Horner-syndroom: wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is het syndroom van Horner?

Syndroom van Horner (Bernard-Horner-syndroom, oculosympathisch syndroom) Is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door miosis (vernauwing van de pupil), ptosis (hangen van het bovenste ooglid), agidrose (afwezigheid zweten van het gezicht) en enophthalmus (diepere dan normale onderdompeling van de oogbol in de botholte (baan), bescherming van het oog). Dit zijn de vier klassieke kenmerken van de aandoening.

Het syndroom wordt veroorzaakt door schade aan de sympathische zenuwen in het gezicht. De onderliggende oorzaken van het Horner-syndroom variëren sterk en kunnen alles omvatten, van een slangen- of insectenbeet tot nekletsel. botte kracht, tumor, beroerte en onderliggende ziekten die de omgeving aantasten sympathische zenuwen.

In zeldzame gevallen is het oculosympathisch syndroom aangeboren (aanwezig vanaf de geboorte) en kan het gepaard gaan met een gebrek aan pigmentatie in de iris (het gekleurde deel van het oog). Behandeling voor het syndroom van Horner hangt af van de onderliggende oorzaak.

Symptomen en tekenen

De kenmerkende fysieke tekenen en symptomen die gepaard gaan met het oculosympathisch syndroom, treffen meestal slechts één kant van het gezicht. Waaronder:

• hangend bovenooglid;
• vernauwing van de pupil;
• Droogte (geen transpiratie) aan dezelfde kant van het gezicht (ipsilateraal) als op het aangedane oog
• en dieper dan de normale positie van de oogbol in de baan.

Als het Horner-syndroom optreedt vóór de leeftijd van twee jaar, kunnen de gekleurde delen van de ogen (iris) verschillende kleuren hebben (heterochromie). In de meeste gevallen mist de iris aan de aangedane zijde kleur (hypopigmentatie).

Oorzaken van het syndroom van Horner

Oculosympathisch syndroom kan worden veroorzaakt door verschillende factoren. De belangrijkste redenen worden beschreven in de onderstaande tabel:

Laesies van de centrale (eerste orde) zenuw	Preganglionische (tweede orde) zenuwlaesies	Laesies van de postganglionische (derde orde) zenuw
Cerebrovasculair letsel.	Apicale longtumoren (bijv. Pancost-tumor).	Clusterhoofdpijn of migraine.
Multiple sclerose.	Lymfadenopathie (lymfoom, leukemie, tuberculose, mediastinale tumoren).	Gordelroos.
Tumoren van de hypofyse of basale schedel.	Letsel aan de onderste plexus brachialis of cervicale rib.	Interne halsslagader dissectie kan traumatisch zijn.
basaal meningitis (bijvoorbeeld als resultaat) syfilis).	Aneurysmata van de aorta, subclavia of gemeenschappelijke halsslagader.	Raeder-syndroom (paratrigeminaal syndroom).
Nekletsel (zoals dislocatie van de cervicale wervelkolom of dissectie van de wervelslagader).	Trauma of chirurgisch letsel (nek of borst).	Carotis-caverneuze fistel.
Syringomyelie.	Neuroblastoom.	Temporale arteritis.
Arnold Chiari-syndroom.	tandheelkunde abces onderkaak.
Ruggenmerg tumoren.

In de meeste gevallen ontwikkelen de fysieke symptomen die gepaard gaan met het Horner-syndroom zich door de onderbreking van de sympathische zenuwtoevoer naar het oog als gevolg van letsel of zwelling. De laesie ontwikkelt zich ergens langs het pad van het oog naar het gebied van de hersenen dat het sympathische zenuwstelsel (hypothalamus) aanstuurt. Het sympathische zenuwstelsel (in combinatie met het parasympathische zenuwstelsel) regelt veel van de onwillekeurige functies van de klieren, organen en andere delen van het lichaam.

Sommige gevallen van het syndroom van Horner treden op zonder duidelijke of bekende oorzaak (idiopathisch). In andere gevallen geloven sommige klinische onderzoekers dat de aandoening kan worden geërfd als een autosomaal dominante genetische eigenschap.

Chromosomen die aanwezig zijn in de kern van menselijke cellen dragen de genetische informatie van elke persoon. De cellen van het menselijk lichaam hebben meestal 46 chromosomen. Paren van menselijke chromosomen zijn genummerd van 1 tot 22 en de geslachtschromosomen zijn gelabeld met X en Y. Mannen hebben één X- en één Y-chromosoom, terwijl vrouwen twee X-chromosomen hebben. Elk chromosoom heeft een korte arm, aangeduid met "p", en een lange arm, aangeduid met "q". Chromosomen zijn verder onderverdeeld in vele genummerde banden. Bijvoorbeeld, "chromosoom 11p13" verwijst naar baan 13 op de korte arm van chromosoom 11. De genummerde strepen geven de locatie aan van de duizenden genen die op elk chromosoom aanwezig zijn.

Genetische ziekten worden gedefinieerd door een combinatie van genen voor een specifieke eigenschap die wordt gevonden op chromosomen die van de vader en de moeder zijn ontvangen.

Alle mensen dragen verschillende abnormale genen. Ouders die naaste verwanten zijn (door bloed, d.w.z. als ze broers of zussen zijn) hebben meer kans dan niet-verwante ouders, die hetzelfde abnormale gen hebben, wat het risico op kinderen met recessieve genetische wanorde.

Dominante genetische aandoeningen treden op wanneer slechts één kopie van een abnormaal gen nodig is om een ​​ziekte te laten verschijnen. Een abnormaal gen kan van beide ouders worden geërfd of het resultaat zijn van een nieuwe mutatie (genverandering) bij een zieke persoon. Het risico om het abnormale gen van de aangedane ouder op het nageslacht door te geven, is 50% voor elke zwangerschap, ongeacht het geslacht van het kind.

Getroffen populaties

Oculosympathisch syndroom is een zeldzame ziekte die mannen en vrouwen in gelijke aantallen treft en die op elke leeftijd voorkomt onder elke etnische groep en op elke geografische locatie.

Diagnostiek

Het Bernard-Horner-syndroom wordt vermoed door een arts op basis van symptomen.

Om de diagnose van het Horner-syndroom te bevestigen en de locatie van de verwonding te achterhalen, voert de arts een onderzoek uit dat uit twee delen bestaat:

1. Eerst druppelt de arts druppels met een kleine hoeveelheid cocaïne of apraclonidine in beide ogen.
2. Als oculosympathisch syndroom mogelijk is, zal de arts na 48 uur nog een onderzoek uitvoeren. In beide ogen druppelt hij druppels hydroxyamfetamine.

De reactie van de pupillen op het medicijn kan helpen bepalen of oculosympathisch syndroom waarschijnlijk is en helpen bij het lokaliseren van de laesie.

Om tumoren en andere ernstige ziekten uit te sluiten die de zenuwvezels kunnen vernietigen die de hersenen met het oog verbinden, de patiënt ondergaat magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) van de hersenen, het ruggenmerg, de borst of nek.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van het syndroom van Horner. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose.

• Adi-syndroom (ook wel Holmes-Adi syndroom of Adi's pupil tonic genoemd) is een zeldzame neurologische aandoening die de pupil van het oog aantast. Symptomen van het syndroom zijn een grote (verwijde) pupil en een langzame reactie op licht of focus op nabije objecten. Bij sommige patiënten kan de pupil eerder kleiner dan verwijd zijn. Gebrek aan of slechte reflexen worden ook geassocieerd met de stoornis.
• Wallenberg-Zakharchenko-syndroom (dorsolateraal medullair syndroom, lateraal medullair infarctsyndroom) is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door een bloedstolsel (bloedstolsel). Het wordt gekenmerkt door moeite met het uitspreken van woorden als gevolg van een ziekte van het centrale zenuwstelsel, moeite met slikken, wankele gang, duizeligheid, lage vloeistofdruk in de oogbol, waardoor deze een ronde vorm krijgt, gebrek aan coördinatie tijdens willekeurige bewegingen, snelle onwillekeurige bewegingen de oogbol, tekenen van het syndroom van Horner aan de kant waar de laesie aanwezig is, en verlies van pijn en temperatuursensaties aan de andere kant van het lichaam verlies.

Behandeling van het syndroom van Horner

Over het algemeen hangt de juiste behandeling van het Horner-syndroom af van de onderliggende oorzaak. Het doel van de behandeling is om de onderliggende ziekte, letsel, te elimineren. In veel gevallen is er echter geen effectieve behandeling. Snelle herkenning van het syndroom en passende doorverwijzing naar de juiste specialisten is van vitaal belang.

Of een operatie nodig is en welk type operatie nodig is, hangt af van de specifieke oorzaak van het Horner-syndroom. Mogelijke chirurgische ingrepen omvatten neurochirurgische behandeling van oculosympathisch syndroom geassocieerd met met aneurysma en vaatchirurgie voor oorzakelijke aandoeningen zoals dissectie van de halsslagader of aneurysma's.

Genetische counseling is nuttig voor patiënten en hun families als ze een genetische vorm van de aandoening hebben. Andere behandelingen zijn symptomatisch en ondersteunend.

Voorspelling

De prognose van het Horner-syndroom hangt ook af van de onderliggende oorzaak. De kenmerkende symptomen van het oculosympathisch syndroom hebben meestal geen significante invloed op de kwaliteit van leven of het gezichtsvermogen. Ze kunnen echter wijzen op de aanwezigheid van een ernstige of zelfs levensbedreigende medische aandoening die onmiddellijke medische aandacht vereist.