Syringomyelie: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is Syringomyelie?

Syringomyelie Is een aandoening waarbij zich een met vloeistof gevulde cyste vormt in het ruggenmerg, een fistel genaamd. Na verloop van tijd kan de fistel het beschadigde ruggenmerg vergroten of verlengen en de zenuwvezels comprimeren en beschadigen die informatie naar de hersenen en van de hersenen naar de rest van het lichaam transporteren.

Gewoonlijk omringt en beschermt een soort lichaamsvloeistof, bekend als cerebrospinale vloeistof (CSF), de hersenen en het ruggenmerg. Cerebrospinale vloeistof vult ook de ventrikels, die onderling verbonden holten zijn het centrum van de hersenen, die zich uitstrekken tot een klein centraal kanaal dat langs de ruggengraat loopt brein. Wanneer een persoon syringomyelie heeft, hoopt deze vloeistof zich op in het weefsel van het ruggenmerg, verwijdt het centrale kanaal en vormt een cyste (fistel). Meestal treedt een cyste op wanneer de normale stroom van hersenvocht rond het ruggenmerg of de hersenstam wordt verstoord. Wanneer de fistel de hersenstam aantast, wordt de aandoening syringobulbia genoemd.

Syringomyelia redenen

Syringomyelie kan verschillende mogelijke oorzaken hebben, maar de meeste gevallen houden verband met: Arnold-Chiari-syndroom, een structureel defect waarbij hersenweefsel door een gat in de schedelbasis (foramen magnum) naar het wervelkanaal gaat en de stroom van hersenvocht belemmert.

Verwondingen, ruggenmergtumoren en schade veroorzaakt door een ontsteking rond het ruggenmerg kunnen ook syringomyelie veroorzaken. In andere gevallen is de oorzaak onbekend (idiopathisch).

Vormen van syringomyelie

Er zijn twee hoofdvormen van syringomyelie.

• Congenitale syringomyelie. In de meeste gevallen is de oorzaak een Arnold-Chiari-syndroom (afwijking), wat leidt tot de vorming van een fistel, meestal in de cervicale (nek) wervelkolom. Symptomen beginnen meestal tussen de 25 en 40 jaar. Mensen met aangeboren syringomyelie hebben vaak last van hydrocephalus, een ophoping van overtollig hersenvocht in de hersenen met vergroting van de hersenventrikels. Oefening of hoesten kan hersenvocht in de kamers dwingen, wat hoofdpijn of bewustzijnsverlies kan veroorzaken (flauwvallen). Bovendien kan de persoon een aandoening hebben die arachnoïditis, een ontsteking van de arachnoid, een van de drie membranen rond het ruggenmerg.
• Verworven syringomyelie (ook bekend als primaire spinale syringomyelie of niet-infectieus). De oorzaken van verworven syringomyelie zijn onder meer dwarslaesie, meningitis (ontsteking van het slijmvlies van de hersenen en het ruggenmerg, meestal veroorzaakt door infectie), arachnoïditis, een tumor in het ruggenmerg en bloeding in het ruggenmerg.

Syringomyelie symptomen

De specifieke symptomen en ernst van syringomyelie kunnen van persoon tot persoon sterk verschillen. Sommige patiënten hebben geen merkbare symptomen (asymptomatisch verloop); anderen kunnen verschillende, progressieve symptomen hebben, die een aanzienlijke handicap veroorzaken. Het is belangrijk om de zeer variabele aard van syringomyelie op te merken en te beseffen dat zieke mensen verschillende symptomen kunnen hebben reeksen symptomen en verschillende snelheden van progressie (of helemaal geen progressie van de ziekte).

De ziekte vordert meestal langzaam, maar een snel begin kan optreden. Veel voorkomende symptomen zijn: pijn in nek en schouders. De pijn kan ook de handen aantasten en kan een branderig en tintelend gevoel veroorzaken. Sommige mensen die getroffen zijn, ervaren ook gevoelloosheid of gevoelloosheid, vooral bij hitte en kou. Spierzwakte en -verlies kunnen zich ook ontwikkelen, vooral in de armen en uiteindelijk de schouders. Syringomyelie treft vaak de bovenste (cervicale en thoracale) delen van het ruggenmerg. Getroffen mensen kunnen aanvankelijk een verlies van pijn en temperatuur in de vingers, handen en bovenborst opmerken. In de vroege stadia is het gevoel aanwezig. Het verlies van gevoel kan zich uitbreiden naar de schouders en rug.

De getroffenen kunnen zich ook ontwikkelen pijn en stijfheid (spasticiteit) in de benen en onsamenhangende beweging (ataxie), die aan het einde van de ziekte het vermogen om te lopen beïnvloedt. In ernstige gevallen kan verlamming van de armen of benen optreden. Sommige mensen ervaren spiersamentrekkingen, zoals kleine onwillekeurige spiersamentrekkingen of "trekkingen" (fasciculaties).

Kan ontwikkelen skeletafwijkingen, inclusief spinale misvorming in drie vlakken (scoliose). Bij sommige kinderen kan scoliose het enige symptoom zijn. Sommige mensen ontwikkelen de gewrichten van Charcot, die chronische progressieve gewrichtsdegeneratie veroorzaken als gevolg van schade aan de zenuwen die het gewricht voeden. De gewrichten van Charcot zijn aanvankelijk zichtbaar als zwelling en roodheid van het getroffen gebied. Zonder behandeling kan misvorming van de aangetaste gewrichten optreden.

Sommige mensen ontwikkelen symptomen die verband houden met schade aan het autonome zenuwstelsel, het deel van het onderliggende zenuwstelsel dat onvrijwillige functies regelt. Dergelijke symptomen zijn onder meer:

• verlies van controle over darmen en blaas;
• toegenomen zweten (hyperhidrose);
• schommelingen in de bloeddruk.

Het Horner-syndroom, een zeldzame aandoening die optreedt wanneer een van de zenuwen die de ogen en het gezicht van stroom voorzien, is beschadigd, kan optreden. Het Horner-syndroom treft meestal één kant van het gezicht en wordt gekenmerkt door:

• hangend ooglid;
• vernauwing van de opening tussen de oogleden;
• een afname van de grootte van de pupil;
• verminderd zweten aan de aangedane zijde van het gezicht.

Mensen met syringomyelie geassocieerd met Arnold-Chiari-misvorming kunnen ook een aandoening hebben die hydrocephalus wordt genoemd, waarbij er een abnormale ophoping van hersenvocht in de hersenen is. In de kindertijd veroorzaakt hydrocephalus verschillende symptomen, waaronder:

• een abnormaal vergroot hoofd;
• braken;
• hoofdpijn;
• slaperigheid;
• prikkelbaarheid;
• stuiptrekkingen;
• afwijking van de ogen.

Getroffen populaties

Syringomyelie komt vaker voor bij jongeren tussen de 20 en 40 jaar, maar het kan zich ook ontwikkelen bij jonge kinderen of ouderen. Sommige rapporten suggereren dat syringomyelie iets vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen. Volgens één onderzoek is de incidentie in de Verenigde Staten 8,4 mensen per 100.000 mensen. Op het grondgebied van Rusland is de ziekte ongelijk verdeeld - van 0,3 tot 7,3% van de totale neurologische morbiditeit.

Diagnostiek

De diagnose van syringomyelie is gebaseerd op de identificatie van karakteristieke symptomen, een gedetailleerde medische geschiedenis, zorgvuldige klinische evaluatie en verschillende gespecialiseerde onderzoeken. In sommige gevallen wordt de ziekte bij toeval ontdekt wanneer een persoon om een ​​andere reden wordt onderzocht.

Een gespecialiseerde beeldvormende test genaamd magnetische resonantie beeldvorming (MRI) wordt gebruikt om syringomyelie te diagnosticeren. MRI maakt gebruik van een magnetisch veld en radiogolven om dwarsdoorsnedebeelden te maken van individuele organen en weefsels in het lichaam, zoals de hersenen en het ruggenmerg. Een MRI kan een fistel of andere aandoening onthullen die verband houdt met een ziekte, zoals een intraspinale tumor of een Arnold-Chiari-misvorming.

Syringomyelie behandeling

De behandeling met Syringomyelia richt zich op de specifieke symptomen die elke persoon heeft. De behandeling kan de gecoördineerde inspanningen van een team van specialisten vereisen. Kinderartsen, neurologen, neurochirurgen, chirurgen, oogspecialisten (oogartsen) en anderen zorgverleners hebben mogelijk een systematische en uitgebreide behandelplanning nodig zieke kinderen.

Specifieke therapeutische procedures en interventies kunnen variëren afhankelijk van tal van factoren, zoals:

• ziekteprogressie;
• de aan- of afwezigheid van bepaalde symptomen;
• oorzaak;
• het effect van symptomen op de kwaliteit van leven;
• de leeftijd en de algemene gezondheid van de persoon.

Beslissingen met betrekking tot het gebruik van specifieke medicatieregimes en/of andere behandelingen moeten worden genomen artsen en andere leden van het zorgteam, in nauw overleg met de patiënt op basis van hun kenmerken geval; zorgvuldige bespreking van mogelijke voordelen en risico's, met inbegrip van mogelijke bijwerkingen en gevolgen op lange termijn; patiëntvoorkeuren; en andere relevante factoren.

Sommige asymptomatische patiënten met de aandoening hebben mogelijk geen behandeling nodig, maar moeten regelmatig worden gecontroleerd om te zien of de aandoening voortschrijdt.

Veel voorkomende therapeutische interventies zijn:

• pijnstillers (pijnstillers);
• fysiotherapie en verminderde activiteit, vooral in het geval van gewichtheffen.

Het doel van de behandeling van syringomyelie is het herstellen van de juiste uitstroom van hersenvocht en het elimineren van de druk die door de cyste op het ruggenmerg wordt uitgeoefend.

De initiële behandeling richt zich meestal op de onderliggende oorzaak van syringomyelie.

Voor de meest voorkomende oorzaak van ruggenmergfistels, het Arnold-Chiari-syndroom, is er geen specifieke, overeengekomen therapie of behandelingsregime. Neurochirurgen en andere artsen zijn het oneens over de beste aanpak om deze misvorming te behandelen. Verschillende neurochirurgen kunnen verschillende chirurgische procedures of behandelingsregimes aanbevelen.

Net als syringomyelie worden mensen met Chiari-misvorming die asymptomatisch zijn meestal niet behandeld, maar gecontroleerd om ervoor te zorgen dat de ziekte niet verergert. Als u milde of niet-specifieke symptomen heeft, zoals nekpijn of hoofdpijn, kunnen artsen een conservatieve behandeling aanbevelen.

Symptomatische misvormingen worden meestal behandeld met een operatie. Er zijn geen specifieke criteria of objectief onderzoek om te bepalen wanneer een operatie moet worden uitgevoerd of welke procedures het beste zijn. De meest voorkomende operatie staat bekend als decompressie van de achterste fossa. Bij deze ingreep creëert de chirurg ruimte door kleine stukjes bot aan de achterkant van de schedel te verwijderen, waardoor het foramen magnum groter wordt. Dit verlicht de druk en vermindert de compressie van de hersenstam.

Als een fistel in het ruggenmerg veroorzaakt door Chiari-misvorming de hydrocephalus veroorzaakt, zal de chirurg deze meestal eerst behandelen. De meest voorkomende chirurgische behandeling is een shunt die de verwijde ventrikels van de hersenen verbindt met een andere lichaamsholte. De meest voorkomende keuze is de buikholte. Nadat de hydrocephalus is behandeld, is het probleem van misvorming opgelost.

Chirurgie kan worden gebruikt om andere aandoeningen te behandelen die syringomyelie veroorzaken, inclusief een operatie om de tumor te verwijderen.

In sommige gevallen kan een klein buisje, een stent genaamd, in de cyste worden geplaatst. De stent zorgt ervoor dat vloeistof in de cyste kan wegvloeien naar het gebied buiten de wervelkolom. De procedure kan voorkomen dat de aandoening vordert en sommige symptomen, zoals pijn en hoofdpijn, verlichten. Stenting kan echter gepaard gaan met significante bijwerkingen, waaronder ruggenmergletsel of infectie, bloeding (bloeding) en verstopping.

PTSS syringomyelie kan moeilijk te behandelen zijn. De operatie wordt in dit geval aanbevolen voor mensen met een neurologische stoornis en/of overweldigende pijn. Chirurgie is gericht op het vergroten van het gebied rond het ruggenmerg op de plaats van de verwonding en het verminderen van het vloeistofvolume. Een shunt-insertie kan ook worden gebruikt om PTSS-syringomyelie te behandelen. Het rangeren voor PTSS brengt risico's met zich mee, waaronder verdere schade aan het ruggenmerg, en moet mogelijk worden vervangen als de shunt verstopt raakt of vervormd raakt. Veel artsen beschouwen shunts als het laatste redmiddel voor patiënten met posttraumatische syringomyelie.

Chirurgie kan vaak de symptomen verbeteren en de aandoening bij veel patiënten stabiliseren. Na een succesvolle behandeling kan syringomyelie echter terugkeren, wat aanvullende operaties vereist.

Na de operatie onderzoekt de arts de cyste met een MRI om er zeker van te zijn dat de cyste stabiliseert of krimpt.

Voorspelling

De prognose hangt af van de onderliggende oorzaak, de omvang van de neurologische disfunctie en de locatie en uitbreiding van de fistel.

Patiënten met matige tot ernstige neurologische stoornissen doen het veel slechter dan patiënten met milde neurologische stoornissen.

De natuurlijke geschiedenis van syringomyelie is nog steeds niet volledig begrepen. Hoewel eerdere onderzoeken suggereerden dat 20% van de patiënten overlijdt op een gemiddelde leeftijd van 47 jaar, is het sterftecijfer in moderne patiënten als gevolg van een operatie en een betere behandeling van complicaties die gepaard gaan met significante parese, zoals hoe longemboliewaarschijnlijk lager.

Complicaties

Myelopathie is het ernstigste gevolg van syringomyelie. Hieronder staan ​​zeven classificaties van myelopathie-handicap volgens de Modified Nurik-classificatie.

• 0 graden - geen worteltekens / symptomen.
• I graad - worteltekens / symptomen worden waargenomen; er is geen bewijs van een fistel aanwezig.
• II graad - tekenen van schade aan de navelstreng; normale gang.
• III graad - milde loopproblemen; de patiënt kan werken.
• IV-graad - loopstoornis interfereert met de werkcapaciteit.
• V-graad - de patiënt kan alleen met hulp bewegen.
• VI-graad - de patiënt is bedlegerig.

Complicaties van myelopathie zijn onder meer:

• terugkerend longontsteking;
• dwarslaesie of quadriplegie;
• doorligplekken;
• disfunctie van de darmen en plassen.