Encefalopatia: co to za choroba, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest encefalopatia?

Encefalopatia Jest terminem dla każdej rozlanej choroby mózgu, która zmienia funkcję lub strukturę mózgu. Encefalopatia może być spowodowana przez czynnik zakaźny (bakterie, wirus lub prion), dysfunkcję metaboliczną lub mitochondrialną, guz mózgu lub zwiększoną ciśnienie śródczaszkowe, długotrwałe narażenie na pierwiastki toksyczne (w tym rozpuszczalniki, leki, promieniowanie, farby, metale, chemikalia przemysłowe i niektóre inne substancje), przewlekły postępujący uraz, złe odżywianie lub brak tlenu lub przepływu krwi w głowie mózg.

Cechą charakterystyczną encefalopatii jest zmieniony stan psychiczny. W zależności od rodzaju i nasilenia encefalopatii, częstymi objawami neurologicznymi są postępująca utrata pamięci. i zdolności poznawcze, subtelne zmiany osobowości, niezdolność do koncentracji, letarg i postępująca utrata świadomość. Inne objawy neurologiczne mogą obejmować

mioklonie (mimowolne drganie określonego mięśnia lub grupy mięśni), oczopląs (szybki mimowolny ruch gałek ocznych) drżenie, słabość i atropia miesni, demencja, drgawki i utrata zdolności połykania (dysfagia) lub mówić.

Badania krwi, badania płynu mózgowo-rdzeniowego, badania obrazowe, elektroencefalogram i podobne testy diagnostyczne można wykorzystać do rozróżnienia różnych przyczyn encefalopatia.

Symptomy i objawy

Cechą charakterystyczną encefalopatii jest zmieniony stan psychiczny lub delirium. Zmieniony stan psychiczny charakteryzuje się naruszeniem poznania, uwagi, orientacji, cyklu snu i świadomości. Zmieniony stan świadomości może wahać się od braku selektywnej uwagi do senności. Może występować zwiększona czujność; z deficytami poznawczymi lub bez, bólami głowy, padaczka, mioklonie (mimowolne krótkotrwałe skurcze niektórych mięśni lub całych grup mięśni) lub asterixis ("drżenie" ręki z wysuniętym nadgarstkiem).

W zależności od rodzaju i nasilenia encefalopatii, częstymi objawami neurologicznymi są utrata funkcji poznawczych, subtelne zmiany osobowości i niezdolność do koncentracji. Inne objawy neurologiczne mogą obejmować:

• zaburzenia mowy (dyzartria);
• osłabienie mimiki twarzy (hipomimia);
• zaburzenia ruchu (mogą być niezdarne lub powolne);
• ataksja;
• drżenie.

Inne objawy neurologiczne mogą obejmować mimowolne ruchy chwytania i ssania, oczopląs (szybkie mimowolne ruchy gałek ocznych), niespokojne rzucanie się w łóżku i problemy z oddychaniem, takie jak jak oddychanie Cheyne'a-Stokesa* (oddychanie przerywane), oddychanie na bezdechu i bezdech po hiperkapnii. Ogniskowe zaburzenia neurologiczne są mniej powszechne.

* Oddychanie Cheyne-Stokesa - oddychanie, w którym powierzchowne i rzadkie ruchy oddechowe następują stopniowo stają się częstsze i głębsze, a po osiągnięciu maksymalnie 5-7 oddechów ponownie słabną i zmniejszają się, po czym jest przerwa.

Encefalopatię Wernickego można łączyć z demencja alkoholowa (zespół Korsakowa), charakteryzujący się zespołem amnestyczno-konfabulacyjnym: wsteczny amnezja, amnezja następcza, konfabulacje (wymyślone wspomnienia), słaba pamięć i dezorientacja.

Zapalenie mózgu przeciwko receptorowi NMDA jest najczęstszym autoimmunologicznym zapaleniem mózgu. Może powodować paranoidalne złudzenia i ekspansywne urojenia, pobudzenie, wzrok i halucynacje słuchowedziwne zachowanie, strach, atak paniki, utrata pamięci krótkotrwałej i dezorientacja.

Encefalopatia HIV może prowadzić do demencja.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Istnieje wiele rodzajów encefalopatii, a każda z nich ma swoją przyczynę. Oto kilka przykładów:

• Encefalopatia mitochondrialna: zaburzenie metaboliczne spowodowane dysfunkcją mitochondrialnego DNA. Może wpływać na wiele układów w ciele, zwłaszcza na mózg i układ nerwowy.
• Encefalopatia glicynowa: genetyczne zaburzenie metaboliczne związane z nadmierną produkcją glicyny.
• Encefalopatia wątrobowa: występuje na późnym etapie marskość wątroby.
• Niedotlenienie niedokrwienne: trwała lub przejściowa encefalopatia wynikająca z poważnego zmniejszenia dostarczania tlenu do mózgu.
• Statyczny: trwałe lub trwałe uszkodzenie mózgu, zwykle spowodowane prenatalną ekspozycją etanol.
• Mocznica: występuje z powodu nagromadzenia wysokiego poziomu toksyn, które są normalnie wydalane przez nerki – rzadko, jeśli dostępna jest dializa.
• Encefalopatia Wernickego: występuje z powodu niedoboru tiaminy (B1), zwykle w obecności alkoholu nałogi.
• Encefalopatia Hashimoto: występuje w wyniku zaburzenia autoimmunologicznego.
• Zapalenie mózgu przeciwko receptorowi NMDA: autoimmunologiczne zapalenie mózgu, wynika z niedostatecznego układu odpornościowego.
• Hiperamonemia: stan spowodowany wysokim poziomem amoniaku, który występuje na tle wrodzonych zaburzeń metabolicznych (w tym naruszenia cyklu niedobór mocznika lub wielokarboksylazy), diety z nadmiernym poziomem białka, niedoborami niektórych składników odżywczych, Jak na przykład arginina lub biotyna lub niewydolność narządów.
• Encefalopatia nadciśnieniowa: występuje z powodu gwałtownego wzrostu ciśnienia krwi.
• Chroniczna traumatyczna: postępująca choroba zwyrodnieniowa związana z licznymi wstrząsami mózgu i innymi formami uszkodzenia mózgu.
• Encefalopatia z Lyme: wywołana przez bakterie Boreliozałącznie z Borrelia burgdorferi.
• Toksyczna encefalopatia: forma choroby wywoływana przez chemikalia, często powodująca trwałe uszkodzenie mózgu.
• Toksyczno-metaboliczny: powszechna choroba mózgu spowodowana infekcją, niewydolnością narządów lub zatruciem.
• Pasażowalna gąbczasta: zbiór chorób wywołanych przez priony i charakteryzujących się „gąbczastym” charakterem tkanka mózgowa (przebita dziurami), zaburzenia lokomocji lub koordynacji i 100% poziom śmiertelność. Obejmuje gąbczastą encefalopatię bydła (choroba szalonych krów), owce i kury.
• Noworodkowa (encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna): postać położnicza, która często występuje z powodu braku tlenu w przepływie krwi do tkanki mózgowej płodu podczas porodu lub porodu.
• Salmonella: forma encefalopatii wywołana przez zatrucie pokarmowe (zwłaszcza orzeszki ziemne i zgniłe mięso), często prowadzące do trwałego uszkodzenia mózgu i zaburzeń układu nerwowego.
• Encefalomiopatia: połączenie encefalopatii i miopatii. Powody mogą obejmować choroby mitochondrialne (zwłaszcza zespół MELAS (pol. Encefalomiopatia mitochondrialna, kwasica mleczanowa i epizody udaropodobne - „mitochondrialne” encefalomiopatii, kwasicy mleczanowej, epizodów udaropodobnych”) lub przewlekłej hipofosfatemii, ponieważ może wystąpić w cystynoza.
• Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJP; pasażowalna encefalopatia gąbczasta).
• Encefalopatia HIV (choroba związana z zakażeniem HIV i AIDSohm, charakteryzujący się atrofią i niewyraźną hiperintensywnością istoty białej).
• Szambo (ten rodzaj choroby może wystąpić na tle oczywistym posocznica, uraz, ciężkie oparzenia, nawet bez wyraźnej identyfikacji zakażenia).
• Epileptyczny:
  • Encefalopatia padaczkowa wczesnego dzieciństwa (nabyta lub wrodzona anomalia rozwoju korowego).
  • Wczesna miokloniczna encefalopatia padaczkowa (prawdopodobnie z powodu zaburzeń metabolicznych).
• Encefalopatia glutenowa: Ogniskowe nieprawidłowości istoty białej (zwykle obszary o niskiej perfuzji) ocenia się za pomocą rezonansu magnetycznego. Migrena Jest najczęstszym objawem.

Diagnostyka

Diagnoza opiera się przede wszystkim na objawach, wynikach badań i odpowiedzi na leczenie. Klinicyści pytają o możliwe czynniki sprawcze encefalopatii (takie jak infekcja lub lek), aby zidentyfikować możliwe przyczyny. Badania krwi są wykonywane w celu zidentyfikowania czynników sprawczych, zwłaszcza zaburzeń, które można leczyć (takich jak infekcje lub krwawienie w przewodzie pokarmowym) oraz w celu potwierdzenia diagnozy. Mierzone są również poziomy amoniaku. Ten poziom jest zwykle nienormalnie wysoki (wskazuje na nieprawidłową czynność wątroby), ale pomiar poziomu amoniaku nie zawsze jest niezawodnym sposobem diagnozowania choroby.

Klinicyści mogą przeprowadzać testy funkcji umysłowych, aby wykryć subtelne zmiany, które pojawiają się we wczesnych stadiach choroby. Można również wykonać elektroencefalografię (EEG). EEG może wykryć nieprawidłowości w aktywności mózgu, ale nie może odróżnić encefalopatii od innych możliwych przyczyn.

Osoby starsze mogą mieć trudności z wczesnym rozpoznaniem encefalopatii ze względu na jej początkowe objawy (np. zaburzenia snu i łagodna dezorientacja) można przypisać demencji lub błędnie uznać za majaczenie.

Leczenie

Leczenie jest objawowe i różni się w zależności od rodzaju i ciężkości choroby. Leki przeciwdrgawkowe mogą być przepisywane w celu zmniejszenia lub zatrzymania napadów. Niektórzy pacjenci mogą odnieść korzyści ze zmian w diecie i suplementacji. Ciężkie przypadki mogą wymagać dializy lub operacji wymiany narządu.

Leki sympatykomimetyczne mogą zwiększać motywację, funkcje poznawcze, motoryczne aktywność i czujność u osób z encefalopatią z powodu uszkodzenia mózgu, przewlekłe infekcje uderzeń, nowotwór mózgu.

Gdy stan jest spowodowany nieleczoną enteropatią glutenową (nietolerancja glutenu) lub nietolerancji glutenu, dieta bezglutenowa hamuje postęp uszkodzeń mózgu i łagodzi migreny.

Prognoza

Leczenie podstawowej przyczyny zaburzenia może złagodzić objawy. Choroba może jednak powodować nieodwracalne zmiany strukturalne i nieodwracalne uszkodzenie mózgu. Niektóre encefalopatie mogą być śmiertelne.