Polycystisk nyresykdom

Polycystisk nyresykdom er en genetisk sykdom preget av dannelse og etterfølgende vekst av cyster i nyrene. Denne sykdommen er ofte av familiemessig karakter, oftest diagnostisert i alderskategorien fra tjue til førti år, men den kan også manifestere seg både hos barn og eldre. Ifølge statistiske data - dette er den vanligste misdannelsen av nyrene. Som regel er begge nyrer involvert i denne prosessen.

Etiologi, patogenese av

Årsakene til denne anomali er ikke kjent for visse. For tiden er det identifisert flere genetiske defekter som fører til polycystisk nyresykdom. Noen av dem er forårsaket av dominerende gener, og en meget sjelden type - et recessivt gen( Sykdommen utvikler seg bare i de tilfeller hvor en person har arvet en fra hver av foreldrene, eller en fra hver av foreldrene en kopi av genet).Med resessiv arv begynner sykdommen allerede i tidlig barndom, og med den dominerende - etter å ha vokset voksenlivet.

I begge nyrene begynner flere cyster å danne, som gradvis øker i størrelse, klemmer og ødelegger en liten, og noen ganger ganske stor del av det funksjonelle nyrevevvet.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fører en økning i cyster til en reduksjon i blodgennemstrømningen gjennom nyrene, noe som resulterer i arrdannelse. Nyrer kan også danne steiner, som til slutt fører til nyresvikt.

Denne genetiske defekter kan også være ledsaget av utvikling av cyster og andre indre organer( lever, bukspyttkjertel osv.)

Symptomer og selvfølgelig

I de fleste tilfeller er denne sykdommen forekommer, og den dominerende typen i årenes løp forekommer nesten asymptomatisk. Noen ganger er polycystose funnet ganske tilfeldig under undersøkelser, under kirurgiske inngrep, eller i noen tilfeller selv ved obduksjon.

Når en recessiv form av sykdommen( meget sjeldent) som utvikler seg i tidlig barndom, antallet av cyster og øke nyre oppnår så høye nivåer at det fører til en tydelig utpreget abdominal fremspring. I særlig alvorlige tilfeller er risikoen for at en nyfødt er død etter fødselen svært høy, siden fosteret selv utvikler nyresvikt, som er ledsaget av underutvikling av lungene. Leveren er også påvirket, hvilket bevirker en alder av ti barn som lider av denne sykdommen er ved et forhøyet trykk i blodkar som forbinder leveren og tarmen, noe som fører til slutt utvikle lever- og nyresvikt.

De vanligste symptomer inkluderer: ubehag og noen smerte i magen eller i den øvre kvadrant, intensiv periodisk kramper( på grunn av nyrestein), hyppig vannlating, blod i urinen( muligens med puss).Generell tretthet, depresjon, kvalme og andre manifestasjoner av gradvis utvikling av nyresvikt, observeres også, på grunn av det progressive tapet av funksjonelt vev av nyrene. Hyppige infeksjoner i urinveiene kan også akselerere utviklingen av nyresvikt.

Omtrent 30% av pasientene som lider av den dominerende formen for polycystisk nyresykdom, er det cyster i leveren, men de har praktisk talt ikke innvirkning på leverkets tilstrekkelige funksjon. I 10% av pasientene i porsjoner vasodilatasjon lokalisert i hjernen - den såkalte aneurisme, som ofte uttrykkes tilstrekkelig alvorlig hodepine

Behandling

Med denne sykdommen er behandlingen bare symptomatisk. Pasienter bør unngå lang tur, en humpete tur, overdreven trening, forkjølelse, nøye overvåke tilstanden til tennene og hals. I tilfelle av brutto hematuri er nødvendig å observere streng sengeleie, som i de fleste tilfeller fører til et opphør av blødning uten hjelp av hemostatiske narkotika. I tilfelle av tiltrer polycystisk pyelonefritt - utnevnt uroantiseptiki og antibiotika. Nedsatt nyrefunksjon fører til et høyt kaloriinntak rik på vitaminer, med valgfri bruk begrensning av salt og protein. Under redusert diurese anvendes diuretika, og i alvorlig hypertensjon( Aldactone, hydroklortiazid, Lasix osv.) - antihypertensiva. Operativ intervensjon( åpning av cyster) er hensiktsmessig bare i tilfeller av suppuration.

en rask og effektiv behandling av hypertensjon og urinveisinfeksjoner kan i betydelig grad forsinke progressiv ødeleggelse av nyrevev, men selv om det er, i mer enn 50% av pasientene til slutt vil utvikle nyresvikt, som uten kronisk dialyse eller uten nyretransplantasjon uunngåelig fører til en dødeligutfallet.

Flere artikler om emnet:

1. prostatitt behandling og årsaker til

2. Alle urolithiasis