גרנולומה פיוגנית: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי גרנולומה פיוגנית?

גרנולומה פיוגנית, הידועה לעתים בשם botryomycoma, גרנולומה טלנגיאקטטית, היא תופעה נפוצה גידול שפיר בכלי הדם המתרחש ברקמות כגון עור וריריות צדף. המונח המדויק מבחינה מדעית להיווצרות זו הוא המנגיומה נימי הלובולרית.

המסה נראית כמו פפולה אדומה אחת על הרגל, שהיא רופפת מאוד. פחות נפוץ, הגידול יכול להתבטא כרובד סתום. המסה מראה צמיחה אקסופיטית מהירה עם משטח שלרוב הוא כיב. לעתים קרובות הוא נראה על פני העור או הריריות. בין האחרונים, גידולים נמצאים לרוב בחלל הפה. במקרים נדירים, הם יכולים להופיע באזורים של מערכת העיכול.

כאשר מתפתחים המונים על רירית הפה במהלך ההריון, במיוחד בחניכיים, בדרך כלל בשליש השני או השלישי, ההפרעה נקראת גרנולומה של הריון. הספרות מתארת ​​מקרה שבו חולה פיתח במהלך הניתוח נגעים מופצים מרובים טיפול בגלולות למניעת הריון, ומקרה אחד של נגעים לאחר ההשתלה כליות.

סימנים וסימפטומים

הצבע של גרנולומות פיוגניות הוא בדרך כלל אדום / ורוד עד סגול, צומח במהירות ועשוי להיות חלק או בצורת פטרייה (ראו איור). תמונה). סבירות גבוהה יותר שנגעים צעירים יותר יהפכו לאדומים בגלל ריבוי כלי הדם. נגעים ישנים יותר מתחילים להיות ורודים. הגודל בדרך כלל נע בין כמה מילימטרים לסנטימטרים, אם כי עלולים להתרחש נגעים קטנים או גדולים יותר. גרנולומה פיוגנית יכולה להיות כואבת, במיוחד אם היא ממוקמת באזור של הגוף שבו הוא מופרע כל הזמן. גרנולומות פיוגניות יכולות לצמוח במהירות ולעתים קרובות לדמם בשפע ללא מעט פגיעה. הם יכולים לשחרר חומר שומני ולגרום למשטח להירטב. הדבר נכון במיוחד אם הגרנולומה ממוקמת על הקרקפת.

ב -75% מהמקרים, גרנולומות פיוגניות מופיעות בחניכיים, לעתים קרובות יותר בחלק העליון מאשר בלסת התחתונה. האזורים הקדמיים מושפעים לעתים קרובות יותר מהאחורים. ניתן למצוא תצורות גם על השפתיים, הלשון ובפנים הלחי. היגיינת הפה הלקויה או טראומה הם בדרך כלל גורמים מעוררים.

סיבות וגורמי סיכון

גורמים שונים מעורבים באטיופאתוגנזה של מחלה זו, אך הסיבה המדויקת אינה ידועה. מחקרים שבדקו גורמים אנגיוגניים ספציפיים ודרכי התמרת אותות עדיין לא זיהו מסלול אחד לפתוגנזה של הנגע. המנגנונים המוצעים מדגישים את חשיבות הנגעים המובילים לחוסר איזון של פרו-אנגיוגני ו גורמים אנטי-אנגיוגניים, מה שמוביל להתפשטות מהירה של נימי הניאו-וסקולרים, רופפים אופי לובולרי. גרנול ריאקטיבי של רקמות מטראומה קלה עשוי לתרום; אולם, מחקרים מקשרים רק עד 7% מהפציעות הללו ישירות להיסטוריה של טראומה. גורמים פוטנציאליים נוספים העשויים להיות מניעים עשויים לכלול זיהומים ומומים קיימים בכלי הדם.

נראה כי גורמים הורמונליים ממלאים תפקיד בפנוטיפ של הנגע הזה הקשור להריון. יש גם שיא מאוחר יותר בשכיחות אצל נשים, בדרך כלל בשנים הפוריות. מתנגדי תיאוריה זו מדגישים את מספר הנגעים הקטן של רירית הנרתיק, כמו גם נטייה קלה לפגיעות עור אצל גברים. האסטרוגנים והורמוני המין האחרים מגבירים את התגובות הדלקתיות ברקמת החניכיים, במיוחד במהלך ההריון. מדענים צריכים לערוך מחקר נוסף כדי לקבוע את משמעותם האמיתית באטיולוגיה של אובייקט זה.

כמה גרסאות של המנגיומה נימי הלובולרית הוכחו גם הן כקשורות לתרופות. מבין האפשרויות הללו, גרנולומות פיוגניות רב -שנתיות רב -שנתיות צפויות להתרחש עם תרופות (דיווחים מציעים כי עד 30% מהן קשורות לתרופות), והן נצפות גם בשילוב עם דרמטוזות כרוניות אחרות, כמו אטופיק דרמטיטיס ו סַפַּחַת. לרוב, אנו מדברים על התרופות הבאות:

• רטינואידים מערכתיים ואקטואליים
• תרופות אנטי -טרו -ויראליות
  • אינדינאוויר (מעכב פרוטאז HIV)
• תרופות אנטיאופלסטיות
  • אנלוגי פירימידין: קפסיטבין ומערך 5-פלואורורציל מערכתי
  • טקסאנים: דוקטקסל ופקליטקסל
  • מעכבי מקדם הגדילה האפידרמיס (EGFR)
    • נוגדנים חד שבטיים נגד EGFR: cetuximab ו- panitumumab
    • מעכבי טירוזין קינאז EGFR (מולקולות קטנות הפעילות כאשר הן נלקחות דרך הפה): gefitinib, erlotinib, lapatinib, afatinib ו- osimertinib
  • מעכב טירוזין קינאז (אימטיניב)
  • מעכבי BRAF: vemurafenib, encorafenib
• תרופות חיסוניות
  • אנטגוניסטים של גורם נמק בגידול אלפא (TNF-alpha): etanercept
  • מטרות יונקים של רפמיצין (mTOR)

תועד כי גרנולומות פיוגניות נפוצות - תופעה נדירה - מתרחשות עם איזוטרטינואין מטופלים הסובלים מאקנה סיסטית נודולרית חמורה ובשימוש בגורם מגרה מושבה גרנולוציטים (G-CSF) בחולים עם חוסר חיסון.

גרנולומות פיוגניות פנימיות נצפו בחולים הנוטלים ציקלוספורין וטקרולימוס לאחר השתלת תאי גזע המטופויאטיים. מספר דיווחי מקרים תומכים בהשערה זו, במיוחד בחולים שטופלו בתגובות חריפות או כרוניות. השתל מול מארח ציקלוספורין או טקרולימוס.

גרנולומות פיוגניות עלולות להתרחש באופן ספונטני במהלך או אחרי לייזר או קריותרפיה עקב מום בכלי הדם הקיים, כגון נימים או עורקים נִווּל.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גרנולומה פיוגנית יכולה להתרחש בחולים בכל גיל. ישנם דיווחים סותרים על האופי האפידמיולוגי של המחלה.

בסקירה אחת, השכיחות הגיעה לשיא בעשור השני לחיים, ובחלק מהמחקרים הנגע הראה שכיחות קלה אצל גברים. עם זאת, בסקירה זו, נגעים ברירית היו נפוצים יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים, ונצפו בעיקר בעשור הרביעי לחיים בקבוצה זו.

בסקירה נוספת, היחס בין זכר לנקבה היה 1: 1.2. בסקירה זו, בהסתכלות על גרסאות עוריות וריריות, נראה כי מטופלים זכרים נמצאים בקרב הצעירים גיל, בדרך כלל מילדות עד סוף שנות העשרים, בהשוואה לנשים שבדרך כלל נוכחות בגיל שלושים עד עוֹרֵב הַנְחָלִים. אם נלקח לבד, גרנולומה פיוגנית רירית יכולה להתרחש אצל גברים בכל עת. לשם השוואה, רוב המקרים בנשים מתרחשים לפני גיל 40.

במחקר הילדים, הגיל הממוצע באבחון נע בין 6 ל -10 שנים, עם דומיננטיות של בנים.

אבחון

המנגיומה נימי הלובולרית מאובחנת בדרך כלל על סמך היסטוריה וממצאים קליניים קלאסיים. ההיסטוריה הרפואית צריכה לכלול היסטוריה של טראומה קודמת, קשרים להריון, סקירה יסודית של השימוש בתרופות.

במקרים מסוימים, בדיקה דרמטוסקופית מועילה. הנגעים מראים כתם ורוד או אדום אחיד עם צווארון לבן קשקשי. מדי פעם ניתן לראות קווים לבנים המצטלבים המייצגים מחיצות סיביות.

אם לא ניתן לאבחן מסיבות קליניות, יש צורך בבדיקה היסטולוגית. חלקם עשויים לבחור להסיר את הנגעים הללו כדי להפחית את החרדה של המטופל ולא את אי הוודאות האבחנתית. ללא קשר לגורם המכריע להסרה, מומלץ בחום לשלוח את הרקמה לאישור היסטופתולוגי כדי לשלול כל נגע רציני אחר.

יַחַס

כיב ודימום שכיחים בהמנגיומות נימיות לובולריות, שהן סיבות נפוצות הדורשות טיפול. הניסויים הקליניים מוגבלים ולכן אין תקנים מקובלים לטיפול בנגעים אלה. לטיפולים שונים יש אחוזי הצלחה שונים ושיעורי הישנות שונים.

באזורים בלתי נראים, כריתה מלאה היא השיטה המועדפת להסרת הנגע בגלל שיעור הישנות נמוך יותר ודגימה מצוינת לאפיון היסטופתולוגי. הכריתה מבוצעת בהרדמה מקומית. בנוכחות נגעים יושבים או חוזרים, הסרה כירורגית עם תפירה, שבדרך כלל גורמת לדימום פחות לאחר הניתוח עם שכיחות נמוכה יותר הישנות.

כריתה או גילוף לאחר הגילוח ואחריה חשמלית עשויים לשמש לאזורים קוסמטיים, אך הישנות נפוצה יותר נפוצה בשיטות אלה. שיטות אחרות כוללות טכניקות לא כירורגיות כגון קריותרפיה, חשמלית או חיטוי כימי עם חנקת כסף ללא כריתה וטיפול בלייזר. לייזרים שראו שימוש כוללים לייזר צבע דופק או לייזר פחמן דו חמצני (לייזרים CO2). וכן לייזר Nd: YAG עם דופק ארוך באורך גל של 1064 ננומטר, לבד או בשילוב עם ניתוח התערבות.

עבור נגעים קטנים באזורים רגישים מבחינה קוסמטית או עבור נגעים בילדים, רופאים עשויים לשקול טיפול לא כירורגי עם לייזר צבע דופק, אבלציה עם לייזר CO2 או טיפול חשמלי אם טיפול בלייזר אינו זמין.

בדרך כלל לא מומלץ תרופות. נעשה שימוש בטיפולים מקומיים או תוך -לאומיים שונים עם תגובות שונות. אלה כוללים קרם אימיקימוד מקומי, ג'ל alitretinoin, טימולול, פרופרנולול ואפילו פנולים לטיפול בנגעים פריונגואליים. זריקות תוך -מוקדיות סטרואידים, סקלרוזנטים כגון אתנולאמין אולאת, נתרן טטרדציל סולפט, פולידוקנול ובלומיצין הראו שיפור ספורדי בחולים.

במקרה של הריון או המנגיומות נימיות לובולריות הנגרמות כתוצאה מתרופות, שיעור ההישנות לאחר הטיפול גבוה יותר. במידת האפשר, עליך להפסיק לקחת תרופות. לחולים הנוטלים תרופות נגד סרטן שלא ניתן להפסיק, הטיפול הוא סימפטומטי.

תַחֲזִית

לנגעים אין פוטנציאל ממאיר. עם זאת, מכיוון שהם אינם נסוגים באופן ספונטני ועלולים לדמם, לכיב או לגרום לעיוותים קוסמטיים, ייתכן שיהיה צורך בטיפול מסיבות אלה. גרנולומות פיוגניות בעל פה, המופיעות אצל נשים בהריון, בדרך כלל נסוגות לאחר הלידה.

כריתה חלקית על ידי כריתה או גילוח לאחר הגילוח עלולה להוביל להישנות בעתיד; לכן עדיפה כריתה ראשונית מלאה. במקרה של הישנות, יש צורך בהסרה כירורגית מלאה.

סיבוכים

סיבוכים אפשריים של המנגיומה נימי הלובולרית כוללים:

• כַּיֶבֶת;
• דימום מטראומה לתוך הנגע;
• זיהומים משניים;
• עיוות קוסמטי, שיכול לגרום ללחץ פסיכולוגי של המטופל, במיוחד כאשר הנגע על הפנים.