אנצפלופתיה: מהי המחלה הזו, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי אנצפלופתיה?

אנצפלופתיה הוא מונח לכל מחלת מוח מפושטת שמשנה את תפקודו או מבנהו של המוח. אנצפלופתיה יכולה להיגרם על ידי גורם זיהומי (חיידקים, וירוסים או פריונים), תפקוד מטבולי או מיטוכונדריאלי, גידול במוח או עלייה מוגברת. לחץ תוך גולגולתי, חשיפה לטווח ארוך לאלמנטים רעילים (כולל ממסים, תרופות, קרינה, צבעים, מתכות, כימיקלים תעשייתיים ו כמה חומרים אחרים), טראומה מתקדמת כרונית, תזונה לקויה או חוסר חמצן או זרימת דם בראש מוֹחַ.

סימן ההיכר של אנצפלופתיה הוא מצב נפשי שונה. בהתאם לסוג וחומרת האנספלופתיה, תסמינים נוירולוגיים שכיחים הם אובדן זיכרון פרוגרסיבי. ויכולות קוגניטיביות, שינויי אישיות עדינים, חוסר יכולת להתרכז, עייפות ואובדן פרוגרסיבי תוֹדָעָה. תסמינים נוירולוגיים אחרים עשויים לכלול מיוקלונוס (עווית לא רצונית של שריר או קבוצת שרירים מסוימת), ניסטגמוס (תנועת עיניים לא רצונית מהירה) רַעַד, חולשה ו ניוון שרירים, דמנציההתקפים ואובדן יכולת לבלוע (הַפרָעַת הַבְּלִיעָה) או לדבר.

בדיקות דם, בדיקת נוזל מוחי שדרה, לימודי הדמיה, אלקטרואנצפלוגרמה ו ניתן להשתמש בבדיקות אבחון דומות כדי להבדיל בין סיבות שונות אנצפלופתיה.

סימנים וסימפטומים

סימן ההיכר של אנצפלופתיה הוא מצב נפשי שונה או הֲזָיָה. מצב נפשי שונה מאופיין בהפרה של הקוגניציה, הקשב, ההתמצאות, מחזור השינה והערות והתודעה. מצב תודעה שונה יכול לנוע בין חוסר תשומת לב סלקטיבית לנמנום. ערנות מוגברת עשויה להיות קיימת; עם או בלי ליקויים קוגניטיביים, כאבי ראש, אֶפִּילֶפּסִיָה, מיוקלונוס (התכווצויות בלתי רצוניות לטווח קצר של שרירים מסוימים או קבוצות שרירים שלמות) או כוכבית ("רעד רועד" של היד עם פרק כף היד המורחבת).

בהתאם לסוג וחומרת האנצפלופתיה, תסמינים נוירולוגיים שכיחים הם אובדן תפקוד קוגניטיבי, שינויי אישיות עדינים וחוסר יכולת להתרכז. סימנים נוירולוגיים אחרים עשויים לכלול:

• הפרעת דיבור (דיסארטריה);
• היחלשות הבעות הפנים (היפוממיה);
• הפרעת תנועה (הם יכולים להיות מגושמים או איטיים);
• אטקסיה;
• רַעַד.

סימנים נוירולוגיים אחרים עשויים לכלול תנועות אחיזה ויניקה בלתי רצוניות, ניסטגמוס (תנועת עיניים מהירה לא רצונית), זריקה חסרת מנוחה במיטה ובעיות נשימה כגון כמו נשימה של צ'יין-סטוקס * (נשימה לסירוגין), נשימות דום נשימה ודום נשימה לאחר היפרקפניקה. הפרעות נוירולוגיות מוקדיות פחות שכיחות.

* נשימה של צ'יין -סטוקס - נשימה בה תנועות הנשימה שטוחות ונדירות מתרחשות בהדרגה הופכים תכופים ועמוקים יותר, ולאחר שהגיעו למקסימום של 5-7 נשימות, שוב נחלשים ויורדים, ולאחר מכן יש הפסקה.

ניתן לשלב עם אנצפלופתיה של ורניק דמנציה אלכוהולית (תסמונת קורסקוב), המאופיינת בתסמונת אמנטית-קונבבולורית: מדרדר אמנזיה, אמנזיה אנטרוגרדית, בלבול (זיכרונות מורכבים), זיכרון לקוי ו אִי הִתמַצְאוּת.

דלקת המוח אנטי-NMDA היא דלקת המוח האוטואימונית הנפוצה ביותר. זה יכול לגרום לאשליות פרנואידיות ולאשליות נרחבות, תסיסה, ויזואלית ו הזיות שמיעההתנהגות מוזרה, פחד, התקפי חרדה, אובדן זיכרון לטווח קצר ובלבול.

אנצפלופתיה של HIV יכולה להוביל דמנציה.

סיבות וגורמי סיכון

ישנם סוגים רבים של אנצפלופתיה ולכל אחד יש סיבה משלו. הנה כמה דוגמאות:

• אנצפלופתיה מיטוכונדרית: הפרעה מטבולית הנגרמת כתוצאה מתפקוד לקוי של ה- DNA המיטוכונדריאלי. עשוי להשפיע על מערכות רבות בגוף, במיוחד המוח ומערכת העצבים.
• אנצפלופתיה גליצין: הפרעה מטבולית גנטית הקשורה לייצור עודף של גליצין.
• אנצפלופתיה כבדית: מתרחש בשלב מאוחר שחמת הכבד.
• איסכמיה היפוקסית: אנצפלופתיה מתמשכת או חולפת הנובעת מירידה חמורה במסירת החמצן למוח.
• סטטי: נזק מוחי קבוע או קבוע, הנגרם בדרך כלל מחשיפה טרום לידתית אתנול.
• אורמית: מתרחשת עקב הצטברות רמות גבוהות של רעלים המופרשים בדרך כלל על ידי הכליות - נדיר אם יש דיאליזה.
• אנצפלופתיה ורניקה: מתרחשת עקב מחסור בתיאמין (B1), בדרך כלל בנוכחות אלכוהול התמכרויות.
• אנצפלופתיה של השימוטו: מתרחשת כתוצאה מהפרעה אוטואימונית.
• אנטי-NMDA קולטן דלקת המוח: אוטואימונית דַלֶקֶת הַמוֹחַ, נובע ממערכת חיסונית לא מספקת.
• היפר -אמונמיה: מצב הנגרם על ידי רמה גבוהה של אמוניה, המתרחש על רקע הפרעות מטבוליות מולדות (כולל הפרה של המחזור אוריאה או מחסור בקרבוקסילאז), דיאטות עם רמות חלבון מוגזמות, חסרים של חומרים מזינים מסוימים, כמו ארגינין או ביוטין, או אי ספיקת איברים.
• אנצפלופתיה יתר לחץ דם: מתרחשת עקב עלייה חדה בלחץ הדם.
• טראומטית כרונית: מחלה ניוונית מתקדמת הקשורה לזעזועים רבים ולצורות אחרות של פגיעה מוחית.
• אנצפלופתיה של ליים: נגרמת על ידי חיידקים מחלת לייםלְרַבּוֹת Borrelia burgdorferi.
• אנצפלופתיה רעילה: צורה של מחלה הנגרמת על ידי כימיקלים, אשר לעיתים גורמת לנזק מוחי קבוע.
• מטבוליזם רעיל: מחלת מוח אוניברסלית הנגרמת כתוצאה מזיהום, אי ספיקת איברים או שיכרון.
• ספוגי העביר: אוסף של מחלות, שכולן נגרמות על ידי פריונים ומאופיינות ב"ספוגיות " רקמת המוח (נקב בחורים), תנועה לקויה או תיאום ורמת 100% תמותה. כולל אנצפלופתיה ספוגת בקר (מחלת פרה מטורפת), כבשים ותרנגולות.
• יילוד (אנצפלופתיה היפוקסית-איסכמית): צורה מיילדותית המתרחשת לעיתים קרובות עקב מחסור בחמצן בזרימת הדם לרקמת המוח העוברית בזמן לידה או לידה.
• סלמונלה: סוג של אנצפלופתיה הנגרמת על ידי הרעלת מזון (במיוחד בוטנים ובשרים רקובים), מה שמוביל לרוב לנזק מוחי קבוע והפרעות במערכת העצבים.
• אנצפלומיופתיה: שילוב של אנצפלופתיה ומיופתיה. הסיבות עשויות לכלול מחלות מיטוכונדריאליות (במיוחד תסמונת MELAS (אנגלית אנצפלומיופתיה מיטוכונדרית, חומצה לקטית ופרקים דמויי שבץ - "מיטוכונדריאלי אנצפלומיופתיה, חומצה לקטית, פרקים דמויי שבץ ") או היפופוספטמיה כרונית, כפי שהיא עשויה להתרחש ב ציסטינוזיס.
• מחלת קרויצפלדט-יעקב (CJP; אנצפלופתיה ספוגת -שידור).
• אנצפלופתיה HIV (מחלה הקשורה לזיהום HIV ו- איידסאוהם, המאופיין באטרופיה ובהיפר -אינטנסיביות של חומר לבן לא ברור).
• ספטי (סוג זה של מחלה יכול להתרחש על רקע ברור אֶלַח הַדָם, טראומה, כוויות קשות, גם ללא זיהוי ברור של הזיהום).
• שֶׁל מַחֲלַת הַנְפִילָה:
  • אנצפלופתיה אפילפטית בגיל הרך (אנומליה נרכשת או מולדת של התפתחות קליפת המוח).
  • אנצפלופתיה אפילפטית מיוקלונית מוקדמת (אולי בשל הפרעות מטבוליות).
• אנצפלופתיה של גלוטן: הפרעות במוקד החומר הלבן (בדרך כלל אזורים של זלוף נמוך) מוערכות באמצעות הדמיה של תהודה מגנטית. מִיגרֶנָה הוא התסמין השכיח ביותר.

אבחון

האבחון מבוסס בעיקר על תסמינים, ממצאי בדיקה ותגובת טיפול. רופאים שואלים לגבי גורמים סיבתיים אפשריים לאנספלופתיה (כגון זיהום או תרופה) כדי לזהות סיבות אפשריות. בדיקות דם נלקחות לאיתור גורמים סיבתיים, במיוחד הפרעות שניתן לטפל בהן (כגון זיהומים או דימום במערכת העיכול), ולאשר את האבחנה. כמו כן נמדדות רמות אמוניה. בדרך כלל רמה זו גבוהה באופן חריג (מה שמעיד על תפקוד כבד חריג), אך מדידת רמות אמוניה אינה תמיד דרך אמינה לאבחן מחלה.

רופאים עשויים לערוך בדיקות תפקוד מנטאלי לאיתור שינויים עדינים המתרחשים בשלבים המוקדמים של המחלה. ניתן לבצע גם אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG). EEG יכול לזהות חריגות בפעילות המוח, אך אינו יכול להבחין בין אנצפלופתיה לבין סיבות אפשריות אחרות.

אנשים מבוגרים עלולים להתקשות לזהות מוקדם את אנצפלופתיה מכיוון שהתסמינים הראשוניים שלה (למשל, הפרעות שינה וחוסר התמצאות קל) ניתן לייחס לדמנציה או להיחשב בטעות.

יַחַס

הטיפול סימפטומטי ומשתנה בהתאם לסוג המחלה וחומרתה. ניתן לרשום תרופות נוגדות פרכוסים כדי להפחית או להפסיק התקפים. חלק מהחולים עשויים להרוויח משינויים תזונתיים ותוספים. מקרים חמורים עשויים לדרוש דיאליזה או ניתוח החלפת איברים.

תרופות סימפתומיות יכולות להגביר מוטיבציה, קוגניציה, מוטוריות פעילות ודריכות אצל אנשים עם אנצפלופתיה עקב פגיעה מוחית, כרונית זיהומים משיכות, גידולי מוח.

כאשר המצב נגרם על ידי אנטרופתיה של גלוטן לא מטופלת (מחלת צליאק) או אי סבילות לגלוטן, תזונה נטולת גלוטן עוצרת את התקדמות הנזק המוחי ומקלת על מיגרנות.

תַחֲזִית

טיפול בגורם הבסיסי להפרעה יכול לשפר את הסימפטומים. אולם המחלה עלולה לגרום לשינויים מבניים בלתי הפיכים ולנזק מוחי בלתי הפיך. כמה אנצפלופתיות עלולות להיות קטלניות.