Hirsutisme: hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er hirsutisme?

Hirsutisme - Dette er overdreven hårvekst hos kvinner og barn på de delene av kroppen der de vanligvis er fraværende eller minimale. Hårvekst kan være "maskulin", noe som kan være et tegn på en mer alvorlig tilstand, spesielt hvis det utvikler seg godt etter puberteten. Kulturell stigma mot hirsutisme kan forårsake alvorlig psykisk lidelse og sosiale vanskeligheter. Ansikts hirsutisme fører ofte til å unngå sosiale situasjoner og til symptomer på angst og depresjon.

Hirsutisme kan være konstitusjonell (hos friske kvinner); oppstår når androgener eller forbindelser som ligner dem i kjemisk struktur administreres for terapeutiske formål; utvikle seg i en rekke endokrine sykdommer - adrenogenitalt syndrom, eggstokk- og binyretumorer, akromegali, Itsenko-Cushings sykdom. Noen ganger observeres hirsutisme under graviditet og i overgangsalderen, så vel som med hjerneskader - svulster,

encefalitt, multippel sklerose, epilepsi. I noen tilfeller er det forårsaket av en lokal effekt på huden eller hudsykdommer. Hos en rekke pasienter oppstår hirsutisme på grunn av brudd på metabolismen av androgener i huden (idiopatisk hirsutisme).

Behandlingen kan omfatte p -piller som inneholder østrogen og progestin, antiandrogener eller insulinsensibiliserende midler.

Hirsutisme påvirker 5 til 15% av alle kvinner av enhver etnisitet. Avhengig av definisjon og bakgrunn, anslås det at omtrent 40% av kvinnene har en viss grad av ansiktshår.

Tegn og symptomer

Hirsutisme er en hannmønstret gjengroing av mørkt eller grovt hår hos kvinner og barn. I dette tilfellet kan hår vises i ansiktet (over overleppen, på haken eller kinnene (sideburns)), bagasjerommet (rundt brystvortene, på brystet, i nedre del av magen eller på ryggen) og lemmer (på skuldrene eller innsiden hofter).

Årsaker og risikofaktorer

Hirsutisme kan forårsake forskjellige endokrine og hudsykdommer, lidelser som påvirker hjernen. Nedenfor er noen eksempler.

- Hyperandrogen hirsutisme.

Hirsutisme forekommer oftest på grunn av overproduksjon av androgener fra eggstokkene eller binyrene. Hyperandrogenisme av svulstopprinnelse, veldig alvorlig, bør skilles fra ikke-tumor hyperandrogenisme, som ofte er minimal eller moderat.

Polycystisk ovariesyndrom (PCOS).

Det er den vanligste årsaken til hirsutisme og forårsaker omtrent 75% av alle tilfeller. Det påvirker 5% til 10% av kvinnene under seksuell aktivitet og 20% ​​til 25% av unge jenter. Det er et heterogent og komplekst syndrom med ukjent etiologi, preget av slutten av follikkelmodning med akkumulering av små follikler under cortex og hyperplasi av ovarialstroma.

Hirsutisme vises i puberteten, ledsaget av et brudd menstruasjonssyklus, vektøkning, dyslipidemi, insulinresistens, ål og svart akantose. Kvinner lider av spaniomenoré (forlengelse av syklusen i mer enn 35 dager), oligomenoré (mindre tung menstruasjon) og infertilitet. Eggstokkene kan forstørres. Kan være tilstede hypotyreose eller leversykdom.

Androgen-utskillende svulster.

Hyperandrogenisme på grunn av svulster i eggstokkene eller binyrene er sjelden. Det står bare for 0,2% av alle tilfeller av hirsutisme. Disse androgen-utskillende svulstene er autonome og derfor uavhengige av hypotalamus-hypofysen. Omtrent 50% av disse er ondartede, og i disse tilfellene er plasma -androgennivåer veldig høye. De er også ansvarlige for at virilisering, hirsutisme og svulster i bekken eller bukhulen raskt begynner.

Ikke-klassisk medfødt hyperplasi i cortex binyrene (binyrene)

Det er en vanlig autosomal recessiv lidelse forårsaket av delvis 21-hydroksylase-mangel og er den vanligste adrenal etiologien til hyperandrogenisme. Forekomsten varierer sterkt avhengig av pasientens etnisitet. Dermed er det mer vanlig blant den Ashkenazi -jødiske befolkningen (3,7%) og befolkningen i Sentral -Europa (2%) og sjelden blant euraserne (0,1%). I likhet med PCOS kan NVHCN manifestere seg etter puberteten med hirsutisme, oligomenoré, kviser, infertilitet, alopecia og primær amenoré.

- Nonhyperandrogene hirsutisme.

Medisiner.

Mange medisiner kan forårsake hirsutisme: androgener, glukokortikosteroider, progestiner, antagonister østrogener (klomifen, tamoksifen), minoksidil, cyklosporin, danazol, diazoksid, fenytoin, D-penicillamin og interferon.

Det er viktig å vite at hypertrichose også kan skyldes visse medisiner som acetazolamid, fenytoin, latanoprost, streptomycin, psoralen, minoksidil, cyklosporin og diazoksid.

Endokrinopati.

Endokrinopatiens ansvar for forekomst av hirsutisme er sjelden, og andre mer spesifikke symptomer og tegn dominerer i det kliniske bildet:

• Cushings syndrom avhenger av adrenokortikotropt hormon (ACTH). Syndromet kan forårsake hirsutisme på grunn av den stimulerende virkningen av ACTH på maskeområdet, noe som kan forårsake overdreven sekresjon av androgener. Ofte kommer trekk ved hyperkortisolisme til syne.
• Hypertyreose eller hypotyreose er sjelden årsaken til isolert hirsutisme.
• Hyperprolaktinemi manifesteres av amenoré, galaktoré, infertilitet og sjelden hirsutisme.
• Akromegali er også en sjelden årsak til isolert hirsutisme.

Andre grunner.

Moderat hirsutisme kan forekomme hos gravide (fysiologisk sekresjon av prolaktin) og hos postmenopausale kvinner (relativ hyperandrogenisme på grunn av at østrogenproduksjonen i ovariene opphører).

Idiopatisk hirsutisme.

Idiopatisk hirsutisme er hirsutisme som oppstår på grunn av vanlig menstruasjon, normal ovarial morfologi og normale plasma androgennivåer. Dette er en diagnose av eksklusjon etter eliminering av en annen etiologi. Det står for omtrent 10% av alle tilfeller av hirsutisme og 50% av tilfeller av mild hirsutisme. Dette kan skyldes overfølsomhet for pilosebal follikelreseptorene for androgener og perifere reaksjonen indusert av testosteron 5-reduktase til dihydrotestosteron, ti ganger mer aktiv på follikkelblokk. Den har en genetisk determinisme og er vanlig hos kvinner med østindisk og middelhavsavstamning.

Epidemiologi

Den eksakte forekomsten av hirsutisme er ikke kjent. Det kan være 10% eller til og med mer enn 50%. Det psykologiske problemet som denne sykdommen forårsaker, avhenger av etniske og sosiokulturelle faktorer. Faktisk, i noen samfunn der mangel på hår regnes som et viktig kriterium for kvinnelig skjønnhet, minimum hirsutisme kan betraktes som en alvorlig sykdom, mens det i andre samfunn er mulig å godta en mye mer uttalt hirsutisme.

Hirsutisme er mest vanlig hos mennesker med mørk hud. Hirsutisme kan forekomme hos menn, men er vanskelig å gjenkjenne. Hos barn er hirsutisme et tegn på for tidlig pubertet.

Hirsutisme forekommer også hos kvinner som slutter å ta p -piller og går opp i vekt.

Patofysiologi

Hirsutisme er en androgenavhengig sykdom som skyldes interaksjonen mellom sirkulerende androgennivåer og hårsekkens følsomhet for androgener. Huden kan beholde testosteron i det mer aktive androgenet, dihydrotestosteron (DHT) av et enzym 5alfa-reduktase, hvorav to isoenzymer, type 1 (kromosom 5) og 2 (kromosom 2), er tilstede i hud og hår follikkel. I tillegg har huden og hårsekken androgenreseptorer (AR).

Etter at eksogent inntak av androgener er utelukket, oppstår hirsutisme enten på grunn av hypersekresjon av androgener eggstokkene eller binyrene, eller på grunn av økt hudfølsomhet i huden for normale androgennivåer i blod. Den siste saken er "idiopatisk hirsutisme".

Diagnostikk

Før du starter mer omfattende forskning, bør en fullstendig fysisk undersøkelse utføres, forskeren må skille mellom utstrakt kroppshårforstørrelse og virilisering av mannlig type. En av metodene for å vurdere hirsutisme er Ferriman-Gollway-skalaen, som gir et estimat basert på mengden og plasseringen av hårvekst hos en kvinne. Etter fysisk undersøkelse kan laboratorietester og avbildning utføres for å utelukke ytterligere årsaker.

Diagnose av pasienter med enda mild hirsutisme bør inkludere eggløsning og ultralyd på eggstokkene på grunn av den høye forekomsten polycystisk ovariesyndrom (PCOS), samt 17α-hydroksyprogesteron (på grunn av muligheten for å oppdage ikke-klassisk insuffisiens 21-hydroksylase). Mange kvinner har forhøyede serumnivåer av dehydroepiandrosteronsulfat. Nivåer over 700 mcg / dL indikerer dysfunksjon binyrene, spesielt medfødt hyperplasi i binyrebarken på grunn av 21-hydroksylasemangel. Imidlertid står PCOS og idiopatisk hirsutisme for 90% av tilfellene.

Andre blodtall som kan vurderes ved hirsutismetesting inkluderer:

• androgener; androstenedion, testosteron;
• skjoldbruskfunksjonspanel; thyroidstimulerende hormon (TSH), triiodothyronine (T3), thyroxine (T4);
• prolaktin;

Hvis den underliggende årsaken ikke kan fastslås, anses tilstanden som idiopatisk.

Behandling

- Farmakologisk behandling.

Behandling for ikke-neoplastisk hirsutisme inkluderer fortsatt oral prevensjon. Han undertrykker hypotalamus-hypofysen med gestagen og følgelig produksjonen av androgener fra eggstokkene; på grunn av østrogen øker SHBG. Den kombineres med antiandrogen behandling: flutamid, spironolakton, cyproteronacetat, finasterid brukes med forskjellige, men sammenlignbare resultater.

Orale prevensjonsmidler er førstevalget fordi de undertrykker androgenproduksjonen fra eggstokkene. Imidlertid fungerer de ofte ikke. I tillegg er denne behandlingen kanskje ikke ideell for en kvinne som ønsker å bli gravid.

Spironolakton er kjent for å blokkere androgenreseptorer og er den nest vanligste behandlingen. Det kan til og med kombineres med et oralt prevensjonsmiddel. Imidlertid er forbedringen treg og tar mange måneder. Følgelig er tilslutningen til spironolaktonregimet lav.

Finasterid brukes til å behandle hirsutisme og foretrekkes fordi det ikke har østrogenisk eller progesteronaktivitet. Imidlertid anbefales det ikke for kvinner i fertil alder, da det er fare for tvetydig kjønnsdannelse hos fosteret. Flutamid er en annen ny behandling, og selv om det hjelper, er det dyrt og kan potensielt forårsake leverskade.

Adrenal hyperandrogenisme bremses av lave doser kortikosteroidermuligens relatert til den tidligere nevnte behandlingen.

Fin hårvekst kan reduseres ved å bruke eflornithine to ganger om dagen. Elektrolyse er nå mindre vanlig, med unntak av grovt grått hår, og ved polycystisk eggstokk sykdom uten insulinresistens.

- Ikke-farmakologisk behandling.

Siden effekten av legemiddelbehandling først oppstår etter 1-2 år, bruker leger kosmetiske tilnærminger, som også er egnet for hypertrichose: barbering, hårfjerning, misfarging av hydrogenperoksid, kjemikalier depilering. Fin hårvekst kan undertrykkes ved å bruke eflornitin to ganger daglig. Elektrolyse brukes ikke så ofte som før, med unntak av grovt grått hår. Den ble erstattet av langtidshårfjerning ved hjelp av verktøy som depilatoriske lasere og forskjellige enheter for intens pulserende lys.

- Kirurgi.

Med en svulstprosess er kirurgisk fjerning nødvendig. Ovariektomi kan være indisert for alvorlig hyperandrogenisme hos kvinner i overgangsalderen eller perimenopausen.

Forebygging

Hirsutisme kan vanligvis ikke forhindres. Men å miste vekt mens du er overvektig kan bidra til å redusere hirsutisme, spesielt hvis pasienten har polycystisk ovariesyndrom.

Prognose

Hirsutisme har en betydelig sykelighet, og noen kvinner med ondartede sykdommer har en veldig dårlig prognose. Postmenopausal hirsutisme er forbundet med høy risiko osteoporose og brudd.