Polymyositis: מהי המחלה הזו, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהו פולימיוסיטיס?

Polymyositis מתייחס למיופתיה דלקתית אידיופטית, הכוללת, בנוסף לפולימיוזיטיס, עוד שלוש תת סוגים עיקריים, - דרמטומיוזיטיס, מיוזיטיס עם גופים כלולים ומיופתיה נמק. פולימיוסיטיס, מיופתיה דלקתית אוטואימונית וכרונית, מאופיינת בחולשה סימטרית של השרירים הפרוקסימליים עקב פציעה שכבות אנדומיזיות של שריר השלד לעומת דרמטומיוזיטיס, המשפיעה על שכבות השרירים הפרימיסיים יחד עם דרמטולוגית גילויים.

Polymyositis מתפתח במשך מספר חודשים בהשוואה למיוזיטיס הגוף הכלול (MBT), כלומר מיופתיה כרונית מתקדמת לאט המתפתחת אצל קשישים לאורך חודשים עד שנים עם חמורה יותר סימפטומים. MBT מתפתח משנית, או כתוצאה מתגובה אוטואימונית או כתוצאה מניוון תהליך הנובע מזיהום רטרו-ויראלי מתמשך, כגון וירוס T- לימפוטרופי אנושי מסוג 1 (TLVCH-1). Polymyositis, כלומר מחלה ראומטולוגית מחלת כשל חיסוני, דורש טיפול ארוך טווח עם סטרואידים או אימונומודולטורים, יחד עם הטיפול בגורמים האטיולוגיים העיקריים.

סימנים וסימפטומים

Polymyositis מאופיין בדלקת שרירים כרונית וחולשת שרירי השלד (מעורבת בתנועה) משני צידי הגוף. חולשה מתחילה בדרך כלל בשרירים הפרוקסימליים (הקרובים ביותר לחזה ולבטן, כגון שרירי האמה והכתפיים, והרגליים העליונות והירכיים). התסמינים של פולימיוזיטיס יכולים להמשיך ולהחמיר מתחילת המחלה במשך שבועות או חודשים. חולשת שרירים עלולה להקשות על טיפוס במדרגות, לקום מישיבה או להרים חפצים. במקרים מסוימים, השרירים הדיסטליים (הממוקמים רחוק יותר מהחזה והבטן, כולל הזרועות התחתונות, הידיים, הרגליים והרגליים) עשויים להיות מושפעים גם ככל שהמחלה מתקדמת.

סימפטומים אחרים של פולימיוסיטיס כוללים:

• דַלֶקֶת פּרָקִים;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• בעיות בליעה (הַפרָעַת הַבְּלִיעָה);
• בעיות דיבור;
• כאב קל במפרק או בשרירים;
• עייפות;
• הפרעת קצב של הלב.

לאנשים הסובלים מפולימיוזיטיס עלולה להיות סיכון מוגבר לפתח סרטן.

סיבות וגורמי סיכון

Polymyositis מחלת כשל חיסוני, מתפתח עקב הפעלה לא תקינה של לימפוציטים T ציטוטוקסיים (תאי CD8) ומקרופאגים נגד אנטיגנים בשרירים, ו עקב ביטוי חזק של שרירים של מתחם תאימות ההיסטו -תאימות העיקרי 1, הגורם לפגיעה באנדומיזיום של השלד שרירים.

ציטוקינים שונים, כולל אינטרלוקינים, גורם נמק הגידול (TNF) וכו ', ממלאים תפקיד חשוב בתחילת הרבדומיוליזה. היא פוגעת בעיקר באנשים שכבר סובלים ממחלה שיטתית כלשהי עקב זיהומים ויראליים, גידולים ממאירים או מחלות אוטואימוניות אחרות. בדרך כלל הנגיפים האחראים לפולימיוזיטיס הם רטרו-וירוסים, וירוס חיסוני אנושי (HIV) ו- HDTV-1 / HTLV1 והנגיף צהבת סי, שאולי גורמים לניוון שרירים דלקתי זה, הגורמים לנזקים אנדומיזיאליים המובילים לבצקת והיווצרות מסת גושית במיוציטים.

וירוס קוקסקי הוא גורם נוסף להפרעה אוטואימונית זו עקב תפקוד לא תקין של המתחם הראשי תאימות היסטורית (MHC) משנית לשחרור ציטוקינים לאחר פגיעה באינטימות ובאינדותל הווסקולרי כלי. גורם אטיולוגי חשוב נוסף ברבדומיוליזה הנגרמת כתוצאה מפולימיוסיטיס הוא ניאופלזמה ממאירה בסיסית, כגון סרטן הריאות, ממאירות גניטורינרית או לימפומות וכו '. הימצאות פולימיוזיטיס גם מגבירה את הסבירות להתפתחות קרצינומה 2-5 שנים לאחר האבחון, במיוחד לימפומה שאינה הודג'קין. יש לו את הסיכון הגבוה ביותר להתפתחות, ואחריו קרצינומה של ריאות ו סרטן שלפוחית ​​השתן.

סיבות אחרות כוללות נוכחות של גרסאות מסוימות של אנטיגנים לויקוציטים אנושיים (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), נוכחות של מחלה אוטואימונית נוספת כגון צליאק (מחלת צליאק), ושימוש בתרופות מסוימות כגון הידרלזין, פרוקאינאמיד, תרופות אנטי אפילפטיות ואנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE) בגלל יכולתן לפעול כהפטן. המחקר מצא כי 24% מהחולים הנוטלים סטטינים פיתחו פולימיוסיטיס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הפרעות אוטואימוניות הן הגורם העיקרי לתמותה מוגברת בקרב אוכלוסיות בגיל העמידה ברחבי העולם, עם שיעורי שכיחות משתנים. פולימיוסיטיס מתרחשת לעיתים רחוקות בילדות ובדרך כלל משפיעה על אנשים מעל גיל 20. עם זאת, דרמטומיוזיטיס יש התפלגות גיל דו -מודאלית, המשפיעה על אוכלוסיות בגילאי 5 עד 15 ובין 45 עד 60 שנים.

נשים נוטות כמעט פי שניים לפתח את המחלה מאשר גברים, וזה ההפך הגמור ממיוסיטיס עם גופים כלולים (MBT). באוכלוסייה קצב ההתפתחות של מחלה אוטואימונית זו נע בין 0.5 ל -8.4 מקרים לכל 100,000 איש. בעל שונות אתנית, הוא שכיח יותר בשחורים מאשר אצל לבנים.

אבחון

האבחון מורכב מארבעה חלקים: היסטוריה ובדיקה גופנית, רמות קריאטין קינאז גבוהות, שינויים באלקטרומיוגרף (EMG) וביופסיה של שרירים חיוביים.

הסימן הקליני המובהק של פולימיוסיטיס הוא חולשת שרירים פרוקסימלית, כאשר תסמינים פחות חשובים הם כאבי שרירים ודיספגיה. סימנים לביים וריאתיים יופיעו בכ -25% מהחולים עם פולימיוסיטיס.

יַחַס

Polymyositis מטופל בשילוב של שיטות פרמקולוגיות ולא שיטות פרמקולוגיות שונות. הטיפולים הפרמקולוגיים כוללים בעיקר סטרואידים. פרדניזון ומתילפרדניסולון הם הקורטיקוסטרואידים הנפוצים ביותר המשמשים לפולימיוזיטיס, עם מנה ראשונית של 1 מ"ג / ק"ג פרדניזון ליום. סטרואידים יורדים בהדרגה. אפשרויות טיפול קו שני כוללות שימוש במודלי חיסון (מתוטרקסט, אזתיופרין, ציקלוספורין) באלה מטופלים אשר אינם מגיבים לסטרואידים או מפתחים תופעות לוואי חמורות עקב השימוש סטֵרֵאוֹדִים. ציקלופוספמיד, אימונומודולטור, פועל ביעילות, במיוחד בחולים עם מעורבות ביניים ריאתית. לפולימיוזיטיס עקשן כרונית ניתן להשתמש באימונוגלובולינים תוך ורידי (IVIG). המחקר הראה שיפור בכ -70% מהחולים לאחר שימוש ב- IVIG.

IVIG מראה גם שיפור משמעותי בחולים עם הַפרָעַת הַבְּלִיעָה עקב פגיעה בוושט. תרופות ביולוגיות של קרטין כגון אינפלקסימאב ואתנרצפט שימשו לטיפול במקרים עקשן. אפשרויות טיפול אחרות כוללות tacrolimus, מעכב קלצינורין שהוכח כיעיל בחולים עם מחלה עקשנית במקביל לפרדניזולון. הוכח כי גם מועילים בטיפול במקרים של פולימוזיוטיס.

חולים עם נגעים במערכות שונות צריכים להיבדק על ידי מומחים מתאימים, למשל, קרדיולוג ב קרדיומיופתיה, רופא ריאות למחלות ריאה אינטרסטיציאליות, מטפל בדיבור לשינויים בקול וכו '. טיפולים שאינם תרופתיים כוללים פיזיותרפיה של השרירים הפגועים למניעת ניוון. יש לייעץ למטופלים אלה לעסוק באימוני התנגדות בפיקוח. יש לייעץ לאנשים אלה על תזונה עשירה בחלבונים המסייעים בבניית שרירים.

תַחֲזִית

לפולימיוסיטיס, בהיותה מחלה כרונית, יש פרוגנוזה קשה לטווח הארוך. נמצא כי מחלה זו לא רק גורמת לנכות ומשפיעה על איכות חייו של המטופל, אלא קשורה גם ל שיעור תמותה של 10%, במיוחד אצל אלו שמפתחים גם תפקוד לבבי או ממאיר מחלות. רוב החולים בדרך כלל מגיבים לטיפול בסטרואידים. למחלה זו יש את הפרוגנוזה הגרועה ביותר בחולים עם מחלה עקשן, בנשים מבוגרות, בשחורים ובחולים עם מוגבלות מערכתית.

סיבוכים

למרות ש- polymyositis הוא מצב נדיר, נמצא כי הוא קשור לשכיחות מוגברת ו תמותה עקב תנאים נלווים, למשל, פגיעה בכלי גדולים או במערכת העיכול, ו וכו.. לחולים עם פולימיוזיטיס סיכון של 2.2% להתפתחות אוטם שריר הלב בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. סביר להניח שחולי המחלה מאובחנים כחולי סרטן במהלך השנה הראשונה לאחר האבחון polymyositis, לכן יש לבצע הערכת גיל ומין של ממאירות אצל כל החולים עם מַחֲלָה. על פי המחקר, בעל יחס נויטרופילים / לימפוציטים גבוה בחולים מעל גיל 60 מגביר באופן משמעותי את הסיכון לפתח סרטן ריאות / שלפוחית ​​השתן או לימפומה שאינה הודג'קין.

פולימיוזיטיס משפיע על השרירים הדיסטליים של הוושט בשלב מאוחר של המחלה בכמעט 70% חולים, וכתוצאה מכך חוסר יכולת לבלוע, כמו גם בעיות עם regurgitation, אשר יכול לְזַמֵן דלקת ריאות שאיפה. מעורבות ריאות יכולה להגביר את התמותה עקב השפעות שליליות על איכות החיים. הימצאות המחלה בנשים מקבוצת הגיל הרבייה יכולה להוביל לאובדן עוברים אם המחלה פעילה.

המחלה עלולה לגרום למצב של קרישיות יתר בפלסמה, וכתוצאה מכך שכיחות מוגברת טרומבואמבוליזם. סיכון מוגבר להתפתחות טרשת לרוחב אמיוטרופית נצפתה גם במחקר שכלל חולים עם פולימיוסיטיס. נמצא כי גם הסיכון אוסטאופורוזיס גדל בחולים עם polymyositis.