Kardiomyopati: hva er det, symptomer, årsaker, behandling, prognose

Hva er kardiomyopati?

Kardiomyopati Er en sykdom som påvirker hjertemuskelen. De fleste kardiomyopatier påvirker venstre hjertekammer, som er det største kammeret som er ansvarlig for pumping av blod gjennom kroppen.

Selv om det er mange forhold som kan forårsake alvorlig skade på hjertemuskelen, forårsaker kardiomyopati per definisjon bare primær myokardisk skade.

Dermed inkluderer begrepet ikke akutt myokardiskemi (mangel på oksygen), hypertensive eller hjerteklafflidelser.

Det er fire hovedtyper av kardiomyopati:

• Dilatert kardiomyopati (DCMP): utvidelse av ventriklene;
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM): hypertrofi eller fortykning av myokardiet.
• Begrensende kardiomyopati (RCMP): brudd på ventrikelfylling.
• Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati
  (AP-KMP). I motsetning til andre typer kardiomyopati påvirkes høyre ventrikkel hovedsakelig. Denne typen er vanligvis forbundet med unormale hjerterytmer.

Epidemiologi av kardiomyopati

Myokard (hjertemuskulatur) dysfunksjon er svært vanlig, vanligvis på grunn av sekundære sykdommer som f.eks hjerteiskemi, høyt blodtrykk (arteriell hypertensjon) og hjerteklaffsykdom. En sykdom som oppstår i hjertemuskelen selv (kardiomyopati) er mye mindre vanlig.

Det er trodd at 1 av 500 mennesker i verden lider av kardiomyopati. Sykdommen rammer både menn og kvinner, voksne og barn likt. Den vanligste typen er utvidet kardiomyopati.

Årsaker og risikofaktorer for kardiomyopati

I de fleste tilfeller er årsaken til kardiomopati ikke kjent. I noen tilfeller kan imidlertid kardiomyopati utløses av følgende faktorer:

Dilatert kardiomyopati:

• Genetikk: Det anslås at omtrent 20-30% av tilfellene av utvidet kardiomyopati forekommer i familier. De eksakte genene som er involvert er ukjente;
• Viral infeksjon i hjertemuskelen (myokarditt) forårsaket av Coxsackie -virus og så videre;
• Alkohol og andre giftstoffer, inkludert kjemoterapimedisinet Doxorubicin
• Svangerskap;
• Andre sykdommer: hemokromatose, sarkoidose, systemisk lupus erythematosus (SLE), systemisk sklerose og muskeldystrofi er alle forbundet med utvidet kardiomyopati.

Hypertrofisk kardiomyopati

Om 50% av tilfellene er familie (dvs. e. arvelig). Arvstypen kalles autosomal dominant, noe som betyr at for at et barn skal utvikle lidelsen, må det unormale genet bare sendes videre fra en forelder.

De involverte genene som provoserer sykdommen er forbundet med hjertets kontraktile mekanisme, og derfor blir musklene tykke og overaktive når de er unormale. HCM kan også være forårsaket av andre medisinske tilstander, for eksempel Frederiks ataksi og Noonan syndrom.

Begrensende kardiomyopati

• Amyloidose (og andre infiltrative sykdommer): Dette er den vanligste formen for restriktiv kardiomyopati, der unormale proteiner akkumuleres i hjertemuskelen;
• Sarkoidose: Dette er en systemisk sykdom av ukjent årsak som får granulomer til å dannes i forskjellige vev, inkludert hjertemuskelen;
• Strålingsfibrose;
• Endomyokardial fibrose (en sykdom som hovedsakelig forekommer i Afrika og tropiske områder);
• Loefflers endokarditt (en sykdom som forårsaker fibrose og fortykning av hjertemuskelen).

Progresjon av kardiomyopati

Etter hvert som kardiomyopatien forverres, begynner pasientene å lide av arytmier (unormale hjerterytmer) og hjertefeil.

Pasienter risikerer plutselig død som følge av ventrikulære arytmier. I tillegg, hjertefeil kan utvikle seg og også bli livstruende, derfor er en hjertetransplantasjon nødvendig.

Symptomer på kardiomyopati

Hver av kardiomyopatiene blir ofte ledsaget av Symptomer på hjertesvikt i høyre eller venstre ventrikkel eller hjertearytmier (unormale hjerterytmer).

Hjertesvikt i høyre ventrikkel kan forårsake tretthet, hevelse i ankelen og kvalme. Hjertesvikt i venstre ventrikkel forårsaker tretthet og kortpustethet ved anstrengelse eller om natten.

Arytmier kan manifestere seg som hjertebank (takykardi i hjertet) eller tretthet, fantomsmerter og svimmelhet.

Det første symptomet utvidet kardiomyopati er ofte dyspné, som feilaktig kan tilskrives infeksjoner og betennelser i lungene (lungebetennelse, bronkitt etc.). På hypertrofisk kardiomyopati de første tegnene hos pasientene manifesteres i skjemaet brystsmertersom kan simulere smerte når angina pectoris.

Klinisk undersøkelse av kardiomyopati

Legen din vil stille deg mange spørsmål om dine symptomer og familiehistorie for å få informasjon for å diagnostisere denne lidelsen.

Ofte kan pasienter med kardiomyopati ha et nært familiemedlem med lidelsen eller en familiehistorie med plutselig eller for tidlig død. Hvis du har et nært familiemedlem som tidligere følte seg bra og døde plutselig, kan det være verdt å oppsøke lege for å finne ut om disse lidelsene oppstår.

Lege nøye vil studere hele det kardiovaskulære systemetfor å diagnostisere disse lidelsene. Pulsmønstre og unormale og unødvendige hjertelyder (toner) er viktige tegn som må identifiseres.

Legen også sjekk magen og nedre lemmer, til identifisere hevelsesom oppstår med hjertesvikt i høyre ventrikkel. Dette er fordi hjertet ikke kan pumpe blod når hjertets høyre ventrikkel er mangelfull, så mottrykk fører til akkumulering av blod i interstitielle vev.

En annen viktig del av undersøkelsen er studie av jugular venøs puls (JVP)som er en bestemt vene i nakken din. Det hjelper også legen med å bestemme om hjertesvikt er tilstede.

Hvordan diagnostiseres kardiomyopati?

Vanligvis er undersøkelser foreskrevet for å studere sykdommer i hjerte og blodårer - dette er røntgen av brystet, elektrokardiogram (EKG) og ekkokardiogram (analyse av hjertets struktur og funksjoner).

Hvordan behandles kardiomyopati?

Selv om hjertesvikt og andre trekk ved kardiomyopati kan behandles, er den eneste virkelige kuren for de fleste former for sykdommen hjertetransplantasjon (transplantasjon).

Vanligvis vurderes transplantasjon bare i alvorlige tilfeller, og i noen situasjoner kan sykdommen komme tilbake etter en hjertetransplantasjon. Behandlinger for symptomer på kardiomyopati inkluderer behandling for hjertesvikt, arytmier, angina pectoris og emboli standard farmakologiske midler.

Behandlingen vil variere avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene dine. Livsstilsfaktorersom å unngå fysisk aktivitet, spille sport hos pasienter med HCM, er også andre viktige aspekter ved håndtering av symptomer på sykdommen.

Hjertesvikt behandles med legemidler som virker på nyrene (diuretika), blodkar (ACE -hemmere, kalsiumkanalblokkere) og hjertet (betablokkere, digoksin). Faktisk påvirker de fleste av disse medisinene mange forskjellige deler av kroppen.

Rehabilitering er også viktig for pasienter med mild til moderat hjertesvikt. Elektrisk benstimulering kan være nyttig for pasienter med mer alvorlig hjertesvikt som ikke er i stand til å trene på grunn av alvorlig kortpustethet.

Arytmier behandles med medisinerpåvirker hjertemuskulaturens elektriske egenskaper, eller ved å innføre en pacemaker. Angina pectoris behandles en rekke legemidler som utvider arterier og forbedrer blodstrømmen til hjertemuskelen (nitrater, betablokkere, kalsiumkanalblokkere). Embolisom stammer fra forskjellige deler av hjertet forhindres med blodfortynnere som f.eks Aspirin og Warfarinhos pasienter med risiko.

I alvorlige tilfeller av DCM og RCMP kan trenge hjertetransplantasjonmen dette er begrenset av antall givere som er tilgjengelige. I det første tilfellet er de generelle overlevelsesresultatene gode. HCM kan også behandles delvis med kirurgifor å fjerne noe av blokkeringen av muskelseptum.

I tillegg til behandlingene ovenfor, vil legen din sannsynligvis foreslå å teste dine nære familiemedlemmer for å sikre at de ikke lider av samme tilstand. Tester vil omfatte fysisk undersøkelse av en kardiolog, EKG og ekkokardiografi med jevne mellomrom gjennom livet.

Kardiomyopati prognose

Dilatert kardiomyopati

DCMP har en dårlig prognose. 50% pasienter dør innen 2 år; 25% pasienter lever lenger enn 5 år. De to vanligste dødsårsakene er progressiv hjertesvikt og arytmi.

Hypertrofisk kardiomyopati

Den totale årlige dødsraten fra plutselig død er 3-5% hos voksne og ikke mindre 6% hos barn og unge. Imidlertid varierer sykdommens alvorlighetsgrad og prognose sterkt avhengig av de genetiske egenskapene som er involvert. Enkelte gener er forbundet med en dårlig prognose.

Begrensende kardiomyopati

Den verste prognosen for RCM er hos pasienter med hjerteamyloidose, hos hvem sykdommen kan komme igjen etter hjertetransplantasjon. Generelt er sykdommen dårlig diagnostisert og mange pasienter dør innen et år etter at de ble diagnostisert.

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati fører i de fleste tilfeller til hjertesvikt og plutselig hjertedød (SCD), fordi folk ofte ikke er klar over at de har denne tilstanden, da den er asymptomatisk.