Polycystisk nyresykdom hos barn

Polycystisk nyresykdom er en arvelig sykdom som påvirker barn i barndom, i ungdomsår og ungdomsår. Denne sykdommen, hvor en rekke cyster dannes i nyrene parenchyma, som gradvis øker i størrelse, forårsaker kompresjon av nefroner og gradvis atrofi. Ofte er denne nyresykdommen hos barn kombinert med polycystose i bukspyttkjertelen, leveren, milten, lungene, eggstokkene.

Hva er former for polycystisk nyresykdom hos barn?

Det er en spedbarn og voksen form av polycystisk nyresykdom. Hos barn er infantilformen av polycystisk nyre mer enn 30% av tilfellene av denne sykdommen, og er preget av intensiv utvikling i nyrene av små-cystiske endringer under intrauterin utvikling. Polycystisk form for voksne hos barn kjennetegnes av en langsom økning i nyrestørrelsen og tegn på nyresvikt. Tilstedeværelsen av polycystiske nyrer( i parenchymen) er et stort antall umodne og dysplastiske nefroner, sklerotiserte kar, en faktor i forekomsten av polyenitt.

I polycystiske nyrer hos spedbarn er makroskopisk nyrene ganske store i størrelse med mange cyster. Ca. 90% av parenchymet dekker cysten, for det meste de oppsamlingsrørene til nyrene( begge deler).Det er hyppig oppkast hos nyfødte barn, rask vekst i vekt, palperte forstørrede nyrer. Reduserer konsentrasjonsevnen til nyrene, øker mengden urea og resterende nitrogen i blodet. I noen tilfeller er det en økning i blodtrykket. Etter en kort stund hos barn vokser leversvikt og senere dør 80% av dem i løpet av den første måneden av livet, og resten - opp til et år av livet.

Denne nyresykdommen hos tidlig og eldre barn ligner polycystisk hos spedbarn når det gjelder morfologiske forandringer, men fortsetter i nyrene fra 40 til 75% av parenchymen intakt. Dette forklarer den mindre alvorlige manifestasjonen av sykdommen, så vel som dens varighet( opptil flere år).Men senere, på grunn av interstitial sklerose, reduseres størrelsen på nyrene. Nyresvikt utvikler seg, leverfunksjonssykdommer øker samtidig.

I polycystiske pasienter opptar cyster ca. 10% av det totale volumet av nyreparenchyma. I det kliniske bildet, er hypertensjonen hos pasienter med hypertensjon og leverfunksjon i forkant av sykdommen. Dette skyldes periportal fibrose. Progresjon av endringer i nyreparenkymen observeres i fremtiden på grunn av cystisk dilatasjon av nefroner( funksjonell).Videre utvikler kompresjonen, så vel som sklerose i nyrevevet. Glomeruli kan være hypertrophied, men når prosessen utvikler, oppstår deres hyalinose. Senere utvikles kronisk leversvikt.

Hvordan blir polycystose diagnostisert hos barn?

Diagnose av polycystisk nyresykdom hos barn er basert på et klinisk bilde av sykdommen. Diagnosen kan kun bekreftes etter en rekke instrumentelle undersøkelser. Dette er en computertomografi, scintigrafi, ultralydundersøkelse. Analyser av urin og blod er også nødvendig. For å klargjøre polycystosen av nyrene, brukes ofte punktering biopsi av leveren.

Behandling av polycystiske nyrer

Det er ingen spesifikk behandling for polycystisk nyresykdom hos barn. Med utviklingen av denne sykdommen hos barn av tidlig og ungdom, produserer terapeutiske tiltak som er rettet mot å stoppe fremdriften av nyre- og leverinsuffisiens. Hovedfokuset i denne forbindelse er behandling av urinveisinfeksjoner og behandling av hypertensjon. Med utvikling av nyresvikt, er det ingen spesifikke trekk ved behandling av barn. Behandle nyresvikt med de vanlige metodene for denne saken. I de senere årene, med utvikling av portalhypertensjon, bruker barn splenorenal eller portovaskulær shunting. Barn med kronisk terminal nyresvikt, så vel som med alvorlig nyresvikt, anbefales å kombinere nyretransplantasjon og levertransplantasjon.