Lyell-syndroom (toxische epidermale necrolyse): behandeling

Het syndroom van Lyell of toxische epidermale necrolyse is een ernstige polyetiologische ziekte met allergische de aard en manifesteert zich door een plotselinge schending van de toestand van de patiënt, bulleuze laesies van het slijmvlies en oppervlaktelagen huid.

Het syndroom van Lyell wordt soms geassocieerd met ernstig Stevens-Johnson-syndroom. Talrijke studies hebben een vergelijkbare pathogenetica van deze vormen van de ziekte onthuld. De verschillen tussen het syndroom van Lyell omvatten toxische laesies van het epitheel van bepaalde groepen geneesmiddelen of hun metabolieten. Er is nog steeds geen duidelijk onderscheid tussen het syndroom van Stevens-Johnson en het syndroom van Lyell.

Beide aandoeningen zijn ernstig maligne exsudatieve erytheem als gevolg van geneesmiddeltoxicidermie, gekenmerkt door: ernstige uitdroging, toxische schade aan inwendige organen en de ontwikkeling van een infectieus proces, dat gepaard gaat met syndroom. Al deze symptomen samen en elk afzonderlijk kunnen leiden tot de dood van de ziekte.

Het mechanisme van ontwikkeling van de ziekte

Het syndroom van Lyell ontstaat doordat antigenen van buitenaf het lichaam van de patiënt binnendringen. De meest voorkomende allergenen zijn medicijnen of microbiële afbraakproducten. Pathogene micro-organismen kunnen niet worden uitgescheiden vanwege het gevormde defect van de neutraliserende systeem, waardoor er een fixatie (verbinding) is van eiwitten van de epidermale cel met antigenen.

Als gevolg van de ontwikkeling van het syndroom schakelt het immuunsysteem een ​​beschermende modus in in de vorm van antilichamen gericht tegen antigenen. Het gevolg van deze reactie is een necrotische verandering in epidermale cellen. Als we de pathogenese van de ziekte vergelijken, lijkt deze sterk op het syndroom van afstoting van donororganen met incompatibiliteit. In dit geval speelt de eigen huid van de patiënt de rol van vreemd weefsel.

Factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte

De belangrijkste factor die bijdraagt ​​aan het optreden van het syndroom van Lyell is de intolerantie van patiënten voor bepaalde soorten geneesmiddelen bij de behandeling van ziekten.

De gevaarlijkste medicijnen zijn sulfonamiden (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazine en Sulfalen). Bovendien kunnen de volgende groepen geneesmiddelen leiden tot de ontwikkeling van het syndroom:

• antibacteriële geneesmiddelen (penicilline, tetracycline en macroliden) en vooral erytromycine;
• anticonvulsiva (Fenobarbital, Fenytoïne);
• ontstekingsremmende en pijnstillers (aspirine, diclofenac, analgin);
• anti-tuberculose (Isoniazide);
• vitamines en contrastmiddelen voor radiografie;
• Voedingssupplementen en immunopreparaten.

Een van de waarschijnlijke factoren bij het optreden van het syndroom van Lyell is een acuut infectieus proces veroorzaakt door stafylokokken. Bovendien worden gevallen beschreven waarin de oorzaken van het Stevens-Johnson-syndroom niet zijn opgehelderd, d.w.z. op volle de afwezigheid van provocerende factoren (infectie, medicijnen, enz.), Het pathologische proces, echter, vorderde.

Soorten Lyell-syndroom

Het type syndroom wordt bepaald rekening houdend met de etiologie. De volgende vormen van het syndroom vallen het meest op:

IDIOPATISCH. Deze groep omvat alle gevallen met onduidelijke redenen voor de ontwikkeling van het symptoom van epidermale toxische necrolyse.

GENEESMIDDEL. Deze vorm van de ziekte ontwikkelt zich als gevolg van blootstelling aan geneesmiddelen.

STAPHYLOGEEN. De oorzaken van de ziekte zijn stafylokokkeninfectie. Dit type Lyell-syndroom kan alleen bij kinderen voorkomen. Het is niet afhankelijk van het gebruik van medicijnen en is niet dodelijk. In de regel is de prognose voor het herstel van deze vorm van de ziekte in de meeste gevallen gunstig.

VOORKOMT MET SECUNDAIRE PATHOLOGIEN. Deze groep wordt gedefinieerd door gevallen waarin symptomen optreden tegen de achtergrond van psoriasis, waterpokken, pemphigus, gordelroos.

De belangrijkste plaatsen van lokalisatie van laesies zijn de buik, schouders, borst, gluteale regio, rug en mondholte.

Symptomen

Het syndroom komt het meest voor bij kinderen en jonge patiënten. De acute periode duurt van 5 uur tot 2-3 dagen. Gedurende deze tijd verslechtert de toestand van de patiënt sterk en in bijzonder ernstige gevallen kan dit het leven van de patiënt bedreigen.

In het beginstadium van het begin van het Lyell-syndroom worden de volgende symptomen waargenomen:

• er is een scherpe hyperthermie van het lichaam tot in de hoogst mogelijke aantallen. Bruine vlekken worden gevormd op het oppervlak van de huid (lichaam, gezicht en ledematen), die worden omgeven door oedemateus weefsel. De vlekken worden gekenmerkt door snelle drainage in één groot ontstekingsgebied dat pijn doet bij aanraking;
• dan is er het verschijnen van een groot aantal waterige blaren, zoals brandwonden (afgebeeld). Waterige blaren zijn groot genoeg, waarvan sommige zo groot kunnen zijn als de handpalm van een volwassen patiënt. Na spontane opening worden bloedende erosieve zweren gevonden op de plaats van de blaren;

• met een licht mechanisch effect op het getroffen gebied, begint de epidermale laag van de huid te exfoliëren, die lijkt op nat linnen. Het is kenmerkend dat wanneer de bovenste huidlaag loslaat van het gebied van de vingers en tenen, deze in staat is zijn oorspronkelijke vorm te behouden. Bovendien, met lichte druk op de bel, neemt het in omvang toe en exfolieert het langs de periferie;
• de slijmvliezen zijn bedekt met scheuren en schaafwonden, die bij de minste fysieke ingreep gepaard gaan met hevige pijn en bloedingen. Bijzonder ongemak voor de patiënt wordt veroorzaakt door korsten op de lippen (afgebeeld), waardoor het moeilijk is om te eten;

• Het syndroom van Lyell kan niet alleen op de opperhuid en slijmvliezen voorkomen. De karakteristieke manifestaties zijn mogelijk op het binnenste bronchiale membraan, in de darmen, nasopharynx, in het strottenhoofd, op de slokdarm, evenals in de urethra en urineleider;
• vernietiging van huid en slijmvliezen leidt tot een sterke verslechtering van de toestand van de patiënt (afgebeeld). Hyperthermie gaat gepaard met ernstige hoofdpijn en ondraaglijke dorst;

• op dit moment wordt de patiënt lusteloos en geremd. Massaal vochtverlies leidt tot bloedstolling. Dit bemoeilijkt de functionaliteit van het hele organisme. Gifstoffen afkomstig van de afbraak van de opperhuid hebben een negatief effect op de hersenactiviteit, wat leidt tot ruimtelijke desoriëntatie en verminderde gedragsactiviteit.

Het is belangrijk op te merken dat de beschadigde oppervlakken die zich tijdens het syndroom vormen, open wonden zijn die vrij sterk zijn raken vaak geïnfecteerd en gaan gepaard met etterende ontstekingscomplicaties, die een reëel gevaar vormen voor leven. Bovendien is er een verstopping van bloedvaten, wat leidt tot een verminderde nierfunctie.

Deze symptomen zijn kenmerkend, daarom worden ze met voorrang gecontroleerd wanneer de arts vermoedt dat dit het syndroom van Lyell is.

Diagnostisch onderzoek

Om het Stevens-Johnson-syndroom te bepalen, wordt een extern onderzoek van de patiënt uitgevoerd en worden de kenmerkende symptomen van de ziekte bepaald.

Om te onderscheiden van sommige andere ziekten met vergelijkbare symptomen, kunnen laboratoriumbloedonderzoeken worden uitgevoerd (leukocytose wordt bepaald). Bovendien zijn de kenmerkende verschillen van het syndroom van Lyell een laag aantal eosinofielen of hun absolute afwezigheid.

Daarnaast bepaalt een bloedtest een afname van het aantal leukocyten en een toename van steek- en neutrofielen. Het proteïnogram wijst op een laag totaal eiwitgehalte en een toename van globulinen.

Levertesten, die worden uitgevoerd met de ontwikkeling van het syndroom, onthullen een toename van alle indicatoren en een niertest wordt gekenmerkt door een toename van het ureum- en stikstofgehalte. Tegelijkertijd wordt de elektrolytenbalans sterk verstoord.

Het syndroom van Lyell (epidermale necrolyse) moet worden onderscheiden van het "verbrande huid"-syndroom, die het vaakst wordt waargenomen bij volwassen patiënten in de vorm van een reactie op de adoptie van verschillende medicijnen. In sommige gevallen is er een dodelijke afloop van de ziekte.

Om differentiële diagnose uit te voeren, wordt aanbevolen om een ​​punctie uit te voeren met het verzamelen van het benodigde materiaal voor een biopsie, gevolgd door onderzoek van het huidgedeelte. In de regel wordt bij het syndroom van Lyell de hele epidermis geëxfolieerd, in tegenstelling tot het "burnt skin"-syndroom, wanneer alleen het stratum corneum wordt geëxfolieerd.

Om de diagnose te verduidelijken, kan een immunologische test worden voorgeschreven, wanneer een provocerend medicijn een actieve vermenigvuldiging van immuuncellen veroorzaakt. Het is belangrijk om het Lyell-syndroom te onderscheiden van vergelijkbare ziekten met vergelijkbare symptomen, bijvoorbeeld bulleuze vormen van multimorf exsudatief erytheem.

Heel vaak wordt de behandelend arts geconfronteerd met de vraag om het medicijn te achterhalen dat heeft geleid tot het ontstaan ​​van de ziekte, want voor het verlenen van noodhulp moet je verschillende soorten medicijnen gebruiken fondsen. Daarom moet eraan worden herinnerd dat het gebruik van een medicijn dat de gevolgen van een allergie bij een patiënt veroorzaakt, tot ernstige complicaties kan leiden.

Het verloop van de ziekte bij pasgeborenen

In de regel worden pasgeboren kinderen geconfronteerd met de negatieve invloed van de externe en interne omgeving, die een sterk effect heeft op het onvolgroeide lichaam, wat de ontwikkeling van de ziekte veroorzaakt. Natuurlijk heeft de pathogenese van het Lyell-syndroom in de kindertijd een ernstige impact op de algemene toestand van het kind en de verdere ontwikkeling.

Opgemerkt moet worden dat de immuniteit van de moeder, die de pasgeboren baby gedurende een bepaalde periode beschermt, van niet gering belang is. Het is om deze reden dat het syndroom van Lyell zelden wordt gediagnosticeerd bij pasgeboren baby's. Deze aandoening kan zich alleen ontwikkelen tegen de achtergrond van een stafylokokkeninfectie.

In dit geval, bij de vorming van de ziekte, behoort de hoofdrol tot de allergisch-erfelijke paraatheid van het lichaam van de baby. Talrijke observaties van het verloop van de ziekte tijdens deze periode van ontwikkeling van het kind wijzen op de snelle ontwikkeling van symptomen bij kinderen, vergezeld van algemene intoxicatie van het lichaam. Bovendien kan schade aan de huid leiden tot de ontwikkeling van sepsis.

U moet echter weten dat als de behandeling tijdig wordt gestart, de prognose voor herstel bij baby's twee keer zo hoog is als bij volwassen patiënten. Een belangrijke voorwaarde is daarom het zoeken van hooggekwalificeerde medische zorg bij eerstelijns klinische symptomen van de ziekte zodat professionele behandeling van het syndroom van Lyell verdere kan voorkomen complicaties.

Behandeltactieken

Alle therapeutische maatregelen voor de ontwikkeling van het syndroom zijn alleen verplicht in een ziekenhuisomgeving (op brandwondenafdelingen of intensive care-afdelingen). Allereerst worden alle medicijnen die het syndroom van Lyell kunnen veroorzaken geannuleerd. Vervolgens moet de patiënt worden uitgekleed en in een speciaal bed worden gelegd, waarbij een normale temperatuur wordt gehandhaafd en het lichaam van de patiënt wordt geblazen met warme stralen steriele lucht.

Erosieve oppervlakken worden met open methoden behandeld door steriele verbanden aan te brengen. Daarnaast wordt aanbevolen om de huid te behandelen met externe middelen met hormonen en antibiotica (Prednisolon, Methylprednisolon, Gordox, Contrikal, enz.). Dit is nodig om de verspreiding van secundaire infectie in het syndroom te voorkomen.

Om uitdroging te compenseren met de ontwikkeling van het syndroom, wordt aanbevolen om de patiënt veel vocht te geven, en Zie ook Oralit en Rehydron (rehydratatie herstelmiddelen), rekening houdend met het elektrolyt niveau bloed. Elke vloeistof mag alleen warm worden ingenomen. Als het niet op eigen kracht kan worden ingenomen (bewusteloosheid), is de introductie van voedingsmengsels via een buis vereist. In geval van complicaties van de ziekte, wordt de vereiste hoeveelheid voedingsoplossingen toegediend via een infuus, rekening houdend met hematocriet en diurese.

Om zich te ontdoen van toxines die actief het epidermale weefsel vernietigen, wordt hemosorptie uitgevoerd, wanneer het bloed wordt gezuiverd met behulp van een speciaal filter en wordt teruggegeven aan de patiënt. Daarnaast wordt een plasmafereseprocedure uitgevoerd, waarbij een bepaalde hoeveelheid bloed wordt verzameld waaruit het plasma wordt verwijderd en de erytrocytenmassa overblijft. Na reiniging keert het terug naar de patiënt. Het resterende plasma wordt vervangen door een oplossing. Als deze procedure binnen de eerste twee dagen wordt uitgevoerd, bestaat de mogelijkheid van een snel herstel van het syndroom. Met een toename van de duur van de procedure neemt het risico op een langere behandeling van de ziekte toe.

Het is belangrijk op te merken dat het syndroom van Lyell niet kan worden genezen met traditionele medicijnen. Om de toestand van de patiënt te verlichten, kunt u verschillende spoelingen (salie, kamille, enz.) Van de mondholte gebruiken. Bovendien kunnen de aangetaste gebieden worden gesmeerd met geklopt eiwit en bij afwezigheid van allergieën wordt het aanbevolen om deze gebieden te behandelen met vitamine A, wat het barsten van de huid voorkomt.

Complicaties van de ziekte

Heel vaak ontwikkelen zich de infectieuze gevolgen van de ontwikkeling van het Lyell-syndroom, wat wordt uitgelokt uitgebreide schade aan de opperhuid en de mogelijkheid van vrije penetratie van pathogene microben in de wond oppervlakte. Meestal ontwikkelen zich longontsteking, pyodermie en, de gevaarlijkste ziekte, sepsis.

Door het verlies van een enorme hoeveelheid vocht tijdens een acute aanval van het syndroom, samen met die uit het lichaam zout en eiwitten worden uitgewassen, er is een verdikking van het bloed, wat leidt tot een afname van de bloedtoevoer naar de interne systemen en organen.

Er is een verslechtering van de hartactiviteit en ademhalingsfalen. Het stoppen van de filtratie van de nieren en daaropvolgende vergiftiging met toxines zijn mogelijk. Bovendien is er als gevolg van bloedverdikking een grote kans op vorming van bloedstolsels in het longstelsel en de cerebrale circulatie, wat leidt tot hartaanvallen en beroertes.

Door de nederlaag van het slijmvlies van de maag en darmen, is het mogelijk om de opname van voedingsstoffen en de kans op uitgebreide inwendige bloedingen te verminderen.

Bij kinderen wordt het Stevens-Johnson-syndroom gekenmerkt door een bliksemsnelle toename van negatieve symptomen, die tot uiting komt in een scherpe uitdroging van het lichaam en de ontwikkeling van infectieus-toxische shock.

Bij ernstige laesies van het bindvlies is de ontwikkeling van tijdelijke blindheid waarschijnlijk. Na de behandeling van het syndroom kan de patiënt gedurende lange tijd last hebben van fotofobie.

In de regel is de prognose voor herstel, wanneer de diagnose van het syndroom van Lyell wordt bevestigd, vrij ernstig. Procentueel variëren de sterftecijfers onder dergelijke patiënten tussen 35 en 70%. Meestal wordt sterfte waargenomen bij kinderen en oudere patiënten. De redenen hiervoor liggen in een verzwakt lichaam. Meestal treedt de dood op door de ontwikkeling van sepsis, uitdroging en trombo-embolie.

Preventie van de ontwikkeling van het syndroom van Lyell

Preventieve maatregelen om de ziekte te voorkomen, bestaan ​​​​uit strikte naleving van de door de arts voorgeschreven dosering van medicijnen.

1. Bij het zoeken naar medische hulp moet de patiënt de behandelende arts alle ontoereikende reacties van het lichaam op medicijnen en stoffen aangeven.
2. Het is ten strengste verboden om meer dan 5-6 verschillende medicijnen tegelijk in te nemen (indien dit niet voorzien is door een specifieke behandeling).
3. Het is belangrijk om te onthouden dat zelfmedicatie van patiënten (inclusief recepten van traditionele geneeskunde), die vatbaar zijn voor verschillende soorten allergische reacties, kan leiden tot de ontwikkeling van het Stevens-Johnson-syndroom. In dit geval is de prognose voor volledig herstel twijfelachtig.
4. Opgemerkt moet worden dat toxische epidermale necrolyse een vrij ernstige pathologie is die verplichte medische interventie vereist. Het sterftecijfer van de ziekte in intensive care-omstandigheden kan 70% bedragen.

Momenteel is er geen universele remedie voor een volledige genezing van het Stevens-Johnson-syndroom, maar de vroege behandeling van het syndroom van Lyell stelt u in staat om de ziekte onder toezicht van specialisten te houden, waardoor de klinische symptomatologie. Hoe eerder behandelingsmaatregelen worden gestart en hoe grondiger aan alle behandelingseisen wordt voldaan, hoe gunstiger de prognose. Hiermee kunt u langdurige remissie van de ziekte bereiken en mogelijke negatieve complicaties voorkomen.