Hemolytisk sykdom hos den nyfødte( HDN)
I sju av ti barn født, legene av fødselspermisjon sykehus identifisere gulsott huden.Noen babyer er født med gulsott og andre gule etter timer eller dager etter fødselen.
90% av alle endene lykkelig: bekreftet diagnose på gulsott hos nyfødte.Men i 10% av tilfellene, leger tvunget til å innrømme det faktum av spedbarn medfødt eller ervervet, ofte en alvorlig sykdom som forårsaket huden farge og slimhinner gul.En slik sykdom er hemolytisk sykdom hos den nyfødte.
Innhold: konsept og mekanismen for spenningshodepine Årsaker av hemolytisk sykdom hos den nyfødte former av hemolytisk sykdom hemolytisk sykdom: implikasjoner og komplikasjoner ved pre- og postnatal diagnose av HDN hemolytisk sykdom hos den nyfødte: Behandling anbefalinger:CONCEPT hemolytisk sykdom hos den nyfødte( HDN)
Hemolytisk sykdom hos fosteret og det nyfødte - er en medfødt sykdom som kan uttrykke seg og når babyen er fortsatt i morgenBåde mor og da han ble født.
I kjernen er konfrontasjon av to immunologiske relatert organismer - morens kropp og barnets kropp.Bakgrunnen for denne konflikten, paradoksalt nok, - uforlikelighet av morens blod med blod av fosteret, noe som resulterer i de røde blodcellene blir ødelagt barn.
mekanisme for HDN
skall human erytrocytt "fylles" med forskjellige antigener( AG) på mer enn 100 arter.Forskere alle gruppert AH erythrocytisk system som har vært kjent i mer enn 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).
Systemet med rhesus( Rh) omfatter AG ansvarlig for rhesus blod tilbehør: Rh( +) eller Rh( -).Den AB0 system - hypertensjon, definerer gruppemedlemskap av humant blod: B og A-antigener av begge disse systemer er i stand og klar i et møte med de respektive antistoffer( AT) umiddelbart begynne å immunresponsen.I blodet til normale antistoffer til sine slektninger AG ingen røde blodlegemer.
Hva skjer i hemolytisk sykdom hos fosteret og den nyfødte?Barnets blod gjennom placenta fra morens blod penetrere AT, egnet som en nøkkel til låsen, til antigenene av føtale røde blodceller.Møtet gir starten av immunrespons, hvor resultatet - hemolyse( ødeleggelse) av barnets røde blodceller.Men hvor har antistoffer mot erytrocytt AG barnet i mors blod?
årsaker til utvikling av hemolytisk sykdom
Hemolytisk sykdom: forårsaker en konflikt av Rh-systemet
Denne formen for HDN utvikler seg i hvis sensibilisert kvinne med Rh( -) blod graviditets fosteret med Rh( +) blod.
Hva betyr begrepet "sensibilisert"?Dette betyr at i blodet hos kvinner har minst ett fall Rh( +) erytrocytter, for eksempel i en tidligere graviditet Rh( +) frukt avsluttet fødsel, abort eller abort.Føtale røde blodceller placenta og inn i blodstrømmen og moren under graviditet( spesielt aktive ved 37-40 uker), og under fødselen.Sensibilisering kan skje gjennom blodoverføringer, organtransplantasjoner.
Tabellen viser sannsynligheten for utvikling av Rh-konflikt mellom mor og foster.
Ved første "bekjent" med en annens røde blodlegemer mors kropp reagerer på utarbeidelse av egnede antistoffer.Fra det øyeblikket antistoffer som sirkulerer i morens blod og "venter på nye møter" med utenlandske Rh( +) erytrocytter.Og hvis det første møtet av antistoffer mot antigenene kan ende opp ganske godt, så det andre og alle påfølgende vil være aggressiv, å skjerpe hver gang en konfrontasjon som påvirker barnet.
Hemolytisk sykdom: kan forårsake en konflikt på systemet AB0
konflikt AB0-systemet er mye mer vanlig Rhesus-konflikten, men forekommer, er det vanligvis lettere sist.
Tabell: agglyutinogeny - en gruppeantigener( i røde blodceller), agglutininer - gruppe antistoffer( plasma).Blodet i hver gruppe - et definert sett av AG og AT.Merk at dersom antigenene A er tilstede i blodet, er det alltid noen antistoff α, og hvis ja, så ingen β.Hvorfor?Fordi deres møte starter immunreaksjon agglutinasjon( adhesjon) av erytrocytter og deres påfølgende ødeleggelse.Dette er en konflikt av AB0 system hvor blod blir utviklet hemolytisk sykdom hos den nyfødte.
Sensibilisering kvinner AB0 system kan finne sted enten under svangerskapet, og til den, for eksempel ved metning animalsk proteindiett, mens vaksinasjon med den smittsomme sykdom.
Tabellen viser sannsynligheten for konflikt mellom mor og foster blodtype.
FORMER lue og kliniske funksjoner
Ifølge alvorlighetsgrad i 50% av tilfellene av hemolytisk sykdom hos den nyfødte blodet flyter lett, ca 25-30% av sin flyt regnes som moderat alvorlighetsgrad, 20-30% -som tung.
Ved type konflikt er HDN Rh system av AB0 system og antigent beslektet til andre erytrocytt system.Kliniske former av hemolytisk sykdom hos den nyfødte er i stor grad bestemmes av typen av konflikten.
føtal hydrops
Hvis det er Rh-konflikten, og ved 20-29 ukers graviditet antistoffer masseangrep umoden frukt, utviklings føtal hydrops.
I denne form av hemolytisk sykdom hos den nyfødte barnet er født uten gulsott, men med markert hevelse av legemet og alle indre organer.Barnet har vært tegn til umodenhet, redusert muskeltonus, svake reflekser, han beveger seg litt.Huden er blek, hennes kan være blødning.Registrerte luftveislidelser og symptomer på kongestiv hjertesvikt.
I analysen av blod - alvorlig anemi og meget lave nivåer av totalt protein.
Hvis antistoffer begynner å angripe barnet etter den 29. uken, den kliniske form av HDN og hva er det medfødt eller ervervet, avhenger av hvor mye og når( i utero og( eller) i barsel) mors antistoffer har trengt til babyen.
icteric
Denne formen - resultatet av en massiv hit mødre med Rh-antistoffer mot barnet med den 37. uken før fødselen( medfødt) og under fødsel( ervervet).Et karakteristisk trekk ved den hyppigste( 90% av alle tilfeller) ikteriske - tidlig( innen de første timer eller dager) utseende av gulsott.Den når sitt maksimum på dag 2-4, etterfulgt av ikke-alvorlig anemi, noe hevelse av vev forstørrelse av leveren og milten.Jo før det er gulsott, alvorlighetsgraden av sykdommen.
Anaemic danne
Dette skjemaet er diagnostisert i 10% av alle barn med hemolytisk sykdom, årsaken til det - en varig effekt på fosteret, fra den 29. uken, de små "biter» Rh-antistoffer.Et barn er født svært blek, gulsott eller ikke, eller det er svært dårlig utviklet.Det har vært gradvis økende tegn til bilirubin rus( svakhet, slapphet, "dårlige" reflekser).
ødematøse skjema
Hvis, etter 29 ukers svangerskap av Rh-antistoffer begynner massen angrep fosteret utvikler ødematøse form for HDN.Kliniske manifestasjoner av det ligner symptomene på føtal hydrops.
HDN av AB0-systemet: kliniske funksjoner:
- senere( 2-3 dager), vises gulsott;
- sjelden økt lever og milt;
- sjelden utvikle medfødt icteric og ødematøse former;
- det er ofte kjøpt icteric-blodfattig skjema;
- nærmer seg null forekomsten av alvorlige komplikasjoner.
Hvorfor AB0 konflikt mindre enn Rh -conflict, resultater i symptomatisk alvorlig HDN?
- For AB0 sensibiliserende kvinner er nødvendig at blodet hennes fikk mer fosterets blod enn i Rh sensibilisering.
- motsetning til Rh-AH gruppeantigener i tillegg til erytrocytter som finnes i alle andre vev i fosteret, placenta og fostervann.På et møte med foreldre i immun "kick" er det nødvendig ikke bare på de røde blodcellene, og distribueres til alle disse vev.
- i mors kropp har sine egne gruppe antistoffer som kan takle fanget i de røde blodcellene hos fosteret.
hemolytisk sykdom: konsekvenser og komplikasjoner
- syndrom, eller disseminert intravaskulær koagulasjon DIC utvikler seg på grunn av en kraftig økning i blodkoagulering.I de små og store blodkar dannes blodpropp, hjerteinfarkt oppstår og nekrose organer, blødninger i organer.Grunnen - den massive inntreden i blodet Vevstromboplastin fra gjennomgår hemolyse av røde blodceller.
- Hypoglykemi - lavt blodsukker.
- bilirubin encefalopati - resultatet for kernikterus, som er ekstremt toksisk når indirekte bilirubin "impregnere" hodekonstruksjonen, og dermed ødelegge neuroner.Dette gir seg utslag nevrologiske symptomer og etterfølgende forming kjerneicterus( lammelse, døvhet, etc.).
- jevning galle syndrom, karakterisert ved at gallegangene og galle tilstoppet av slimplugger.
- sekundære lesjoner av hjertemuskelen, lever og nyrer.
- sekundær immunsvikt - utvikler seg på grunn av ødeleggelse av komponenter i immunsystemet av indirekte bilirubin og immunkomplekser.
pre- og postnatal diagnostikk HDN
Fosterdiagnostikk mål å identifisere kvinner med høy risiko for fosteret hemolytisk sykdom, effekten av disse er ikke mindre farlig enn seg selv.
Derfor fødselslege nøye og presist når det gjelder HDN spør pasienten, finner de nødvendige detaljene historie( aborter, svangerskap, etc.).Gjennom graviditet hos kvinner med risiko for HDN leger overvåke titer av antistoffer i blodet og i det fostervann, er fetal ultralyd utføres og morkaken, foster CTG, doplerometrii.
Postnatal diagnose betyr avslørende i neonatal de med høy risiko for HDN og de som allerede har HDN.For å oppnå dette, en neonatolog inspiserer regelmessig alle nyfødte for gulsott, hevelse og andre tegn på sykdom.
Laboratoriestudier - er å kontrollere blodglukosenivåene av bilirubin og barn i dynamikk, bestemmelse av blodgruppe og Rh-faktor, immunologiske studier for tilstedeværelse av antistoffer i blodet til barnet, blod og morsmelk.
hemolytisk sykdom hos den nyfødte: Behandling og forebyggelse
hemolytisk sykdom hos den nyfødte, kan behandlingen være kirurgisk og konservativ.Ved valg av en behandlingsstrategi styres av alvorlighetsgraden av tilstanden, leger baby og nivået av hyperbilirubinemi.
Kirurgisk behandling - kirurgi er utskiftningstransfusjon.Utnevnt i nærvær av alvorlige symptomer hos nyfødte HDN, lastet med historie, med forekomst av symptomer av bilirubin toksisitet.Påfør hemosorbtion og plasmaferese.
konservativ behandling - det er i første rekke fototerapi, strålings spesiell lampe, mens bjelker som giftig bilirubin gjøre ikke-giftig.Den administrerte
infusjonsterapi( albumin, saltoppløsning, glukoseoppløsning) er rettet mot fjerning av bilirubin toksisitet og hurtig utskillelse fra kroppen av bilirubin.
tilført medikamenter( ziksorin et al.), Enzym leveren aktiverende system.Adsorbenter( karbol, agar-agar og andre.), Cholagogue( ved elektroforese), vitaminer( e, ATP, A), stabiliserende cellemembraner, Hepatobeskyttelse( Essentiale et al.), Anti midler( adrokson et al.).
Zaluzhanskaya Elena, en barnelege
