דרמטומיוזיטיס: מה זה, גורמים, תסמינים, טיפול, סיבוכים, פרוגנוזה

מהי דרמטומיוזיטיס?

דרמטומיוזיטיס (פולימיוזיטיס ושמות אחרים למחלה זו: מחלת וגנר, מחלת ואגנר-אונפריכט-הפ, מחלה סגולה) היא מחלה דלקתית של השרירים (מיוסיטיס), העור וכלי הדם הפוגעת בכ-3 מתוך מיליון אנשים בשנה. הסיבה לא ידועה. התסמינים העיקריים של דרמטומיוזיטיס כוללים חולשת שרירים ופריחה בעור.

כל הגילאים והקבוצות האתניות מושפעות. רוב המקרים מתחילים בילדים בגילאי 5-10 שנים ובמבוגרים בגילאי 40-50 שנים. נשים (ובנות) מושפעות בערך פי שניים מגברים (ובנים).

חולים עם דרמטומיוזיטיס מפתחים חולשה בשרירים הגדולים סביב הצוואר, הכתפיים והירכיים. זה גורם לקושי לעלות במדרגות, לקום מהכיסא או לקום מהמיטה או לצחצח את השיער. רוב החולים חווים כאבי שרירים קלים, המבדילים אותם מחולים עם צורות אחרות של מחלות שרירים.

חולים רבים במחלות אחרות מתלוננים גם הם על חולשה; עם זאת, כאשר נשאלים בזהירות, במציאות, הם פשוט מראים עייפות, קוצר נשימה, או דִכָּאוֹןאבל הם לא באמת סובלים מחולשת שרירים.

גורם ל

מחלת וגנר מתייחסת לקבוצה של מחלות שרירים או הפרעות הנקראות מיופתיות דלקתיות.

הגורם לרוב המיאופתיות הדלקתיות אינו ידוע; עם זאת, התיאוריה המובילה היא שמערכת החיסון של הגוף מתחילה בטעות לתקוף תאי שריר, כלי דם בעור ובשרירים, ולגרום לנזק, פריחות וחולשה.

לפעמים דרמטומיוזיטיס קשורה לסרטן ועשויה להיות סימן להתפתחות של סוגי סרטן מסוימים, כגון סרטן הריאות, שד, שחלה, ערמונית ומעי הגס. זה יכול להיות קשור גם למחלות אחרות של מערכת החיסון, כמו למשל, סקלרודרמה ומחלת רקמת חיבור מעורבת.

תסמינים וסיבוכים עיקריים

לחולים עם דרמטומיוזיטיס יש תסמינים שונים. הם נעים מחולשת שרירים קלה, כגון קושי לקום מכיסא או להתהפך במיטה, לתסמינים חמורים הכוללים חולשה עמוקה או קושי בבליעה. מטופלים עלולים גם לפתח פריחות או שינויים בעור החל מאדמומיות קלה ועד כיב חמור יותר (ראה סעיף 4.4). תמונה).

תסמיני דרמטומיוזיטיס עשויים לכלול:

• חולשת שרירים, במיוחד באזורי השכמה, האגן וצוואר הרחם, באופן סימטרי ועם הידרדרות הדרגתית;
• הופעת כתמים אדומים או גושים קטנים על העור, במיוחד במפרקי האצבעות, המרפקים והברכיים, נקראת סימפטום או פפולה של גוטרון;
• כתמים סגולים על העפעפיים העליונים הנקראים הליוטרופ (ראה. תמונה למעלה);
• כאבי פרקים ונפיחות;
• חום;
• עייפות;
• קושי בבליעה;
• כאבי בטן;
• הֲקָאָה;
• ירידה במשקל.

בדרך כלל, אנשים עם מצב זה עשויים להתקשות בביצוע פעולות יומיומיות כגון צחצוח שיער, הליכה, טיפוס במדרגות או לקום מכיסא. בנוסף, תסמיני העור עלולים להחמיר עם חשיפה לשמש.

במקרים חמורים יותר, או כאשר דרמטומיוזיטיס מתרחשת בשילוב עם מחלות אוטואימוניות אחרות, עלולים איברים אחרים כמו הלב, הריאות או הכליות מושפעים, מה שמשפיע על תפקודם וגורם חמור סיבוכים.

מתי לפנות לרופא?

הופעה ללא כאב שרירים סיבתי עם כתמים אדמדמים-סגולים במקביל על העור אמורה לעורר את האדם הנוגע בדבר לפנות לטיפול רפואי מיידי כדי להבהיר את המצב.

סיבוכים

כאשר פירוק שרירים וסקלרודרמה משפיעים על האיברים הפנימיים (וושט, ריאות, לב וכו'), החולה הסובל מדרמטומיוזיטיס נתון לשקיעה, כאשר הוא עובר:

• קושי בבליעה (הַפרָעַת הַבְּלִיעָה)ואחריו בעיות תזונתיות ומה שנקרא דלקת ריאות שאיפה. כל הקשיים הללו מתעוררים כתוצאה משינויים בשרירים החלקים של מערכת העיכול (במיוחד הצינורות הראשונים). הבעיות התזונתיות הנובעות מכך מובילות לירידה פתאומית במשקל ולתת תזונה חמורה.

הערה:דלקת ריאות האם דלקת בריאות הנגרמת ממזון, רוק או הפרשות מהאף הנכנסות לעץ הסימפונות. תסמינים אופייניים הם שיעול, חום, כאבי ראש, קוצר נשימה, קוצר נשימה וחולשה כללית.

• בעיות נשימה. כאשר מעורבים השרירים הבין צלעיים המאפשרים נשימה וכאשר סקלרודרמה פוגעת בדרכי הנשימה, אנשים עם דרמטומיוזיטיס מתקשים מאוד בנשימה.
• בעיות לב. בגלל דלקת בשריר הלב (כלומר שריר הלב) עלול להתרחש הפרעות קצב סוגים שונים ו אִי סְפִיקַת הַלֵב.

בנוסף, עלולות להתרחש הצטברות סידן חריגה בעור ובשרירים (הסתיידות), במיוחד בקרב מטופלים צעירים יותר.

אבחון

כמה היבטים של ההיסטוריה והבדיקה הקלינית ראויים לתשומת לב מיוחדת כפי שהם מאפשרים לבצע אבחון דיפרנציאלי עם מחלות אחרות, כמו גם עם נוכחות של במקביל מחלות. בנוסף, יש להם ערך פרוגנוסטי וטיפולי.

האבחנה של דרמטומיוזיטיס נעשית על ידי הערכת תסמיני המחלה, הערכה גופנית ובדיקות כגון ביופסיית שריר, אלקטרומיוגרפיה או בדיקות דם לגילוי נוכחות של חומרים המעידים על פירוק שרירים, כגון CPK, DHL או AST, למשל.

יתכן וייצור של נוגדנים עצמיים כמו נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס (MSA), למשל אנטי-RNP או אנטי-MJ. שניתן למצוא בכמויות גדולות בבדיקות דם.

כדי לאשר את האבחנה, הרופא צריך גם להבדיל בין התסמינים של דרמטומיוזיטיס ממצבים אחרים הגורמים לתסמינים דומים, כגון polymyositis אוֹ שָׁרֶרֶת עם גופים משולבים, שהם גם מחלות שרירים דלקתיות.

מחלות נוספות שכדאי לקחת בחשבון הן דלקת שריר השריר, מיוסיטיס נמק, ראומטיות פולימיאלגיה או דלקת הנגרמת על ידי תרופות כגון, למשל, clofibrate, simvastatin, או אמפוטריצין.

יַחַס

Dermatomyositis מטופל בהתאם לתסמינים שמציגים המטופלים, אך ברוב המקרים כרוך בשימוש ב:

• קורטיקוסטרואידים, כגון פרדניזון, כי הם מפחיתים דלקת בגוף;
• מדכאים חיסונייםכגון methotrexate, azathioprine, mycophenolate או cyclophosphamide, כדי להפחית את התגובה של מערכת החיסון;
• אמצעים אחריםכגון הידרוקסיכלורוקין שימושי להקלה על תסמינים דרמטולוגיים כגון רגישות לאור.

תרופות אלו נלקחות בדרך כלל במינונים גבוהים לפרקי זמן ממושכים ויש להן השפעה של הפחתת דלקת והפחתת תסמיני המחלה. כאשר תרופות אלו אינן פועלות, אפשרות טיפול נוספת היא מתן אימונוגלובולין אנושי.

כמו כן, ניתן לערוך מפגשי פיזיותרפיה עם תרגילי שיקום המסייעים בהקלת התסמינים ובמניעת התכווצויות ונסיגות. הגנה מפני צילום באמצעות מסנני קרינה מומלצת גם כדי למנוע הידרדרות העור.

כאשר דרמטומיוזיטיס קשורה לסרטן, הטיפול המתאים ביותר הוא טיפול בסרטן, הגורם לרוב להקלה בסימנים ובסימפטומים של המחלה.

המלצות

דרמטומיוזיטיס מחלישה את העור, במיוחד את האזורים המושפעים מהפריחה. לכן, הרופאים ממליצים לא לחשוף את עצמך לחשיפה רבה מדי לשמש או לעשות זאת רק לאחר נקיטת האמצעים הדרושים. אמצעי זהירות (קרם הגנה מגן, ביגוד מתאים וכו') שכן קרני UV עלולות להחמיר עוד יותר מַצָב.

בנוסף, מומלץ:

• התייעץ עם הרופא שלך עבור כל מידע לגבי דרמטומיוזיטיס ומחלות אפשריות נלוות.
• הישאר פעיל כדי לגוון את שרירי הגוף.
• במקרה של עייפות קיצונית יש לנוח ולאפשר לגוף להתאושש.
• אם אי פעם הופיעו סימנים או תסמינים בעבר, פנה מיד לרופא שלך.
• אם אתה מדוכא עקב מחלה, סמוך על החברים והמשפחה שלך. למעשה, קרבה וגמילה רק יזיקו לטיפול.

תַחֲזִית

פעם, כששיטות הטיפול הנוכחיות בפולימיוזיטיס עדיין לא היו קיימות, הפרוגנוזה הייתה שלילית, ושיעור ההישרדות של 5 שנים מתחילת התסמינים היה נמוך מאוד.

עם זאת, כיום, הודות להתקדמות ברפואה, הפרוגנוזה השתפרה משמעותית, והאינדיקטורים שיעורי ההישרדות 5 ו-10 שנים לאחר הופעת דרמטומיוזיטיס הם 70% ו-57%, בהתאמה (על פי הערכות 2012).