תסמונת למייר: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי תסמונת למייר?

תסמונת למייר (SL) נקרא על שם הרופא הצרפתי אנדרה למייר, אשר דיווח בשנת 1936 על 20 מקרים של אנאירוביים. אֶלַח הַדָםנגרמת כתוצאה מזיהומים של הלוע הגרוע. זהו סיבוך נדיר של חיידקים דַלֶקֶת הַלוֹעַ/ דלקת שקדים וכוללת את התפשטות הזיהום למרחבי הלוע הצוואריים של הצוואר, ואחריו טרומבופלביטיס ספיגה של וריד הפנימיות. זה קשור לספטימיה אנאירובית ומוות בחולים צעירים בריאים. בשל השכיחות הגבוהה של זיהומים שפירים באופרונגאלי באוכלוסייה זו, האבחנה של תסמונת למייר לעתים קרובות חמקמקה במצגת הראשונית, מה שעלול להוביל לעיכוב בטיפול.

סיבות וגורמי סיכון

תסמונת למייר מתרחשת כסיבוך של דלקות גרון חיידקיות. החיידקים האחראים הנפוצים ביותר הם Fusobacterium necrophorum, חייבים בסילי אנאירובי, גרם שלילי ו Fusobacterium nucleatum. חיידקים אלה יכולים לגרום למחלות פולשניות משניות למספר גורמי ארסיות, כולל אנדוטוקסינים ואקסוטוקסינים. אורגניזמים אחרים כגון מינים סטרפטוקוקוס, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae ואחרים דווחו גם במחקרי מקרה אחרים.

פ. נקרופורום הוא חלק מצמחיית החיידקים התקינה של הלוע, מערכת העיכול ומערכת הרבייה הנשית. בנוסף לזיהום העיקרי, הועלו השערות כי זיהומים של הלוע האזרתי של אטיולוגיה אחרת עשויים להוביל לתנאים התורמים לגידול של fusobacteria. אלה יכולים להיות זיהומים ויראליים, כגון זיהומים חריפים. וירוס אפשטיין בר, או זיהומים חיידקיים כגון סטרפטוקוקל. תנאים התורמים לצמיחה אנאירובית, כגון פריטונסילר מוּרְסָה, לאפשר צמיחה וחדירה פ. נקרופורום לתוך הרקמה שמסביב. התפשטות הזיהום מהאופרוניקס לחלל הלוע הצידי מובילה לתרבות של הצוואר הפנימי. ורידים, טרומבופלביטיס ספיגה ונגישות לאחר מכן למערכת הוורידים, מה שמוביל לאלח דם וספיגה תסחיפים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות הגבוהה ביותר של תסמונת למייר הייתה לפני עידן האנטיביוטיקה. עם השימוש הנרחב בפניצילין בשנות השישים והשבעים, שכיחות ה- SL ירדה באופן דרמטי. חלה עלייה מתמדת במספר המקרים המדווחים מאז סוף שנות ה -70, אשר עשויה לנבוע מירידה בשימוש באנטיביוטיקה אמפירית לזיהומים באוזניים. זו עדיין תסמונת נדירה עם שכיחות עולמית מוערכת של 1 / 1,000,000. תסמונת למייר בדרך כלל משפיעה על צעירים, בריאים בעבר, מתבגרים ומבוגרים צעירים. הגיל הממוצע של חולים עם SL הוא 19 עד 22 שנים, בהתאם למחקר, עם יחס בין זכר לנקבה של 2: 1. כ -90% מהחולים המפתחים SL הם בין הגילאים 10 עד 35 שנים.

פתופיזיולוגיה

תסמונת למייר מתחילה כזיהום מקומי באופרונגאלי. לא ידוע בדיוק אם פ. נקרופורום בעיקר כפתוגן ראשי או משני בשלבים המוקדמים של SL. בנוסף לזיהום ישיר, העריך כי פגיעה ברירית הלוע הנגרמת על ידי אחרים זיהומים חיידקיים או ויראליים, מה שמוביל לתנאים התורמים ל fusobacterial זיהום -על. לאחר מכן הזיהום מתפשט לחלל הרוחבי של הלוע והרקמות הרכות של הצוואר. פקקת ורידים מתרחשת באופן מקומי בוורידים הצפקיים ואז מתפשטת לוורידים הצוואר הפנימיים. פ. נקרופורוםהוכח כמצטבר טסיות אנושיות במבחנה, ובעקבות זאת מעורר קרישה תוך -וסקולרית. בשילוב עם גודש ורידי עקב דחיסה חיצונית וסתימה פנימית של הכלי, משנית ל ביחס לדלקת ובצקת, הדבר מוביל להתפתחות פקקת ספיגה של הצוואר הפנימי ורידים. שחרור תסחיפים ספטיים למחזורית המערכתית מוביל לתפוצה רחבה פ. נקרופורום לריאות, לצנרת, למפרקים, לעצמות, לשרירים, טְחוֹל, כָּבֵד, כליות ונקודות קצה אחרות של זרימת הדם. הרחבה ישירה או התפשטות של פקקת יכולה להוביל להיווצרות מורסה של מערכת העצבים המרכזית, כמו גם פקקת של הסינוס המערה.

סימנים וסימפטומים

בדרך כלל ניתן לחלק את הביטוי וההתקדמות הקלינית של מחלת למייר ל -3 שלבים עיקריים. שלבים אלה יכולים לשמש גם לאבחון התסמונת.

1. זיהום באוזן: סימנים קליניים לתסמונת למייר מתחילים בזיהום של הלוע הגרוני ואחריו התקפי חום וצמרמורות 4 עד 7 ימים לאחר המחלה הראשונית. אבחון מוקדם יכול להיות מאתגר מכיוון שהתסמינים אינם ספציפיים והם קשורים בדרך כלל לזיהומים בלוע המגבילים את עצמם. יותר משני שלישים מהחולים מדווחים על זיהום בלוע בתחילת המחלה, אך לעתים רחוקות המחלה תוארה בהקשר. חַזֶרֶת, דלקת האוזן, mastoiditis, דַלֶקֶת הַגַת ודלקות שיניים. חולים עם זיהום אפשטיין-בר מאושר עלולים לפתח גם SL וחולים סרופוסיטיביים עם מונונוקלאוזיס עיכובים באבחון עלולים להתרחש אם SL לא נחשב לאבחנה חלופית. התמשכות של חום והחמרה במצב הקליני לאחר שבוע עשויים להיות סימן קליני חשוב.
2. התפשטות הזיהום לחלל הצוואר עם טרומבופלביטיס של הווריד הפנימי הפנימי: כאב ונפיחות בצוואר עשויים להיות סימנים קליניים מוקדמים לכך דַלֶקֶת הַלוֹעַ התפשט מעבר לאוזן הלוע. רגישות ונפיחות חד צדדית בזווית הלסת התחתונה, מעידים על פקקת פנימית של וריד הצוואר, אך קיימת רק ב -25-45% מהמקרים. כמו כן, יש לבצע בדיקה ממוקדת של הצוואר, כולל האזורים העל -סבירים והסופר -דגליים, סימנים של צלוליטיס בעור, שעשויים להצביע על התפשטות הזיהום לוורידים ולמבנים בצוואר הרחם mediastinum.
3. תסחיף ספטי: פַּעַם פ. נקרופורום חודר לורידי צוואר הרחם, ישנם תסחיפים ספטיים. האיבר הנפגע ביותר הוא הריאות (85%), אך המפרקים, הכבד, הכליות, המוח, העצמות, הלב והקרום המוח יכולים להיפגע. בקטרמיה קשור לחום, עייפות או הֶלֶםכמו גם פגיעה באיברי המטרה. הלם ספטי מתרחשת בכ -7% מהמקרים. תסמונת מצוקה חריפה בדרכי נשימההדורש אוורור מכני יכול להשפיע על עד 10% מהחולים.

אבחון

האבחנה של תסמונת למייר היא קלינית בעיקר, אך בדיקות נוספות עשויות להועיל. הערכה מקיפה של המעבדה מצויינת לחולים עם חשד לאלח דם או עם קריטריונים לתסמונת תגובה דלקתית מערכתית (SIRS). חלק מהפרעות המעבדה השכיחות יותר כוללות לויקוציטוזיס, קלה עד חמורה כשל כלייתיבדיקות תפקודי כבד חריגות, כולל בילירובין גבוה, טרומבוציטופניה, כמו גם סימנים אחרים של קרישה תוך -וסקולרית מופצת. יש לאסוף תרביות דם, הצמיחה נמשכת בדרך כלל 2 עד 7 ימים וביותר מ -70% מהמקרים מראה את המינים Fusobacterium. תרבויות דם יכולות להיות שליליות בתסמונת למייר בגלל הקשיים שיכולים להיות קשורים לטיפוח של אורגניזמים אנאירוביים.

הריאות הן האתר הנפוץ ביותר לזיהום גרורתי, והדמיה צריכה לכלול צילום חזה כדי להעריך תסחיף ספיגה וסיבוכים ריאתיים אחרים, כולל התפליטות לתוך הריאות, מורסה ריאה ואמפיאמה. אתרים נוספים של גרורות חיידקיות יכולים להוביל דלקת מפרקים זיהומית, אוסטאומיאליטיס, דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ, דלקת קרום הלב מורסה בכבד. טכניקות הדמיה אחרות המשמשות להערכת פקקת ורידים פנימיים פנימיים של ספיגה עשויות לכלול אולטרסאונד, CT משופר בניגוד לצוואר והדמיה תהודה מגנטית (MRI). לפלוגרפיה של תהודה מגנטית הרגישות הגבוהה ביותר (97%) לאיתור פקקת פנימית וריד צוואר הרחם, בעוד ש- CT הוא בדרך כלל הזמין ביותר ונמצא בשימוש נרחב בקליניקה תנאים. אולטרסאונד יכול להיות שימושי בהתחשב בעלותו הנמוכה יחסית וללא סיכון קרינה.

יַחַס

עמוד התווך של הטיפול בתסמונת למייר הוא טיפול אנטיביוטי. טיפול אנטיביוטי בטא-לקטם העמיד בפני בטא-לקטמאז מומלץ כטיפול אמפירי עקב דיווחים על כישלון טיפול עם פניצילין משני פ. נקרופורום, מייצר בטא-לקטמאז. יש להתאים את האנטיביוטיקה לנתוני התרבות ולרגישות, אם קיימת. החלופות כוללות קלינדמיצין או מטרונידזול לחולים עם אלרגיה קלינית משמעותית של בטא-לקטם. במרבית החולים, הטיפול האנטיביוטי נמשך 6 שבועות על מנת להשיג חדירה תקינה של קרישי פיברין.

טיפול כירורגי עשוי להידרש במקרים של היווצרות מורסה, מצוקה נשימתית, הנגרמת על ידי פקקת ריאות, גרורות, כמו גם בחולים עם התפשטות פקקת למדיאסטינום או מוֹחַ. ניתן להצביע על חתך כירורגי וניקוז המורסה באזור הפגוע בכדי לשלוט בזיהום.

טיפול בנוגדי קרישה בתסמונת למייר שנוי במחלוקת. SL לא מסובך ללא עדות לקרישת דם נפתרת עם טיפול אנטיביוטי ותומך מתאים ואינו דורש נוגדי קרישה. אין ניסויים מבוקרים המאשרים תרגול זה, אך בדרך כלל מומלץ טיפול נוגד קרישה כאשר קריש דם התפשט לסינוסי הראש. מוח, עם קריש דם גדול או דו -צדדי, או כאשר מצבו של המטופל אינו משתפר במהלך 72 השעות הראשונות עם אנטיביוטיקה מתאימה ו / או ניתוח תֶרַפּיָה.

תַחֲזִית

תסמונת למייר מתקדמת היא מצב מסכן חיים. אפילו עם אנטיביוטיקה וטיפול מתאימים, התמותה מדווחת על בין 5% ל -18%. אשפוז בדרך כלל דורש מעמד של טיפול נמרץ (טיפול נמרץ), והשהייה הממוצעת בבית החולים היא כ -3 שבועות. תסחיף ספטי וחשיפת איברי מטרה יכולים להוביל לסיבוכים ארוכי טווח.