Gangrenøs pyodermi: hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er pyoderma gangrenosum?

Gangrenøs pyoderma Er en inflammatorisk hudlidelse preget av små røde støt eller blemmer (papler eller knuter) som til slutt brytes ned for å danne hovne åpne sår. Størrelsen og dybden på såret varierer sterkt og er ofte veldig smertefullt. I omtrent 50% av tilfellene forekommer lidelsen sekundær til en annen lidelse, for eksempel inflammatorisk tarmsykdom. Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent (idiopatisk). Noen forskere tror at det kan være det autoimmun sykdom.

Tegn og symptomer

Pyoderma gangrenosum begynner ofte med små, raskt spredende støt eller blemmer som er rødlige eller lilla i fargen (se Bilde). Disse små vekstene utvikler seg til slutt til hovne, åpne sår med en tydelig blå eller lilla kant. Størrelsen og dybden på sårene varierer. Sår kan spre seg, utvide og utdype og bli ekstremt smertefullt. I noen tilfeller kan sår fortsette å spre seg, forbli uendret eller helbrede uten behandling.

Sårdannelse kan påvirke alle deler av kroppen og er klassifisert i fire varianter: klassisk, atypisk / bullous, pustulær og vegetativ.

Klassisk pyoderma gangrenosum forekommer oftest på beina og er preget av dyp sårdannelse. Disse lesjonene begynner ofte som små pusfylte støt (pustler) som raskt forstørres og sprer seg. Denne sykdomsformen er ofte veldig smertefull og kan også påvirke stammen, penis, hode og nakke.

Den klassiske sykdomsformen forekommer også nær kirurgiske hull (stomiområder) i kroppen. Denne tilstanden kalles gangrenøs peristomal pyoderma.

Atypisk eller bulløs pyoderma gangrenøs preget av overfladiske blemmer (bullae). Denne sykdomsformen rammer oftest hendene og er ofte forbundet med en underliggende sykdom, spesielt hematologiske maligniteter som f.eks. leukemi. Noen tilfeller, kalt atypisk pyoderma gangrenøs, er faktisk Sweet's syndrom.

Klassisk pyoderma gangrenosum er ofte preget av tilstedeværelse av pus og kan begynne med pustler. Pustulær pyoderma gangrenøs preget av smertefulle støt (pustler) som oftest finnes på armer og ben. Disse lesjonene utvikler seg til slutt til sår. Denne sykdomsformen er ofte forbundet med inflammatorisk tarmsykdom.

Vegetativ gangrenøs pyodermi preget av kronisk sårdannelse, vanligvis smertefri.

Andre tegn som noen ganger er forbundet med sykdommen inkluderer feber, lokal ømhet, leddsmerter (artralgi) og generell dårlig helse (ubehag). Sykdommen kan forekomme som et sekundært symptom på en annen sykdom, oftest ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom.

Årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til pyoderma gangrenosum er ukjent (idiopatisk), selv om det mistenkes å være autoimmun sykdom. Autoimmune lidelser oppstår når kroppens naturlige forsvar (for eksempel antistoffer) mot fremmede eller invaderende organismer begynner å angripe sunt vev av ukjente årsaker.

Omtrent 50 prosent av tilfellene av pyoderma gangrenosum er forbundet med andre sykdommer, spesielt med inflammatorisk tarmsykdom, ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom. Ytterligere lidelser forbundet med sykdommen inkluderer leddgikt, akutt og kronisk myelogen leukemi, myeloid metaplasi og paraproteinemi.

Noen mennesker utvikler sykdommen etter operasjon eller skade. Denne tilstanden er kjent som patergy.

Berørte befolkninger

Pyoderma gangrenosum forekommer oftere hos kvinner enn hos menn. Sykdommen forekommer oftest mellom 20-50 år. Babyer eller ungdom utgjør mindre enn 4 prosent av tilfellene. Ifølge en studie i USA er forekomsten 1 av hver 100 000 mennesker.

Symptomatiske lidelser

Symptomer på følgende tilstander kan være lik de for pyoderma gangrenosum. Sammenligninger kan være nyttige for differensialdiagnose:

• Sweet's syndrom (akutt febril nøytrofil dermatose) er en sjelden hudsykdom preget av feber, leddbetennelse (leddgikt) og plutselig utbrudd av utslett. Utslettet består av blårøde, smertefulle papler som vanligvis forekommer på armer, ben, ansikt eller nakke, oftest på den ene siden av kroppen (asymmetrisk). I mange tilfeller oppstår Sweet syndrom alene av en ukjent grunn (idiopatisk). I noen tilfeller er sykdommen assosiert med en underliggende ondartet neoplasma, vanligvis en hematologisk ondartet neoplasma, for eksempel visse typer leukemi. Den eksakte årsaken til Sweet's syndrom er ukjent.
• Sporotrichose - en kronisk subkutan soppinfeksjon som sprer seg gjennom lymfeknuter og er forårsaket av en sopp kjent som Sporothrix schenckii. Sykdommen kan forbli lokalisert eller bli generalisert og påvirke bein, ledd, lunger og sentralnervesystemet. Lesjoner kan være kornete, purulente, sårdannende eller drenerende.

Utviklingen av pyoderma gangrenosum kan gå foran av følgende lidelser. De kan være nyttige for å identifisere den underliggende årsaken til noen former for denne lidelsen:

• Ulcerøs kolitt - uspesifikk inflammatorisk tarmsykdom preget av kronisk sårdannelse. Hovedsymptomet på lidelsen er blodig diaré. Årsaken til sykdommen er ukjent. Ulcerøs kolitt begynner vanligvis i endetarmen, men kan påvirke hele tykktarmen. Ulcerøs kolitt er vanligvis kronisk, med akutt betennelse i tykktarmen. Det er preget av flere, uregelmessige overfladiske sårdannelser, fortykning av tykktarmen med arrvev og pseudopolyps.
• Crohns sykdom - en form for betennelse tarmsykdompreget av alvorlig kronisk betennelse i tynntarmen, men kan påvirke hvilken som helst del av mage -tarmkanalen. Symptomer inkluderer tretthet, mangel på matlyst, anoreksivekttap, magesmerter og kronisk diaré. Mindre vanlig oppstår betennelse i slimhinnen i munnen, spiserøret eller magen. Regionale lymfeknuter kan være involvert. I det akutte stadiet av sykdommen kan det føles en hard masse i magen.

Diagnostikk

Det er ingen spesifikke diagnostiske tester for diagnostisering av sykdommen. Diagnosen stilles ved å ekskludere slike sykdommer basert på nøye klinisk vurdering, detaljert pasientens historie og forskjellige tester, for eksempel kirurgisk fjerning og mikroskopisk evaluering av det berørte vevet (biopsi).

Standard behandlinger

Behandlingen består av åpne våte bandasjer på sårene og aktuell påføring av antiinflammatoriske kremer og salver som f.eks. kortikosteroider. Huden må beskyttes mot annen skade som kan føre til utvikling av flere sår. I noen tilfeller kan podning av ny hud på såret anbefales etter at betennelsen er lindret.

Ytterligere behandling inkluderer kortikosteroidmedisiner som metylprednisolon og prednison. Kortikosteroider kan injiseres intramuskulært, oralt eller intralesionalt direkte i pyoderma gangrenosum.

Ifølge noen forskere bør personer med en tidligere historie med sykdom motta forebyggende behandling med kortikosteroider før operasjonen, ettersom kirurgi kan forårsake tilbakefall sykdommer.

Immunsuppressiv terapi (legemidler som undertrykker immunsystemet) brukes noen ganger til å behandle mennesker med pyoderma gangrenosum. Syklosporin er effektivt hos mange pasienter. Azatioprin og cyklofosfamid er også immunsuppressive legemidler som har blitt brukt for å behandle sykdommen. I de siste årene har legemidler kjent som tumornekrosefaktorhemmere blitt svært vellykket brukt til å behandle pyoderma gangrenosum. Infliximab og adalimumab har vist seg å være de mest vellykkede.

Du kan også angi antibakterielle midler som dapsone. Hos noen mennesker lindrer kirurgisk behandling av en underliggende tilstand, for eksempel ulcerøs kolitt, symptomene på pyoderma gangrenosum.

Tilleggsbehandling er symptomatisk og støttende.

Prognose

Prognosen for pyoderma gangrenosum er generelt gunstig; Imidlertid kan sykdommen gjenta seg og gjenværende arrdannelse er vanlig. En studie fant at 16% av 103 pasienter døde i løpet av den 8-årige studieperioden. Smerte er en vanlig klage hos pasienter og kan kreve smertestillende midler for å kontrollere.

De fleste pasientene med sykdommen forbedrer seg etter første immunsuppressiv behandling, hvoretter minimal omsorg er nødvendig. Imidlertid følger mange pasienter et ildfast kurs, og flere behandlinger vil kanskje ikke lykkes. Disse pasientene presenterer et komplekst klinisk problem som krever hyppig oppfølging og langsiktig behandling.

Noen pasienter viser patergia eller utvikling av pyoderma gangrenosum på stedet for hudskade; i slike tilfeller kan beskyttelse av huden mot skade forhindre gjentagelse av sykdommen. Patergy kan forårsake problemer med sårheling, spesielt etter kirurgiske inngrep (f.eks. Brystrekonstruksjon, transplantasjon).

Død fra pyoderma gangrenosum er sjelden, men kan oppstå på grunn av en samtidig sykdom eller som et resultat av terapi.