Polycystische nierziekte

Polycystic - erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming en daaropvolgende groei van cysten in de nier. Deze ziekte is vaak in de familie zit, is het meestal gediagnosticeerd in de leeftijd van twintig tot veertig jaar, maar het kan ook voorkomen bij kinderen en bij ouderen. Volgens de statistieken - het is de meest voorkomende misvorming van de ontwikkeling van de nieren. In de regel is dit proces bestaat uit twee nieren

etiologie, pathogenese

oorzaken van deze anomalie is niet bekend. Momenteel identificeerden we een aantal genetische defecten die leiden tot de polycysteuze nierziekte. Sommigen van hen worden veroorzaakt door dominante genen, en een zeer zeldzame vorm - een recessief gen( ziekte zich ontwikkelt alleen in die gevallen waar een persoon heeft geërfd een uit elk van de ouders, of één van elke ouder een kopie van het gen).Als recessieve overerving - de ziekte begint te ontwikkelen in de vroege kindertijd, terwijl hooggelegen - na het bereiken van de volwassenheid.

In beide nieren gaan meerdere cysten die geleidelijk in omvang toenemen, comprimeren en vernietigen kleine en soms een aanzienlijk deel van functioneel nierweefsel te vormen.

Naarmate de ziekte, het verhogen van de cysten leidt tot een vermindering van de bloedstroom door de nieren, resulteert in de vorming van littekens. Ook kunnen nierstenen worden gevormd die uiteindelijk vaak leidt tot nierfalen.

Deze genetische defect kan ook gepaard gaan met de ontwikkeling van cysten en andere inwendige organen( pancreas, lever en zo verder.)

Symptomen en natuurlijk

In de meeste gevallen, deze ziekte optreedt en de dominante soort door de jaren heen gebeurt bijna asymptomatisch. Soms polycysteus helemaal gevonden bij toeval aan enquêtes, tijdens de chirurgische ingreep, of in sommige gevallen zelfs bij de autopsie.

Wanneer een recessieve vorm van de ziekte( zeldzame) die zich ontwikkelt in de vroege jeugd, het aantal cysten en verhoging nieren zulke hoge niveaus dat het leidt tot een duidelijk uitgesproken abdominale uitstulping bereikt. In ernstige gevallen, het risico van overlijden van de pasgeborene kort na de geboorte is zeer hoog, aangezien zelfs op het foetus zich ontwikkelt nierfalen, die gepaard gaat met hypoplasie van de longen. De lever wordt ook beïnvloed, waardoor de tiende kinderen die lijden aan deze ziekte onder een verhoogde druk in de bloedvaten die de lever en darmen verbinding, verkregen ontwikkelen uiteindelijk lever- en nierfalen.

De meest voorkomende symptomen zijn: ongemak en wat pijn in de maag of het bovenste kwadrant, intensieve periodieke kramp( vanwege nierstenen), frequent urineren, bloed in de urine( eventueel met pus).Ook is er algemene vermoeidheid, depressie, misselijkheid en andere symptomen geleidelijk aan ontwikkelen van nierfalen als gevolg van progressief verlies van de nierfunctie van het weefsel. Frequente infecties van de urinewegen kan ook de ontwikkeling van nierfalen versnellen.

hebben ongeveer 30% van de patiënten die lijden aan de dominante vorm van polycystische nierziekte, is er de aanwezigheid van cysten in de lever, maar ze hebben geen invloed op de goede werking van de lever. In 10% van de patiënten de delen vaatverwijding in de hersenen - de zogenaamde aneurysma, hetgeen vaak uitgedrukt voldoende ernstige hoofdpijn

behandeling

Met deze ziekte is de behandeling alleen symptomatisch. Patiënten moeten voorkomen dat de lange wandeling, een hobbelige rit, overmatige lichaamsbeweging, verkoudheid, nauwlettend toezien op de toestand van de tanden en keel. In geval van grove hematurie is noodzakelijk om strikte bedrust observeren, die in de meeste gevallen leidt tot een stopzetting van de bloeden zonder de hulp van hemostatische drugs. In het geval van toetreding tot het polycysteus pyelonephritis - benoemd uroantiseptiki en antibiotica. Verminderde nierfunctie veroorzaakt een vitamine-rijk dieet met hoge calorieën, met verplichte beperking van het verbruik van tafelzout en eiwit. Onder verminderde diurese gebruikt diuretica, en in ernstige hypertensie( Aldactone, hydrochloorthiazide, lasix enz.) - antihypertensiva. Operatieve interventie( opening van cysten) is alleen geschikt in geval van suppuratie.

tijdige en effectieve behandeling van hypertensie en urineweginfecties kan aanzienlijk vertragen de progressieve vernietiging van nierweefsel, maar ook al is het, in meer dan 50% van de patiënten zal ontwikkelen uiteindelijk nierfalen, dat zonder chronische dialyse of zonder niertransplantatie leidt onvermijdelijk tot een dodelijkeuitkomst.

Meer artikelen over het onderwerp:

1. prostatitis behandeling en de oorzaken van

2. Al urolithiasis