cretinisme

Kretinisme is een soort van de pathologieën van het endocriene systeem, dat verband houdt met een schending van de adequate werking van de schildklier, die meestal een aangeboren afwijking is. Kretinisme wordt gekenmerkt door dementie, evenals abnormaliteiten en achterliggende lichamelijke en / of mentale ontwikkeling. De ziekte wordt waargenomen door het type endemie en bepaalde uitbraken.

Kretinisme is endemisch in verschillende delen van de planeet, maar meestal in bergachtige gebieden. Bijvoorbeeld: de Pyreneeën, de Kaukasus, de Alpen, de Altai, enz. De ziekte manifesteert zich door een combinatie van dementie met goiter en bepaalde fysieke afwijkingen van een andere aard. In de valleien van Savoie, Zwitserland, Karinthië en in diverse andere gebieden, soms zelfs niet bergachtig, zijn er nederzettingen waar de meerderheid van de bevolking aan jodiumtekort lijdt. Van deze, vertegenwoordigt een deel geen mentale onderontwikkeling, en anderzijds, vertegenwoordigt er significante tekenen van kretinisme.

Kretinisme veroorzaakt

Kretinisme is geclassificeerd als een schildklier en de belangrijkste reden hiervoor is de tekort aan schildklierhormonen en een afname van de functies ervan. Dit zorgt voor een vertraging in de mentale en lichamelijke ontwikkeling van een persoon.

De belangrijkste reden voor het voorkomen van aangeboren cretinisme is natuurlijk het gebrek aan jodium in het lichaam van een zwangere vrouw. Tijdens de zwangerschapstijd moet de vrouw een dubbele dosis jodium krijgen, die nodig is voor de normale werking van de schildklier. Als ze in een bepaald gebied woont waar een jodium ontbreekt en er geen voedsel voor kan maken( hypovitaminose, onvoldoende of onevenwichtige voeding), kan de foetus ook lijden aan jodiumtekort. Daarom wordt ook kretinisme bij kinderen vaak gepaard gegaan met een gebrek aan jodium en verstoord werk van het endocriene systeem.

Ook auto-immuunziekten bij de zwangere en de foetus, naast de ontwikkeling van de schildklier, worden beschouwd, worden beschouwd als de oorzaak van cretinisme bij kinderen in de embryonale periode. De foetus kan zo'n pathologie hebben als de afwezigheid van de schildklier. In principe worden dergelijke kinderen kritisch geboren van klein gewicht en hoogte met duidelijke tekenen en ontwikkelingsstoornissen. Hun leven is in de regel kortstondig. Maar zulke gevallen zijn zeldzaam, want zelfs in de baarmoeder met behulp van ultrasone therapie kan men schendingen in de ontwikkeling van de foetus vermoeden. Ook zal de overgave van zwanger bloed naar de pathologie van de foetus helpen vermoeden dat er iets mis is met zijn ontwikkeling met zo'n anomalie als de afwezigheid van de schildklier, omdat de gehele hormonale achtergrond van de foetus afhankelijk is van het endocriene systeem.

Hypoplasie en ectopie van de schildklier kunnen ook een oorzaak zijn van cretinisme. Als de zwangere vrouw tijdens de behandeling van het kind therapie ontvangt met behulp van thyreostatische medicijnen, kan dit niet alleen de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden. Endemische goiter is gemanifesteerd met de langzame ontwikkeling van cretinisme, met name cretinisme bij kinderen. In ieder geval mag men de achterstand in de ontwikkeling van het kind negeren, vooral bij het bezoeken van de kleuterschool en de lagere school.

Het is ook van mening dat het huwelijk tussen nabestaanden een pathologie veroorzaakt bij de ontwikkeling van de foetus als cretinisme.

Er is vastgesteld dat de ernst van het kretinisme afhangt van de hoeveelheid jodium die met voedsel wordt verbruikt. Er zijn gegevens over bepaalde populaties die een blijvende neiging hebben tot bevalling bij aangeboren hypothyreoïdie. Omdat het officieel is vastgesteld dat de prevalentie van cretinisme in de meeste gevallen voorkomt in die gebieden waar er een tekort aan jodium in voedsel is.

Kretinismesymptomen

In een macroscopische afbeelding worden asymmetrie en microcephalie van de hersenen, een kleine hoeveelheid convoluties, een verdikking van de zachte en harde meninges geopenbaard. De holtes van de cerebrale ventrikels zijn iets vergroot en gevuld met vloeistof, het ependyma is verdikt. Het gewicht van de hersenen is veranderd.

Het microscopische beeld van de hersenen met kretinisme is meestal onbekend. Vaak zijn er chronische veranderingen in het degeneratieve type cellen in de ganglia. Er zijn geen definitieve histologische veranderingen in de schildklier. Vaak worden degeneratieve en atrofische processen in het parenchym van de klier en de groei van het bindweefsel geopenbaard.

tekenen van cretinisme worden gepresenteerd in de vorm van het gezicht afwijkingen en aandoeningen van de groei, die betrekking hebben op de manier waarop de botten van het skelet en zachte weefsels. Groeistoornissen worden vooral uitgesproken in cretins zonder manifestaties van goiter - zij hebben dwerggroei;Maar in de krijtjes in de kreten wordt in de meeste gevallen een vrij scherpe achterstand in de groei waargenomen. Krampen zijn geboren normale groei, maar door de late sluiting van naden( epifyse), blijft hun groei tot 25-30 jaar. In de X-ray wordt gedetecteerd

botvorming vertraging: late verschijning van het bot cores op de bovenste ledematen en vertraagde sluiting van schedelnaden en epifyse. Als we over de verhoudingen van het lichaam praten, dan vinden er slechts een kwart van de gevallen de juiste afmetingen en de structuur van de botten plaats. Maar op andere momenten heeft het lichaam een ​​ongemakkelijke verschijning en verkeerde verhoudingen, omdat niet alle getroffen botten dezelfde mate van groei hebben, ze zijn verkeerd;ledematen opzichte van het lichaam meest achterlopen in ontwikkeling: ze zijn enorm, korte, verdikte gewrichten, gebogen, handbotten zijn breedte, en de voeten naar binnen gekeerd.

Botten van kreten verschillen in overmatige hardheid;andere skelet fouten worden opgemerkt ankylose, vernauwing bekken, scoliose, afvlakking en verkorting van de femurkop.

Afwijkingen in de structuur van het gezicht om skeletproporties karakteristiek weerspiegeld in de anatomie van de neus. Als gevolg van de totale vertraging van de groei van het bot treedt verkorting van de basis van de schedel, als gevolg van wat de wortel van de neus is niet naar voren stak en wordt afgevlakt en gezonken, en is nog steeds de naam van het zadel neus.

De afstand tussen de hoeken van de( interne) sloten van het oog is groter dan de afstand in de norm. Neus breed, kort, met brede neusgaten, afgeplat. Het voorste deel heeft een breedte die veel hoger is dan de hoogte en er is ook een asymmetrie.

Het cerebrale deel van de schedel verschilt ook met een kleine of grotere grootte. Het gewicht van de hersenen in relatie tot de groeivertraging is groot. Ooglid, lippen, wangen en voorhoofd zijn edematous en puffy. Het gezicht heeft afgeronde vormen.

De huid is bleek, dik, droog en lijkt op de effecten van myxedeem. De zelfde huid wordt vaak op het gezicht, handen en heupen waargenomen. De voeten en borstels zijn verdikt in de vorm van pads. Op het voorhoofd zijn er dwarsvouwen, die het gezicht een seniele uitstraling geven.

Het haar op het lichaam is schraal. Het haar is borstig, grof, donker van kleur, de nagels zijn bros en bros. Als we toe te voegen aan dit de lage positie van het voorhoofd, grote lippen en mond, uitgestoken tong, hangende oren, scherp uitstekende wangen, kwijlen, kunt u een duidelijk prototype nerd te krijgen.

ook tekenen van cretinisme zijn: chronische conjunctivitis die ontstaat als gevolg van schending van de uitstroom van traanvloeistof gevolg van abnormale nasale configuratie, een korte hals, ronde buik Umbilical hernia voorovergebogen houding. De goiter komt niet voor alle mensen met kretinisme, maar het percentage van de beschikbaarheid is nog groter dan de afwezigheid.

Goiter met kretinisme kan een gigantische grootte bereiken. Het kan hard of zacht zijn in consistentie. Atrofische en scleroserende processen worden gedetecteerd in de schildklier. Seksuele klieren met kretinisme hebben ook onregelmatigheden in hun werk. Zij onthullen tekenen van atrofie. Interne en externe genitaliën met cretinisme heel zwak ontwikkeld: de penis van kleine omvang, kleine testes, cryptorchisme wordt vaak gezien( bij mannen);infantiele baarmoeder grootte, cystic eierstokken gedegenereerd, late begin van de menstruatie schaarse natuur, slappe borsten( bij vrouwen).Vrouwen met cretinisme zijn onvruchtbaar, of hebben een hoog percentage premature geboortes en stilgeborenen. Zelden heeft een kind zo'n moeder geboren.

Tekens van kretinisme worden ook beschouwd als schendingen in het werk van het hart. De grote hoeveelheid goiter kan leiden tot stagnatie van de bloedsomloop in een kleine cirkel, wat leidt tot onvoldoende en uitbreiding van het hart. Het klinische beeld van bloed is niet stabiel. Vaak wordt bloedarmoede gedetecteerd: het aantal bloedcellen en hemoglobine wordt verlaagd. Bloedplaatjes worden verhoogd. Het jodiumgehalte in het bloed is gemiddeld 0,003 mg per 100 ml bloed in plaats van 13 mg, die laag is. Het metabolisme is verminderd. Urinering is verminderd, vaak wordt een vertraging in zout en eiwitmetabolisme waargenomen. Een karakteristiek fenomeen is een laag gehalte aan jodium in de schildklier, maar met een optimale hoeveelheid urine.

Patiënten hebben ook chronische obstipatie. Kretens lijden aan gehoorverlies in bijna de helft van de gevallen, minder vaak is doof stom. De afname in de auditieve geleidbaarheid is geassocieerd met een verstoring van de structuur van het labyrint in het middenoor, en dit kan ook het gevolg zijn van het proces van degeneratie en vertraging bij de ontwikkeling van akoestische corticale centra.

Met betrekking tot de visie, met cretinisme, is strabismus een frequent fenomeen, en een vernauwing van het visuele veld is iets minder gebruikelijk;Smaak van aanraking en geur verminderd.

De cretins hebben een losse en lompe gang. Kinderen beginnen slechts tot vijf jaar zelfverzekerd te stappen. In ernstige gevallen kunnen ze meestal nauwelijks bewegen en kruipen;Het is ook geassocieerd met botpatologie en spierzwakte, maar de rol van neurale coördinatie speelt hier een belangrijke rol.

Duidelijke tekenen van cretinisme zijn mentale aandoeningen, variërend van verschillende vormen van dementie, bijvoorbeeld idioot, die afneemt met een milde debility.

Soms zijn er geen pathologieën in de mentale ontwikkeling, maar door slecht ontwikkelde hoorzitting en spraak kan er een illusie van dementie ontstaan.

Wat ookal de dementiestadium in nerds is, is de gang altijd torpid;Er kan zelden angst en erectie zijn. Daarom leren kinderen met cretinisme niet goed, vaak zonder het materiaal te beheersen die ze hebben behandeld. In de kreten is het geheugen meestal mechanisch. Het wordt bewaard, maar soms is er hypermieme. In ernstige gevallen van cretinisme is spraak ernstig aangetast: patiënten produceren onarticulaire geluiden waarin hun emoties worden uitgedrukt. Veel patiënten stoten en lisped.

Over het algemeen is emotionele opwinding in cretins verwaarloosbaar. De stemming is meestal apathisch of phlegmatisch. Voor het grootste deel zijn de patiënten goedaardig, aanhankelijk en tonen zij een sterke gehechtheid aan hun familie. Tegelijkertijd zijn ze nogal verlegen en aanraderig. Aanval van boosheid op hen snel genoeg passeren of plaatsvinden. Seksuele verlangen of libido in hen is helemaal verminderd of afwezig. Maar het is de moeite waard te herinneren dat het om een ​​of andere reden alleen maar erg moeilijk is om cretinisme te diagnosticeren.

Cretinism behandeling

De gang van cretinisme heeft een chronisch karakter. In sommige gevallen kan er een verbetering of verslechtering zijn( vanwege de overgedragen bacteriële infecties).Kreti leven zelden meer dan 30-40 jaar, maar bij de leeftijd van 30 jaar, bij de meeste patiënten, wordt de goiter kleiner, de vorm van puffiness neemt af. Hun gedrag wordt iets levendiger.

Behandeling van cretinisme met drugs voor de schildklier wordt uitgevoerd bij vroege diagnose van de ziekte, in andere gevallen is deze therapie nagenoeg ondoeltreffend. Een veel groter effect kan bereikt worden wanneer tekenen van cretinisme zich later tonen. De aanstelling van drugs met cretinisme is al lang gevestigd in de vorm van Levothyroxine en Triiodothyronine. Deze medicijnen worden aangeduid als schildklierhormonen. Ze maken het ontbreken van schildklierhormonen op. Thyreoidine wordt voorgeschreven bij de initiële dosis, afhankelijk van de leeftijd, voor volwassenen bij 0,1 g gedurende 3 r. Per dag;Kinderen van 1 jaar tot 2 mg 3 uur. Per dag;Kinderen van 2 jaar tot 5 mg drie keer per dag met een geleidelijke toename van de dosis van 1 mg. Na een week van behandeling wordt de dosis verhoogd met 10-20 mg per dag. Na 2 maanden vanaf het begin van de therapie wordt de behandeling voorgeschreven met de invoering van de optimale dosering van 0,1 g per dag. Het is belangrijk om de conditie van de patiënt te controleren. Kretinisme bij kinderen gaat gepaard met de aanstelling van jodiumpreparaten. Alle patiënten moeten een evenwichtig dieet krijgen.

De belangrijkste preventie van deze ziekte is een voldoende inname van jodium tijdens de zwangerschap. Doel van preventieve doseringen van jodium- en vitamine D-preparaten bij kinderen. Vitamine D goed voorkomt de toestand van rickets en versterkt het spierkorset van het skelet. Daarnaast is het belangrijk in de kindertijd om kinderen te borstelen, die niet alleen de preventie van endemische goiter overwegen, en als gevolg daarvan cretinisme, maar ook de preventie van de meeste ziekten.