Hemolītisko slimība jaundzimušo( HDN)

septiņās no desmit bērniem, kuri dzimuši, tad ārsti dzemdību namos identificēt aizspriedumains ādu.Daži bērni ir dzimuši ar dzelti un citu dzelteno pēc stundu vai dienu laikā pēc piedzimšanas.

90% no visiem galiem laimīgi: apstiprināja diagnozi jaundzimušo dzelte.Bet 10% gadījumu, ārsti ir spiesti atzīt faktu zīdaiņu iedzimtas vai iegūtas, bieži smaga slimība, kas izraisīja ādas krāsošana un gļotādu dzelteno.Viens no šāda slimība ir hemolītiski slimība jaundzimušo.

Saturs: jēdziens un mehānisms no spriedzes tipa galvassāpes cēloņi, hemolītisko slimību jaundzimušo formām hemolītisko slimību hemolītisko slimību: ietekmi un komplikācijām Pre- un postnatālās diagnosticēšanai HDN hemolītisko slimību jaundzimušo: Ārstēšana Rekomendācijas:

CONCEPT hemolītisko slimība jaundzimušo( HDN)

hemolītisko slimību auglim un jaundzimušajam - ir iedzimta slimība, kas var izpausties, un tad, kad bērns vēl joprojām no rītiemGan māte, un tad, kad viņš ir dzimis.

Tās pamatā ir konfrontācija divu imunoloģiskas saistītu organismu - mātes ķermeņa un bērna ķermeni.Iemesls šai konfliktā paradoksāli - nesaderība mātes asinīs ar asinīm auglim, kā rezultātā sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas bērnu.

mehānisms HDN

apvalks cilvēka eritrocītu "apdzīvots" ar dažādu antigēnu( AG) ir vairāk nekā 100 sugas.Zinātnieki visi sagrupēti AH erythrocytic sistēma, kas ir pazīstams jau vairāk nekā 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

Par rēzus sistēma( Rh) ietver AG, kas atbild par rēzus asins piederumiem: Rh( +) vai Rh( -).AB0 sistēma - hipertonija, nosakot piederību grupai cilvēku asinīm: B un A antigēnu abu šo sistēmu ir iespējams un ir gatavi pie tikšanās ar attiecīgajām antivielas( AT) nekavējoties sākt imūno reakciju.Asinīs normālas antivielas pret saviem radiniekiem AG nav sarkano asins šūnu.

Kas notiek hemolītisko slimību augļa un jaundzimušo?Mazuļa asinis caur placentu no mātes asinīm iekļūt AT, piemērots kā atslēgu slēdzenes, uz antigēnu augļa sarkano asins šūnu.Viņu tikšanās dod sākumu imūnās atbildes reakcijas, kuras rezultāts - hemolysis( iznīcināšana) no bērna sarkano asins šūnu.Bet kur ir antivielas pret eritrocītu AG bērnam mātes asinīs?

iemesli attīstībai hemolītisko slimību

hemolītisko slimību: izraisa ar Rh sistēmas

konfliktu Šī forma HDN attīstās, ja jūtīga sieviete ar Rh( -) grūtniecības asinīm augļa ar Rh( +) asinis.

Ko nozīmē termins "jutīgi"?Tas nozīmē, ka asinīs sieviešu ir vismaz viens kritiens Rh( +) eritrocītu, piemēram, iepriekšējās grūtniecības laikā Rh( +) augļi beidzās dzemdības, abortu vai aborts.Augļa sarkanās asins šūnas šķērso placentu asinsritē un mātes grūtniecības laikā( īpaši aktīvi 37-40 nedēļas), un dzemdību laikā.Sensibilizācija var notikt, izmantojot asins pārliešanas, orgānu transplantāciju.

Tabulā redzams varbūtību attīstības Rh konflikta starp māti un augli.

Sākumā "iepazīšanās" ar kādu citu sarkano asins šūnu mātes ķermeņa reaģē uz izstrādē atbilstošu antivielas.No šī brīža antivielas cirkulē mātes asinīs un "gaida jaunus tikšanās" ar ārvalstu Rh( +) eritrocītos.Un, ja pirmā tikšanās antivielu antigēnu var beigties diezgan labi, tad otrā un visas turpmākās būs agresīvi, asināt ikreiz konfrontāciju, kas ietekmē bērnu.

hemolītisko slimību: izraisa konfliktu par sistēmas AB0

konfliktu AB0 sistēmā ir daudz biežāk Rēzus-konflikts, bet notiek, tas parasti ir vieglāk pēdējais.

tabula: agglyutinogeny - grupa antigēni( sarkano asins šūnu), aglutīnu - grupa antivielas( plazmas).Asinis Katras grupas - definēts kopums AG un AT.Ņemiet vērā, ka, ja antigēni A ir klāt asinis, vienmēr nav antivielu α, un, ja jā, tad nē β.Kāpēc?Jo viņu tikšanās sākas imūnsistēmas aglutinācijas reakciju( adhēziju) eritrocītu un to rezultātā tika iznīcināta.Tas ir par AB0 sistēmas konflikts, kurā asinis ir izstrādāts hemolītiski slimība jaundzimušo.var rasties

Jūtīgums sievietes AB0 sistēmā, vai nu grūtniecības laikā, kā arī ar to, piemēram, piesātinājums dzīvnieku olbaltumvielu diētu, bet vakcinācijas ar infekcijas slimībām.

Tabulā redzams varbūtību konflikts starp māti un augli asins grupu.

SHAPES cepuri un klīnisko pazīmju

Saskaņā smagums ir 50% gadījumu hemolītisko slimību jaundzimušā asins plūsmu viegli, aptuveni 25-30% no tās plūsma tiek uzskatīta par mērenu smaguma, 20-30% -kā smags.

Pēc konflikta veida ir HDN rēzus sistēma ar AB0 sistēmā un antigēni ir saistīts ar citu eritrocītu sistēmai.Klīniskās formas hemolītisko slimību jaundzimušā lielā mērā nosaka no konflikta veida.

augļa hydrops

Ja ir Rh konflikts, un 20-29 grūtniecības nedēļās antivielu masu uzbrūk negatavi augļi, jaunattīstības augļa hydrops.

Tādā veidā hemolītisko slimību jaundzimušajam ir dzimis bez dzeltes, taču ar izteiktu pietūkumu ķermeņa un visu iekšējo orgānu.Bērnam ir pazīmes nobriedis, samazinātu muskuļu tonusu, vājās refleksus, viņš pārvietojas maz.Āda ir bāla, viņas var būt asiņošana.Reģistrētie elpošanas traucējumi vai simptomi, sirds mazspējas gadījumos.

analīzē asins - smagas anēmijas un ļoti zems kopējo olbaltumvielu.

Ja antivielas sāk uzbrukt bērnu pēc 29. nedēļas, tad klīniskā forma HDN un kas tas ir iedzimtas vai iegūtas, atkarīgs no tā, cik daudz un kad( in utero un( vai) dzemdību) mātes antivielas iekļuva bērnam.

icteric

Šī veidlapa - rezultāts masveida hit mātes Rh antivielas pret bērnu ar 37 th nedēļu pirms dzimšanas( iedzimtu) un dzemdību laikā( iegūts).Īpatnība visbiežāk( 90% no visiem gadījumiem) icteric - sākumā( pirmajās stundās vai dienās), izskats, dzelte.Tā sasniedz savu maksimumu pie 2-4 dienas, pēc tam nav smagas anēmijas, daži pietūkums audu paplašināšanās aknas un liesa.Jo ātrāk ir dzelte, smaguma slimības.

anēmisks veido

Šī veidlapa tiek diagnosticēta 10% no visiem bērniem ar hemolītisko slimību cēlonis to - ilgstoša iedarbība uz augli, sākot no 29 nedēļas, mazie "gabalus» RH-antivielas.Bērns piedzimst ļoti bāla, dzelte vai ne, vai arī tas ir ļoti vāji attīstīta.Ir bijuši pakāpeniski palielinot pazīmes bilirubīna intoksikācijas( nespēks, "sliktie" refleksus).

tūskas formas

Ja pēc 29 grūtniecības nedēļām un Rh antivielas sāktu masveida uzbrukumu auglis attīstās tūskas formu HDN.Klīniskās izpausmes tā ir līdzīgi simptomi augļa hydrops.

HDN ar AB0 sistēmā: klīniskās pazīmes:

• vēlāk( 2-3 dienas), parādās dzelte;
• reti palielinājies aknas un liesu;
• reti attīstīt iedzimts icteric un tūskas formas;
• tur bieži vien iegādājas icteric-anēmisks formā;
• gandrīz nulles biežumu smagas komplikācijas.

Kāpēc AB0 konflikts mazāk nekā Rh -conflict, rezultāti Simptomātiskā smagu HDN?

1. Par AB0 sensibilizējošas sievietēm ir nepieciešams, ka viņas asinis ieguva vairāk augļa asinis nekā no Rh jutīgumu.
2. Atšķirībā no Rh-AH grupas antigēniem papildus eritrocītiem ietverti visu citu audu auglim, placentas un amnija šķidrumu.Sanāksmē ar vecākiem AT imūnās "kick", tas ir nepieciešams ne tikai sarkanās asins šūnas, un tiek izplatīts visiem šiem audiem.
3. mātes organismā ir savas grupas antivielas, kas var tikt galā ar iesprostoti sarkanajās asins šūnās auglim.

hemolītisko slimību: sekas un komplikācijas

1. sindroms, vai izkaisītās intravaskulārās koagulācijas DIC attīstās sakarā ar strauju pieaugumu asins recēšana.Jo mazi un lieli asinsvadi veidojas trombi, sirdslēkmes notiek un nekroze orgāniem, hemorrhages orgānos.Iemesls - masveida stāšanās asinīs audu tromboplastīna no notiek hemolīze sarkano asins šūnu.
2. Hipoglikēmija - zems glikozes līmenis asinīs.
3. bilirubīna encefalopātijas - rezultāts kernicterus, kas ir ļoti toksisks, ja netiešā bilirubīna "apaugļo" galvas struktūru, tādējādi iznīcinot neironiem.Tas izpaužas neiroloģiski simptomi un pēc tam, kas veido kernicterus( paralīzi, kurlumu, utt).
4. sabiezējums žults sindroms, kas atšķiras ar to žultsceļi un žults aizsērējusi ar gļotādu aizbāžņiem.
5. sekundārie bojājumi sirds muskuļiem, aknām un nierēm.
6. sekundārā imūndeficīta - attīstās sakarā ar iznīcināšanu sastāvdaļu imūnsistēmas netiešo bilirubīnu un imūno kompleksu.

pre- un postnatālās DIAGNOSTIKA HDN

pirmsdzemdību diagnozi mērķis ir noteikt sievietes ar augstu risku auglim hemolītisko slimību, kuru ietekme ir ne mazāk bīstami nekā sevi.

Tāpēc vecmāte rūpīgi un precīzi attiecībā HDN lūdz pacientam, atrod nepieciešamo informāciju vēsture( augļa izstumšanu, grūtniecību, utt).Visā grūtniecības laikā sievietēm ar risku HDN ārstiem uzraudzīt antivielu titrs asinīs un amnija šķidrumu, augļa ultraskaņas tiek veikta, un placenta, augļa CTG, doplerometrii.

Pēcdzemdību diagnoze nozīmē atklājot jaundzimušo tiem ar augstu risku HDN un tiem, kas jau ir HDN.Lai to panāktu, neonatologs regulāri pārbauda visu jaundzimušo dzelte, pietūkums un citas slimības pazīmes.

Laboratorijas pētījumi - ir, lai kontrolētu glikozes līmeni asinīs, bilirubīna un bērnu dinamiku, nosakot asins grupas un Rh faktors, imunoloģisko pētījumos antivielu klātbūtni asinīs no bērna, asinīm un mātes pienu.

hemolītisko slimība jaundzimušo: ārstēšanai un profilaksei

hemolītisko slimība jaundzimušo, ārstēšanu var būt ķirurģiska un konservatīva.Izvēloties ārstēšanas stratēģiju, vadoties pēc smaguma nosacījuma, ārsti bērnu un līmeni hiperbilirubinēmijas.

Ķirurģiskā ārstēšana - operācija ir apmaiņas transfūziju.Ieceļ klātbūtnē smagiem simptomiem jaundzimušo HDN, piekrauta ar vēsturi, ar izskatu simptomus bilirubīns toksiskumu.Piesakies hemosorbtion un plazmaferēzi.

Konservatīvā ārstēšana - tā ir galvenokārt fototerapija, radiācija īpaša lampa, kas sijas toksisks bilirubīna veikt nav toksisks.Ievadītai

infūzijas terapija( albumīns, sāls šķīdums, glikozes šķīdumu) ir vērsta uz noņemšanu bilirubīnu toksicitāti un ātru izvadīšanu no organisma bilirubīnu.

piemērots zāles( ziksorin et al.), Enzīmu, aknu aktivācijas sistēmu.Adsorbenti( carbol, agars un citi.), Cholagogue( ar elektroforēzes), vitamīni( E, ATP, A), stabilizēt šūnu membrānas, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Antihemorrhagic līdzekļus( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatrs