Hirsutisme: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat is hirsutisme?

Hirsutisme - Dit is overmatige haargroei bij vrouwen en kinderen op die delen van het lichaam waar ze gewoonlijk afwezig of minimaal zijn. Haargroei kan "mannelijk" zijn, wat een teken kan zijn van een ernstiger aandoening, vooral als het zich goed na de puberteit ontwikkelt. Cultureel stigma op hirsutisme kan ernstige psychische problemen en sociale problemen veroorzaken. Gezichtshirsutisme leidt vaak tot het vermijden van sociale situaties en tot symptomen van angst en depressie.

Hirsutisme kan constitutioneel zijn (bij gezonde vrouwen); optreden wanneer androgenen of verbindingen die vergelijkbaar zijn met hen in chemische structuur worden toegediend voor therapeutische doeleinden; ontwikkelen met een aantal endocriene ziekten - adrenogenitaal syndroom, eierstok- en bijniertumoren, acromegalie, Ziekte van Itsenko-Cushing. Soms wordt hirsutisme waargenomen tijdens de zwangerschap en tijdens de menopauze, evenals bij hersenletsels - tumoren,

encefalitis, multiple sclerose, epilepsie. In sommige gevallen wordt het veroorzaakt door een lokaal effect op de huid of huidziektes. Bij een aantal patiënten treedt hirsutisme op als gevolg van een verstoring van het metabolisme van androgenen in de huid (idiopathisch hirsutisme).

De behandeling kan bestaan ​​uit anticonceptiepillen die oestrogeen en progestageen, anti-androgenen of insulinesensibilisatoren bevatten.

Hirsutisme treft 5 tot 15% van alle vrouwen van welke etniciteit dan ook. Afhankelijk van de definitie en achtergrond, wordt geschat dat ongeveer 40% van de vrouwen enige mate van gezichtshaar heeft.

Tekenen en symptomen

Hirsutisme is een mannelijke patroon overgroei van donker of stug haar bij vrouwen en kinderen. In dit geval kan er haar verschijnen op het gezicht (boven de bovenlip, op de kin of op de wangen (bakkebaarden)), romp (rond de tepels, op de borst, in de onderbuik of op de rug) en ledematen (op de schouders of aan de binnenkant heupen).

Oorzaken en risicofactoren

Hirsutisme kan verschillende endocriene en huidziekten veroorzaken, aandoeningen die de hersenen aantasten. Hieronder staan ​​enkele voorbeelden.

- Hyperandrogene hirsutisme.

Hirsutisme komt meestal voor als gevolg van overproductie van androgenen van ovariële of bijnieroorsprong. Hyperandrogenisme van tumoroorsprong, zeer ernstig, moet worden onderscheiden van niet-tumorhyperandrogenisme, dat vaak minimaal of matig is.

Polycysteus ovarium syndroom (PCOS).

Het is de meest voorkomende oorzaak van hirsutisme en veroorzaakt ongeveer 75% van alle gevallen. Het treft 5% tot 10% van de vrouwen tijdens seksuele activiteit en 20% tot 25% van de adolescente meisjes. Het is een heterogeen en complex syndroom van onbekende etiologie, gekenmerkt door het einde van de follikelrijping met de accumulatie van kleine follikels onder de cortex en hyperplasie van het ovariële stroma.

Hirsutisme verschijnt tijdens de puberteit, vergezeld van een overtreding menstruatiecyclus, gewichtstoename, dyslipidemie, insuline-resistentie, paling en zwarte acanthosis. Vrouwen lijden aan spaniomenorroe (verlenging van de cyclus gedurende meer dan 35 dagen), oligomenorroe (minder zware menstruatie) en onvruchtbaarheid. De eierstokken kunnen groter worden. mag aanwezig zijn hypothyreoïdie of leverziekte.

Androgeen-afscheidende tumoren.

Hyperandrogenisme als gevolg van tumoren van de eierstokken of bijnieren is zeldzaam. Het is goed voor slechts 0,2% van alle gevallen van hirsutisme. Deze androgeen-afscheidende tumoren zijn autonoom en daarom onafhankelijk van het hypothalamus-hypofyse-systeem. Ongeveer 50% hiervan is kwaadaardig en in deze gevallen zijn de plasma-androgeenspiegels erg hoog. Ze zijn ook verantwoordelijk voor het snelle begin van virilisatie, hirsutisme en tumoren in de bekken- of buikholte.

Niet-klassiek aangeboren hyperplasie van de cortex bijnieren (bijnieren)

Het is een veel voorkomende autosomaal recessieve aandoening die wordt veroorzaakt door gedeeltelijke 21-hydroxylase-deficiëntie en is de meest voorkomende bijnieretiologie van hyperandrogenisme. De prevalentie varieert sterk, afhankelijk van de etniciteit van de patiënten. Het komt dus vaker voor onder de Ashkenazi-joodse bevolking (3,7%) en de bevolking van Centraal-Europa (2%) en zelden onder de Indo's (0,1%). Net als PCOS kan NVHCN zich na de puberteit manifesteren met hirsutisme, oligomenorroe, acne, onvruchtbaarheid, alopecia en primaire amenorroe.

- Niet-hyperandrogene hirsutisme.

Medicijnen.

Veel medicijnen kunnen hirsutisme veroorzaken: androgenen, glucocorticosteroïden, progestagenen, antagonisten oestrogenen (clomifeen, tamoxifen), minoxidil, cyclosporine, danazol, diazoxide, fenytoïne, D-penicillamine en interferon.

Het is belangrijk om te weten dat hypertrichose ook veroorzaakt kan worden door bepaalde medicijnen zoals acetazolamide, fenytoïne, latanoprost, streptomycine, psoraleen, minoxidil, cyclosporine en diazoxide.

Endocrinopathie.

De verantwoordelijkheid van endocrinopathieën voor het optreden van hirsutisme is zeldzaam, en andere, meer specifieke symptomen en tekenen overheersen in het klinische beeld:

• syndroom van Cushing hangt af van adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Het syndroom kan hirsutisme veroorzaken vanwege de stimulerende werking van ACTH op het mesh-gebied, wat overmatige afscheiding van androgenen kan veroorzaken. Vaak komen de kenmerken van hypercortisolisme naar voren.
• Hyperthyreoïdie of hypothyreoïdie is zelden de oorzaak van geïsoleerd hirsutisme.
• Hyperprolactinemie manifesteert zich door amenorroe, galactorroe, onvruchtbaarheid en zelden hirsutisme.
• acromegalie is ook een zeldzame oorzaak van geïsoleerd hirsutisme.

Andere redenen.

Matig hirsutisme kan voorkomen bij zwangere vrouwen (fysiologische secretie van prolactine) en bij postmenopauzale vrouwen (relatief hyperandrogenisme als gevolg van de stopzetting van de ovariële oestrogeenproductie).

Idiopathisch hirsutisme.

Idiopathisch hirsutisme is hirsutisme dat optreedt als gevolg van regelmatige menstruatie, normale ovariële morfologie en normale plasma-androgeenspiegels. Dit is een diagnose van uitsluiting na de eliminatie van een andere etiologie. Het is goed voor ongeveer 10% van alle gevallen van hirsutisme en 50% van de gevallen van licht hirsutisme. Dit kan te wijten zijn aan overgevoeligheid van de pilosebal-follikelreceptoren voor androgenen en perifere de reactie geïnduceerd door testosteron 5-reductase op dihydrotestosteron, tien keer actiever op follikel blok. Het heeft een genetisch determinisme en komt veel voor bij vrouwen van Oost-Indische en mediterrane afkomst.

Epidemiologie

De exacte prevalentie van hirsutisme is niet bekend. Het kan 10% of zelfs meer dan 50% zijn. Het psychologische probleem dat deze ziekte veroorzaakt, hangt af van etnische en sociaal-culturele factoren. In sommige samenlevingen waar het ontbreken van haar als een belangrijk criterium voor vrouwelijke schoonheid wordt beschouwd, is het minimum hirsutisme kan als een ernstige ziekte worden beschouwd, terwijl het in andere samenlevingen mogelijk is om een ​​veel meer uitgesproken ziekte te accepteren hirsutisme.

Hirsutisme komt het meest voor bij mensen met een donkere huidskleur. Hirsutisme kan bij mannen voorkomen, maar is moeilijk te herkennen. Bij kinderen is hirsutisme een teken van vroegtijdige puberteit.

Hirsutisme komt ook voor bij vrouwen die stoppen met het gebruik van orale anticonceptiva en aankomen.

Pathofysiologie

Hirsutisme is een androgeenafhankelijke ziekte die het gevolg is van de interactie tussen de circulerende androgeenspiegels en de gevoeligheid van de haarzakjes voor androgenen. De huid kan door een enzym testosteron vasthouden in het actievere androgeen, dihydrotestosteron (DHT). 5alpha-reductase, waarvan twee iso-enzymen, type 1 (chromosoom 5) en 2 (chromosoom 2), aanwezig zijn in de huid en het haar follikel. Bovendien hebben de huid en haarzakjes androgeenreceptoren (AR).

Nadat exogene inname van androgenen is uitgesloten, treedt hirsutisme op als gevolg van hypersecretie van androgenen eierstokken of bijnieren, of als gevolg van verhoogde huidgevoeligheid van de huid voor normale androgeenspiegels in bloed. Het laatste geval is "idiopathisch hirsutisme".

Diagnostiek

Alvorens uitgebreider onderzoek te starten, dient een volledig lichamelijk onderzoek te worden uitgevoerd, de onderzoeker moet onderscheid maken tussen wijdverbreide vergroting van het lichaamshaar en virilisatie door: mannelijke soort. Een van de methoden voor het beoordelen van hirsutisme is de Ferriman-Gollway-schaal, die een schatting geeft op basis van de hoeveelheid en locatie van haargroei bij een vrouw. Na het lichamelijk onderzoek kunnen laboratoriumtests en beeldvorming worden gedaan om verdere oorzaken uit te sluiten.

Diagnose van patiënten met zelfs licht hirsutisme moet ovulatie en ovariële echografie omvatten vanwege de hoge prevalentie polycysteus ovariumsyndroom (PCOS), evenals 17α-hydroxyprogesteron (vanwege de mogelijkheid om niet-klassieke insufficiëntie te detecteren 21-hydroxylase). Veel vrouwen presenteren zich met verhoogde serumspiegels van dehydroepiandrosteronsulfaat. Niveaus boven 700 mcg / dL duiden op disfunctie bijnieren, met name aangeboren hyperplasie van de bijnierschors als gevolg van 21-hydroxylase-deficiëntie. PCOS en idiopathisch hirsutisme zijn echter verantwoordelijk voor 90% van de gevallen.

Andere bloedtellingen die kunnen worden beoordeeld op hirsutisme-testen zijn onder meer:

• androgenen; androstenedion, testosteron;
• schildklierfunctiepaneel; thyroïdstimulerend hormoon (TSH), trijoodthyronine (T3), thyroxine (T4);
• prolactine;

Als de onderliggende oorzaak niet kan worden vastgesteld, wordt de aandoening als idiopathisch beschouwd.

Behandeling

- Farmacologische behandeling.

Behandeling voor niet-neoplastisch hirsutisme omvat nog steeds orale anticonceptie. Hij onderdrukt het hypothalamus-hypofyse-systeem met zijn gestageen en bijgevolg de productie van androgenen door de eierstokken; vanwege zijn oestrogeen verhoogt SHBG. Het wordt gecombineerd met een anti-androgene behandeling: flutamide, spironolacton, cyproteronacetaat, finasteride worden gebruikt met verschillende maar vergelijkbare resultaten.

Orale anticonceptiva zijn de eerste keuze omdat ze de androgeenproductie door de eierstokken onderdrukken. Vaak werken ze echter niet. Bovendien is deze behandeling misschien niet ideaal voor een vrouw die zwanger wil worden.

Van spironolacton is bekend dat het androgeenreceptoren blokkeert en is de op één na meest voorkomende behandeling. Het kan zelfs worden gecombineerd met een oraal anticonceptivum. De verbetering gaat echter langzaam en duurt vele maanden. De naleving van het spironolacton-regime is dus laag.

Finasteride wordt gebruikt om hirsutisme te behandelen en heeft de voorkeur omdat het geen oestrogene of progesteronactiviteit heeft. Het wordt echter niet aanbevolen voor vrouwen in de vruchtbare leeftijd, omdat er een risico bestaat op ambigue genitale vorming bij de foetus. Flutamide is een andere nieuwe behandeling, en hoewel het helpt, is het duur en kan het mogelijk leverschade veroorzaken.

Bijnierhyperandrogenisme wordt vertraagd door lage doses corticosteroïdenmogelijk gerelateerd aan de eerder genoemde behandeling.

Fijne haargroei kan worden vertraagd door tweemaal daags eflornithine aan te brengen. Elektrolyse wordt nu minder vaak gebruikt, met uitzondering van grof grijs haar, en bij polycysteuze eierstokziekte zonder insulineresistentie.

- Niet-medicamenteuze behandeling.

Omdat het effect van medicamenteuze behandeling pas na 1-2 jaar optreedt, gebruiken artsen cosmetische benaderingen, die ook geschikt zijn voor hypertrichose: scheren, ontharen, waterstofperoxideverkleuring, chemicaliën ontharing. Fijne haargroei kan worden onderdrukt door tweemaal daags eflornithine aan te brengen. Elektrolyse wordt niet zo vaak gebruikt als voorheen, met uitzondering van grof grijs haar. Het werd vervangen door langdurig ontharen met behulp van hulpmiddelen zoals ontharingslasers en verschillende apparaten met intens gepulseerd licht.

- Chirurgie.

Bij een tumorproces is chirurgische verwijdering noodzakelijk. Ovariëctomie kan geïndiceerd zijn voor ernstig hyperandrogenisme bij vrouwen in de menopauze of perimenopauze.

profylaxe

Hirsutisme is meestal niet te voorkomen. Maar afvallen terwijl u te zwaar bent, kan hirsutisme helpen verminderen, vooral als de patiënt polycysteus ovariumsyndroom heeft.

Voorspelling

Hirsutisme heeft een aanzienlijke morbiditeit en sommige vrouwen met kwaadaardige ziekten hebben een zeer slechte prognose. Postmenopauzaal hirsutisme gaat gepaard met een hoog risico osteoporose en breuken.