אומלוסקל

omphalocele - הוא מומים מולדים כבדים, אשר באו לידי ביטוי שאיברי חלל בטן( הכבד ומעי) של העובר, להאריך כלפי חוץ דרך טבעת הטבור שהגדילה בצורה פתולוגית.Omphalocele של תינוק שזהו אנומליה מולדת חמורה הקשורה לרמת הקטלניות הגבוהה ביותר של התקופה הניאונטלית.בעיה ניתנת לריפוי Omphalocele נעוצה במורכבות של תיקון כירורגים מסוים של פגם תדירות ההופעה הגבוהה של מומים מולדים חמורים בשילוב.למרות חומרת המחלה, השיג תוצאות משמעותיות מבטיחות טיפול, שיפור תחזית כדאיות העתיד של הילד, עתיד משביע רצון.היבט יסודי שטפל ילדים אלה הוא מוסד שבו מסירה היא להתקיים, באופן אידיאלי, זה צריך להיות מאוד מיוחד מרכזי עם ציוד היי-טק לניתוח, טיפול נמרץ יילודים.

אומפלוצלה של העובר - מה זה?

Omphalocele מתרחשת ב 2-3 ילדים לכל 10 000 לידות חי.אבחון של פגם זה, בשלב של אפשרויות מודרניות של אבחון טרום לידתי, לא קשה.אבל יש תוצאות חיוביות כוזבות קשורות לעתים קרובות עם העובדה שבמשך omphalocele קבל פיזיולוגית "בקע" בליטה של ​​לולאות מעי בעובר.זה קורה במהלך סיבוב( סיבוב) של איברים, המהווה תהליך נורמלי של התפתחות מערכת העיכול.במקרה זה, חלל הבטן קטן הצפק לא התפתח לגמרי, כך להתפתחות תקינה של המעי ואת הסיבוב של הלולאה עוברת המקום "חלש", ואחרי השלמת כל התהליכים למקומה כיסוי נוצר על ידי הצפק.שלב זה של התפתחות מתרחשת באותו זמן מ 9 עד 14 שבועות של הריון.בתקופה זו ויש פגמי אבחון omphalocele ו gastroschisis( מעי תשואה ובבטן באמצעות פתיחת פגם בקיר הקדמי של הבטן).לכן, אבחנה של אומפלוצלה הוא אמין יותר במהלך הבדיקה, החל בשבוע ה -15 של ההריון.תמונת אולטרסאונד

מציגה הדמית מעי omphalocele ב טבעת טבור הבולטת מעבר הבטן.חשד omphalocele בסקר של מרכז הנשים, מומחה שנהל אולטרסאונד, יחד עם הרופא, מוביל בהריון, להחליט אם להפנות נשי נציבות טרום לידתי.המבנה של התייעצות סביב הלידה כוללות:-גניקולוג מיילד, גנטיקאי וכן neonatologist, קרדיולוג, כירורג ילדים ו intensivist.מההסתברות הגבוהה של ליקויים בשילוב של מערכות חיוניות, את האפשרות של אותם כדאיות לריפוי, בילוד, אפשרויות כירורגיות החייאת נפח, טקטיקות נבחרות של ההריון הנוכחי, האופי של שיטת המשלוח נקבעות לפי תחזית נכות, הלימות של ההתפתחות של הילד בעתיד.

האומפלוצלים של התינוק והעובר נמצאים לעיתים נדירות בצורה מבודדת.לעתים קרובות אנומליה זו היא מרכיב של מערכת התסמינים האופייניים למחלה כרומוזומלית מסוימת.יותר מ -20 סינדרומות מתוארות בספרות המדעית, שבה אמפלוצל הוא חובה.הסוג הנפוץ ביותר של אלה הם: זוג טריזומיה 18( תסמונת אדוארדס) וזוג טריזומיה 13( תסמונת Patau), תסמונת Beckwith-Wiedemann, טריזומיה 21 זוג( תסמונת דאון).מומים מולדים עם תדירות גבוהה של התרחשות, אשר בשילוב עם omphalocele:

- exstrophy הביוב( פגם בדופן בטן, שלפוחית ​​שתן תשואה מחולקת לשני מעי גס, בחוץ);

- Pentad קנטרל( פגם בדופן בית החזה, את קרום הלב פגם( את serosa של הלב), מחלת לב עם התפוקה שלה ל הפגם בדופן בית החזה, בקע סרעפתי, omphalocele);

- גדילים שפירים תסמונת( חוט יצר מהקירות של ממברנות, אשר לסבך חלקי גוף ולגרום למומים שונים);

- אנומליות של הגוף של הגבעול( עיוות של קיר הבטן בצד של הגוף, מלווה בשחרור של חלל הבטן אל מחוץ, עמדת האנומליה של הלב, מומים של עמוד השדרה ובגפיים).

במונחים של הריון, נטלו על ידי הנוכחות של נקודת omphalocele, מחייב עובר הוא גנטיקת התייעצות, עם מחזיק karyotyping( קביעה איכותית וכמותית של כרומוזומים).מי ייתן להתבצע כזה פולשני( חודר בתוך הגוף) כפי המחקר:

- בדיקת מי שפיר( לנקב לדופן השלפוחית ​​עוברית לאיסוף דגימות מי שפיר( ממברנות) מים);

- Horionbiopsiya( דגימות לבדיקה של רקמות כוריוני( המעטפת החיצונית של העובר) דרך תעלת צוואר הרחם);

- cordocentesis( שלפוחית ​​השתן של העובר דרך הדם הטבורי של העובר גדר עשה קיר לנקב).

בהתבסס על הממצאים וההחלטות של התייעצות, מומחים התייחס לסוגיית הכדאיות ואת ההיתכנות של המשך ההריון.אם הוועדה על סיום הריון טרום לידתי ממשיכה, מצב המשלוח שנבחר בנפרד בכל מקרה, אם בגודל של omphalocele קטן, אז מותר לידה טבעית.אבל, ברוב המקרים, בצע את החילוץ של העובר בניתוח קיסרי.omphalocele

: גורם סיבת

מדויקת כגורם גרימת ילודים עוברי omphalocele, לא נמצא כרגע.הכי צפוי לגרום פגם בזמן הסיבוב של בתורו המעי - מחייבת שלב פיזיולוגי בפיתוח של מערכת העיכול.כאשר הפרת מומנט נשמרת "פיזיולוגיים" בקע טבורי, אשר בשילוב עם מום של הצפק, טפסים omphalocele.הוא המשערים כי פתולוגיה זו עלולה להתרחש בשלב של היווצרות של רקמת הסימנייה עוברית, אשר בעתיד תוקם גופים ורכיבים של דופן הבטן.

omphalocele מתייחס embriofetopatiyam, כי מתפתחת בתקופה העוברית( שלושת החודשים הראשונים של ההריון).לכן, המגזר החשוב והמכריע ביותר של זמן בפיתוח של העובר הוא השליש הראשון, התקופה מה שנקרא "הקריטית".גורמי

המפעילים את ההתפתחות אנומליות שונים, מומים ועיוותים עוברות:

- extragenital( אברי מין מחלות שאינן קשורות) פתולוגיה הריון: מחלות של מערכת הנשימה ומערכת לב וכלי דם, endocrinopathies, מומים גנטיים כרומוזומליות, הפרעות בדם, oncopathology, צמיחה פחות150 ס"מ;

- התמכרות לסמים, התמכרות לאלכוהול, טבק בתור אמא ואבא לעתיד;

- עמוס במהלך לידה: גיל צעיר( מתחת לגיל 18 שנים), primigravida גיל( 35 שנים), הפלה חוזרת לידה קטנה לילדים לגיל הריון, פוריות מכל סיבה, מוות של ילדים במהלך טרום לידתי, בלידה( ימים 7 ראשון) בילוד מוקדםתקופה, לידות של ילדים עם נכויות התפתחותיות;

- קבלת טרטוגניות( גרימת מום בעובר) הכנות: מלח ליתיום, קומדין, קולכיצין, Aminopterin, כינין, תלידומיד, וכו ';.

- סיבוכים של ההריון מיילדותיים הנוכחי( רעלת חמורה מוקדם האיום של הפרעה, זיהום תוך רחמי, הריון המושרה ואת הסכסוך אימונולוגיים וכו ';.

- השפעה על גורמים סביבתיים מזיקים בהריון( רעלים כימיים מקומיים, תעשייתי, קרינה, חשיפה לטמפרטורה, רעש ורעידות פתולוגי.)

omphalocele: תסמינים וסימנים של ביטוי קליני

omphalocele של היילוד הוא הפלט של תכולת הבטן דרך המורחבת פתולוגיתנואה טבעת הטבור. Omphalocele גודל קובע אילו גופים eventriruyut( מעבר) מהזירה בקע. באותו פגם קטן( 5 ס"מ) ומשני( 10 ס"מ) של טבעת הטבור ממוקם לולאות מעיים, עם פגם גדול( 10 ס"מ וא) -. לולאות מעי ומנת הכבד אם גודל גדול omphalocele ויש לו את הפגם הסרעפת, שק הבקע יכול לקבל

לב בקע ממברנות omphalocele הציג שקית חבל הטבור, את הקצוות הם כלי הטבור( שני העורקים ואת וינה) ו להתכנס בראש הבקע.בליטות ה היוצרים מבנה נורמלי של חבל הטבור.הצורה של omphalocele הבקיעה יכולה להיות כדוריות, חצי כדור, פטריות.אם קרע מתרחש צק

בקע אז eventrirovannye גופים מופיעים gastroschisis: קיר מעי בצק, מכוסה בשכבה של הפיברין.

omphalocele ו gastroschisis דומה במראה ושניהם המידות רעות הללו הן את המידות הרעות של דופן הבטן הקדמית, אבל יש כמה הבדלים ביניהם, אשר להוביל טקטיקות שונות בעת בחירת טיפול.כאשר omphalocele, כמו כל טבעת בקע בקע ויש לי שקית, ויש רכיבים אלה gastroschisis. Gastroschisis מעולם eventriruet כבד.כאשר omphalocele הוא כמעט תמיד נוכח מומים חמורים של איברים אחרים ומערכות, ו gastroschisis הוא בדרך כלל פגם מבודד.

הנקודה החשובה היא כי עם פגם קטן הטבעת יכולה ללכת חלק קטן של סרטן חבל הטבור, כך שזה יכול להתפרש חוט מעובה.כתוצאה שגיאה כזו בעיבוד של שאריות חוט על יישום של סיכות או ליגטורה ניתן לדופן המעי גזור, אשר יגרום דימום, נמק( necrosis רקמות) וצפקת( דלקת הצפק).במקרה של מחלוקת( חבל הטבור עבה, טבעת רחבה הטבור, דליות) הטבור ligated 10-15 ס"מ היוצא מתחתית, בזהירות רדיוגרפיה מתבצע השלכה על צד.אם יש גלוי על לולאות מעי omphalocele רנטגן מחוץ לחלל הבטן.

קרובות omphalocele הוא חלק אנומליה חמור כגון תסמונת Beckwith-Wiedemann.עבור תסמונת זו למעט omphalocele המאופיין: macroglossia( שפת גידול, אשר עשוי לעכב נשימה) וגידול איברים פנימי( לבלב, כבד, טחול).מבחינה קלינית, תסמונת זו מתבטאת hyperinsulinism( רמות גבוהות של אינסולין - הורמון מקטין את רמות סוכר בדם) היפוגליקמיה( רמת סוכר נמוכה בדם).היפוגליקמיה היא מצב מסוכן עבור תינוק בן יומו, זה נובע את ההשפעה השלילית של חוסר גלוקוז לתאים במוח, גורם אנצפלופתיה חמורה.לכן, בנוכחות תסמונת Beckwith-Wiedemann בזהירות לעקוב אחר רמות הגלוקוז בדם.בהתחשב השילוב של תינוקות

omphalocele עם מוגבלות חמורות, יש חובת ביצוע טכניקות אינסטרומנטלי נוספות.רדיוגרפיה, neurosonography, אקוקרדיוגרפיה, אולטרסאונד בדיקה.

omphalocele: ניתוח וטיפול

omphalocele בילוד דורש טיפול ראשוני חירום בחדר הלידה.כשתינוק נולד עם המום יש צורך לבחון את המשטר התרמי, תינוק לנגב חיתול יבש, על פי oropharynx לטהר עדות, מבטל את חללית הבטן, בוצע במידת צורך, החייאת חירום ראשונית, אינטובציה מבוצע על עדותו של העברת האוורור המלאכותי העזר.העמדה של הילד תהיה על הצד או הבטן שלך.בקיעה מושמת בתוך שקית פלסטיק סטרילית.התחבורה מתבצעת ביחידה לטיפול הנמרצת, חממת תחבורה מוכנה.למרות העובדה כי ילדים עם omphalocele, על פי רוב, מלא לטווח, הם ממוקמים החממה, אשר יוצרת את התנאים הנוחים ביותר, שנבחר הפרמטרים האופטימליים של לחות וטמפרטורה.אם בגדלי omphalocele

הם גדולים מאוד או שקיימים מספר מומים החמורים sochetannye, אז זה טיפול שמרני.זהו טיפול יומי של סוכני שיזוף עורות טבור.עבור omphalocele זה קבוע במצב מושעה אנכית להחיל את פרמנגנאט אשלגן כבל או 5% יוד povidone.במשך זמן, כמו קונכיות ייבוש יצרו רקמת צלקת צפופה ובסופו של דבר נוצר בקע גחון( תשואה מתחת לעור של חלל הבטן, על ידי פתיחת חריגת הקיר הקדמי של הבטן).

להתנהלות omphalocele גודל קטן ובינוני ניתוח רדיקלי חד פעמי.במקרה זה, תנאי חשוב כי הנפח של הבקע חייב להתאים את קיבולת הבטן.מבצע הוא למקם גופים בעדין מבלי ליצור לחץ גבוה תוך בטנים, התבוננות המאפיינים חברות שמה נכונות, שנשברה כאשר מפנה שלם בשלב עוברי של התפתחות.ואז תופר בשכבות כל שכבות דופן הבטן הקדמית.המבצע מסתיים עם היווצרות הטבור "קוסמטי".אם גודל קטן omphalocele בשילוב עם צינור חלמון מתמשך, המבצע הוא השלים כריתה שלה( כריתה).

עבור גדלים גדולים של ophalocele, טיפול בשלב הבמה משמש.השלב הראשון של שק בקע נפתח שכבה fascial של דופן הבטן לצורך איחוי עם חבילת silastic סטרילי סיליקון מצופה, שבו ככל הניתן, להפחית איברים eventrirovannye.ואז שקית קשורה קבוע במצב תלוי על אנכית.במהלך שבועיים בממוצע, האיברים בהדרגה תיקון עצמי החבילה קשורה בשיטתיות בתחתית.השלב השני מסיר את שקית הסיליקון ואת צורות בטן בגחון קטן מן דש העור של הבטן.השלב האחרון של טיפול כירורגים הוא התיקון של בקעי גחון לגיל 6 שנים, עם תפירה זהירה של השכבות של דופן בטן ואת היווצרות החובה של טבור "קוסמטי".לאחר

פעולת נקודה חשובה היא ממושכת parenteral( עקיפת מערכת העיכול) הכח, אשר מתבצע באמצעות קווי ורידים עמוקים.לשם כך, הכנות מיוחדות עבור עירוי לוריד מורכב הרכב אופטימלי של חלבונים ופחמימות, שומן, תוספי ויטמין שונים, יסודות קורט, אלקטרוליטים.טיפולי אינפוזיה ארוכי טווח עם הכנסת תרופות תחזוקה, טיפול אנטיבקטריאלי, דימום מונע, וכו 'מתבצע.מיושם ההנשמה

( הנשימה) טיפול על ידי אוורור סייע להקל על מצבו של התינוק ואוויר למנוע pererazdutiya הקיבה והמעיים.תיקון הליקויים

בשילוב לב, כלי דם, מוח, עצם ומערכות שתן שבוצעו עבור מומחי בריאות פרופיל צר( קרדיולוגיה, אורתופדיה, נוירוכירורגיה, אנגיולוגיה, אורולוגיה, וכו ').

omphalocele: השלכות

ההשלכות של מום כזה כמו omphalocele עשוי להיות הבא:

- קרע של ממברנות חבל הטבור.אם היא מתרחשת ברחם, קיימת ספטית( סוכן לא זיהומיות), דלקת של איברים, כך שהם מכוסים על ידי נדן הפיברין.אם קרע מתרחשת לאחר הלידה, דלקת תיגרם על ידי התקשרות של microflora משני;

- אלח דם.סיבוך נורא שמתפתח כתוצאה מהכניסה לדם של פתוגן מן המוקד העיקרי, ואחריו התפשטות מלאה של הזיהום;

- דימום.מתרחש כאשר חבל הטבור הוא נקרע, טראומה על ידי דופן המעיים, הכבד, כלי mesentery;

- מעקם את דופן המעיים.הפרעות באספקת הדם, ייבוש, דלקת מקדמת נמק של רקמות המעי;

- חסימת דבק מעי.הגורם העיקרי להיווצרות חסימת מעיים הוא היווצרות הידבקויות רקמת חיבור בין לולאות מעיים בתוך לומן של הבטן ואיברים אחרים.

- אימות בשל הצורך בסופרפוזיציה של אנטרו או קולוסטומי, אשר מקטין באופן משמעותי את איכות החיים.

תוצאה קטלנית, נכות עקב אומפלוקל מבודד הוא כמעט לא נמצא.הסיבה לתוצאה השלילית היא המומים החריפים והחריגים של האיברים.omphalocele

- מום מולד של האבחנה הכבדה, אפשרי בשלב טרום לידתי, המאפשר לקבוע את תכנית ביצוע ההריון הנוכחי, וטקטיקה על העתיד של היילוד.הבעיה העיקרית של תיקון אופרטיבי של אנומליה זו טמונה בעובדה כי אומפלוצל מבודד הוא נדיר ביותר.פגיעת הגיוס ואיכות הכרומוזומים, פגמים חמורים של איברים פנימיים חיוניים - הלוויינים העיקריים omphalocele.זה הכדאיות של הפתולוגיה המשולבת והיא חיזוי בסיסי של החיים, נכות, פיתוח נוסף.

רמת הטיפול סב-לידתית כדי לעזור כראוי ילדים כאלה, ובמקרים מסוימים מספקת פונקציונלי מתאימה של הגוף, תורמת לאפשרות איכות מלאה חיים.