Hemolizinė liga naujagimio( HDN)

septyniose iš dešimties vaikų, gimusių, motinystės ligoninių gydytojai nustatyti geltonas odą.Kai kurie kūdikiai gimsta su gelta ir kita geltona, po kelių valandų ar dienų po gimimo.

90% visų galų laimingai: diagnozuota naujagimių gelta.Bet 10% atvejų, gydytojai yra priversti pripažinti, kad kūdikių įgimtų ar įgytų, dažnai sunkios ligos faktą, kad sukėlė odos spalvos ir gleivinių geltona.Vienas iš tokių ligų yra hemolizinė liga naujagimiui.

Turinys: samprata ir mechanizmas įtampos tipo galvos skausmas priežastys hemolizinė liga naujagimių formų hemolizinė liga hemolizinė liga: jos reikšmė ir komplikacijų prieš ir po gimdymo diagnostikos HDN hemolizinė liga naujagimio: Gydymas Rekomendacijos:

SAMPRATA hemolizinė liga naujagimio( HDN)

hemolitinės liga vaisiui ir naujagimiui - tai įgimta liga, kuri gali išreikšti save ir, kai kūdikis yra dar rytaisTiek mama, ir kai jis gimė.

savo esme yra dviejų imunologinių susiję organizmų akistata - motinos kūno ir vaiko kūno.Šio konflikto, paradoksalu priežastis - motinos kraujo nesuderinamumas su vaisiaus kraują, todėl raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinti vaiką.

mechanizmas HDN

lukštais žmogaus eritrocitas ", gyvena" su skirtingų antigenų( AG) daugiau nei 100 rūšių.Mokslininkai visi sugrupuoti AH erythrocytic sistema, kuri buvo žinoma daugiau nei 14( ab0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

Iš rezus sistema( Rh) apima AG atsakingas už rezus kraujo priedas yra: Rh( +) arba Rh( -).Ab0 sistema - hipertenzija, apibrėžiant priklausomybę grupei žmonių kraujo: A ir B abu iš šių sistemų antigenus yra pajėgi ir paruoštas susitikime su atitinkamų antikūnų( AT) nedelsiant pradėti imuninį atsaką.Be įprastų antikūnų kraujo giminėms AG nėra raudonųjų kraujo kūnelių.

Kas vyksta hemolizinė liga vaisiui ir naujagimiui?Kūdikio kraujo per placentos iš motinos kraujo įsiskverbti į AT, tinka kaip raktą į spyną, į vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių antigenų.Jų susitikimas suteikia imuninio atsako, kurių rezultatas pradžia - hemolizės( sunaikinimas) vaiko raudonųjų kraujo kūnelių.Bet kur turi antikūnus eritrocitų AG vaikas motinos kraujyje?

priežastys hemolizinė liga

hemolizinė liga plėtros: sukelia Rh sistemos

konfliktą Šis HDN forma vystosi, jei įjautrintos moteris su Rh( -) kraujo nėštumo vaisius su Rh( +) kraujo.

Ką reiškia sąvoka "įjautrintos"?Tai reiškia, kad į moterų kraujo turėti bent vieną rudenį Rh( +) eritrocitų, pavyzdžiui, ankstesnėje nėštumo Rh( +), vaisių baigėsi gimdymo, aborto ar persileidimo.Vaisiaus eritrocitai placentą į kraują ir nėštumo metu motina( ypač aktyviai už 37-40 savaičių), ir gimdymo metu.Jautrinimas gali kilti dėl kraujo perpylimo, organų transplantacijos.

Lentelėje rodo Rh konflikto tarp motinos ir vaisiaus vystymuisi tikimybę.

pirmo "pažintis" su kažkieno raudonųjų kraujo kūnelių motinos organizmas reaguoja į atitinkamų antikūnų rengiant.Nuo to momento antikūnų važinėjančių motinos kraujyje ir "laukia naujų susitikimų" su užsienio Rh( +) eritrocitų.Ir jei pirmasis susitikimas antikūnų antigenų gali baigtis gana gerai, tada antra ir visus vėlesnius bus agresyvus, pagaląsti kiekvieną kartą konfrontacijos, kuri paveikia vaiką.

hemolitinės liga: sukelia konfliktą sistemos ab0

konflikto ab0 sistema yra daug labiau paplitęs rezus konflikto, bet atsitinka, tai dažniausiai lengviau paskutinis.

lentelė: agglyutinogeny - grupė, antigenai( raudonųjų kraujo ląstelių), agliutininų - grupė antikūnai( plazmos).Kiekvienos grupės kraujyje - apibrėžtų AG ir AT.Atkreipkite dėmesį, kad jei antigenai A buvimą kraujyje, visada nėra antikūnų α, ir jei taip, tai nėra β.Kodėl?Nes jų susitikimo pradžią imuninę agliutinacijos reakcija( adhezijos) eritrocitų bei jų vėlesniam sunaikinimo.Tai ab0 sistemos konfliktas, kuriame kraujas yra sukurta hemolizinė liga naujagimio.

Jautrumas moterys ab0 sistema gali atsirasti arba nėštumo metu, ir jai, pavyzdžiui, sodrumas gyvūnų baltymų dietos, o vakcinacijos infekcinės ligos.

pateiktoje lentelėje parodyta, konflikto tarp motinos ir vaisiaus kraujo grupę tikimybę.

FORMOS skrybėlę ir klinikiniai požymiai

Pagal sunkumą 50% atvejų hemolizinė liga naujagimio kraujas teka lengvai, apie 25-30% savo srautas yra laikoma vidutinio sunkumo, 20-30% -kaip sunkus.

Pagal tipą konflikto yra HDN Rh sistemos iki ab0 sistemos antigenai, susijusios su kitomis eritrocitų sistema.Klinikiniai formos hemolizinė liga naujagimio daugiausia lemia konflikto tipo.

vaisiaus hydrops

Jei Rh konflikto, o ne 20-29 nėštumo savaičių antikūnų masė atakuoja neprinokę vaisiai, besivystančios vaisiaus hydrops.

Šioje hemolizinė liga naujagimiui forma gimsta be geltos, bet su pažymėtoje patinimas kūno ir visų vidaus organų.Vaikas buvo požymių nebrandumą, sumažėjusios raumenų tonusą, silpnąsias refleksai, jis juda mažai.Oda išblyškusi, jai gali būti kraujavimas.Registruoti kvėpavimo sutrikimai ir simptomai kongestinio širdies nepakankamumo.

Be kraujo analizė - sunki anemija ir labai žemo lygio bendro baltymų.

Jei antikūnai pradeda pulti kūdikį po 29 savaitės, klinikinė forma HDN ir kas tai įgimtas arba įgytas, priklausys nuo to, kiek ir kada( gimdoje ir( ar) gimdymo metu) motinos antikūnai įsiskverbė į kūdikio.

Żółtaczkowy

Ši forma - masyvi hit motinų RH-antikūnų vaikui su 37-osios savaitės rezultatas prieš gimimą( įgimta) ir gimdymo metu( įgytas).Skiriamasis bruožas dažniausiai( 90% visų atvejų) Żółtaczkowy - anksti( per pirmąsias valandas ar dienas) iš gelta išvaizda.Jis pasiekia maksimumą 2-4 dienos, o po to ne sunki anemija, kai kurie iš audinių plėtrai kepenys ir blužnis patinimas.Kuo greičiau yra gelta, ligos sunkumo.

anemija sudaro

Ši forma yra diagnozuotas 10% visų vaikų su hemolizinė liga, jo priežastis - ilgalaikis poveikis vaisiui, pradedant nuo 29 savaitės, maži "vienetų» RH-antikūnų.Vaikas gimsta labai šviesiai, gelta, ar ne, ar tai yra labai menkai išvystyta.Būta palaipsniui didėja požymiai bilirubino intoksikacijos( silpnumas, letargija, "blogų" refleksai).

patinusios forma

Jei po 29 nėštumo savaičių Rh antikūnai pradeda masinę ataką vaisius vystosi patinusios formą HDN.Klinikinių apraiškų jį yra panašūs į vaisiaus hydrops simptomus.

HDN iki ab0 sistemos: klinikiniai požymiai:

• vėliau( 2-3 dienos), atrodo, gelta;
• retai padidėjo kepenys ir blužnis;
• retai plėtoti įgimtą Żółtaczkowy ir patinusios formas;
• ten dažnai perkamos Żółtaczkowy-anemija formą;
• artėja nulio dažnis sunkių komplikacijų.

Kodėl ab0 konfliktas mažiau nei Rh -conflict, rezultatai simptomiškai sunkus HDN?

1. Dėl ab0 jautrumą moterims yra būtina, kad jos kraujas gavo daugiau vaisiaus kraują nei Rh sensibilizacijos.
2. Skirtingai nuo Rh-AH grupės antigenus to su eritrocitais, įrašytų visuose kituose audiniuose vaisiaus, placentos ir amniono.Susitikime su tėvų AT imuninės "linijos", būtina ne tik dėl raudonųjų kraujo kūnelių ir platinamas visose šiose audiniuose.
3. motinos kūno turi savo grupės antikūnų, kurie gali susitvarkyti su įstrigę raudonųjų kraujo ląstelių vaisiui.

hemolizinės ligos: pasekmės ir komplikacijos

1. sindromas, arba diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos DIK atsiradusioms dėl staigaus padidėjęs kraujo krešėjimą.Per mažų ir didelių kraujagyslės suformuotų krešulių, širdies priepuolių pasitaiko ir nekrozė organai, kraujavimas į organus.Priežastis - masinis atvykimas į kraujo audinių tromboplastino iš vyksta hemolizės raudonųjų kraujo kūnelių.
2. Hipoglikemija - mažas gliukozės kiekis kraujyje.
3. bilirubino encefalopatija - iš kernicterus rezultatas, kuris yra labai toksiška, kai netiesioginis bilirubinas "impregnuoja" galvos struktūrą, tokiu būdu sunaikinti neuronus.Tai pasireiškia neurologiniai simptomai ir vėliau, sudarantį kernicterus( paralyžių, kurtumą, tt).
4. sustorėjimas tulžies sindromas, kur tulžies latakų ir tulžies pagal gleivinių kištukai užsikemša.
5. antrinės pažeidimai širdies raumens, kepenų ir inkstų.
6. antrinė imunodeficito - vystosi dėl to, kad komponentų imuninės sistemos netiesioginio bilirubino ir imuninių kompleksų sunaikinimo.

pre- ir po gimdymo DIAGNOSTIKA HDN

Prenatalinė diagnostika siekiama nustatyti moterų gresia didelis pavojus vaisiui hemolizinė liga, kurio poveikis yra ne mažiau pavojingas nei save.

Todėl akušerė kruopščiai ir tiksliai kalbant apie HDN klausia pacientą, randa reikalingus duomenis istorija( abortai, nėštumo ir tt).Per nėštumą moterų gresia HDN gydytojai stebėti kraujyje esantys antikūnai titrą ir amniono skystyje, vaisiaus ultragarsinis tyrimas atliekamas ir placenta, vaisiaus KTG, doplerometrii.

postnataliniam diagnozė reiškia atskleisti visų naujagimių tiems, su didele rizika HDN ir tiems, kurie jau turi HDN.Siekiant šio tikslo, neonatologo nuolat tikrina visų naujagimių už gelta, patinimas ir kiti ligos požymiai.

Laboratoriniai tyrimai - yra kontroliuoti gliukozės kiekį kraujyje bilirubino ir vaikui dinamika, nustatymo kraujo grupę ir Rh faktorius, imunologinių tyrimų dėl antikūnų buvimą vaiko, kraujo ir motinos pieno kraujyje.

hemolizinė liga naujagimio: Gydymas ir profilaktika

hemolitinės liga naujagimio, gydymas gali būti chirurginis ir konservatyvus.Renkantis vadovaujasi sąlyga, gydytojai kūdikiui sunkumo ir hiperbilirubinemija lygio gydymo strategiją.

chirurginis gydymas - chirurgija yra perpylimas.Paskirtas į sunkių simptomų naujagimio HDN, pakrauta su istorijos akivaizdoje, su simptomų toksiškumo bilirubino išvaizdą.Taikyti hemosorbtion ir plazmaferezę.

Konservatyvusis gydymas - tai pirmiausia fototerapija, radiacija ypatingą lempa, kuri sijos toksiška bilirubino padaryti netoksiškas.Pavartotos

infuzijos terapija( albuminas, druskos tirpalas, gliukozės tirpalas) yra nukreipta bilirubininės toksiškumo ir greitai išsiskyrimą pašalinimo iš bilirubino kūno.

taikomas vaistus( ziksorin et al.), Fermento, kepenų sužadinančią sistemą.Adsorbentai( carbol, agaras ir kt.), Cholagogue( elektroforezės būdu), vitaminai( E, ATP, A), stabilizuoti ląstelių membranas, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Antihemorrhagic priemones( adrokson ir kt.).

Zaluzhanskaya Jelena, pediatras