gigantizmus
gigantizmus - ochorenie charakterizované tak klinický syndróm, ku ktorej dochádza v dôsledku zvýšenej produkcie rastového hormónu v detstve alebo adolescencii, ale tiež sa prejavuje výrazné zvýšenie v tele, najmä na dĺžku. Existuje tiež čiastočný alebo čiastočný gigantizmus, ktorý sa vyvíja v dôsledku zvýšenej citlivosti v jednotlivých miestach tkanivových receptorov na somatotropín. Ale genetický gigantismus alebo ústavná anomália sa neberie do úvahy.
Všeobecne sa gigantizmus objavuje ako dôsledok adenómov hypofýzy, ktoré produkujú rastový hormón;hypogonadizmus;Syndróm Klinefeltera( s oneskorenou pubertou s konzerváciou v kostiach rastových zón).
Gigantizmus je diagnostikovaný na základe externých údajov pacientov;Radiologické, neurologické, oftalmologické štúdie;Stanovenie hypofýzových hormónov v krvi, ako aj rodinná anamnéza.
S primeranými metódami liečby je predikcia gigantizmu pomerne priaznivá, ale zároveň je ich schopnosť pracovať znížená u pacientov. Vo väčšine prípadov sú pacienti s gigantizmom neplodný.
gigantizmus
dôvod, v 99% prípadov, ako je prvýkrát popísaná v roku 1900 K.Benda, etiológie gigantizmus má vzťah s nádorom, somatotropinomy, ktorý sa vyvíja z eozinofilov, ktoré rastový hormón( STH).Somatotropinómy sa spravidla týkajú benígnych patológií, avšak niekedy môžu byť napadnuté.V podstate oslávil svoje lokalizáciu v adenohypofýzy, ale môžu byť umiestnené v zažívacom trakte, slinivky brušnej, parafaringealnyh plochy, bronchitída a zápal prínosových dutín veľkých kostí.
Takmer jedno percento gigantizmus je výsledkom nadprodukcie somatokrinina hypotalamu a hyperplázia somatotrops.
Medzi rizikovými faktormi, ktoré môžu spôsobiť hyperpláziu eozinofilných buniek, sa považuje aj tehotenstvo. Makroadenóm je príčinou ochorenia v 90% prípadov a 9% spadá na adenohypofýzový mikroadenóm. Zriedkavým dôvodom je syndróm "prázdneho tureckého sedla".Taktiež môže byť gigantizmus ovplyvnený zvýšenou senzitivitou tkanivových receptorov epifýzovej chrupavky na rastový hormón.
Existuje model genetického gigantizmu hypofýzy. V srdci tohto druhu sú somatické mutácie v somatotrofoch, ktoré spôsobujú neoplastickú reakciu.
Nadmerné množstvo výsledkov rastového hormónu k zvýšeniu nielen tkanív a orgánov, ale aj obličkové hypertrofia, srdcový sval, a vyvinie erytropoézu podporuje hojenie rán.
Giantism Symptómy
Gigantizmus je klasifikovaný do detských a akromegálových foriem. A rozlišujú sa aj dve štádiá choroby, napríklad stabilné a progresívne.
Klinický obraz sa skladá z gigantizmus sťažností dospievajúce ako slabosť, závraty, bolesti hlavy takmer konštantný, zlá pamäť, bolesti v končatinách, a búšenie srdca. U dievčat dochádza k nadmernému nárastu rastu a veľkosti nôh, prsné žľazy sa rozvíjajú zle a hyposxualita je zaznamenaná u mladých mužov. Veľmi priťahované k okolitému rastu u dievčat ako 190 cm a chlapci - viac ako 200 cm
niekedy príznaky gigantizmu v popredí stojí drsný vzhľad s celkovou ľudskou infantilizmom. .Navyše mladí muži niekedy majú makrogény. Pacienti s gigantizmom majú telesnú hmotnosť, ktorá zodpovedá rastu a končatiny sú trochu predĺžené.
psychika mnohých pacientov sa vyznačuje určitým nezrelosti vo forme priemernej schopnosti, detinstvo, sklon k depresii a prenasledovanie mánia.
Ľudia s gigantizmom vždy fyzicky prekonávajú ostatných. Somatické orgány sú veľké, ale to je zvyčajne nepostrehnuteľné pri vysokom raste. Ale veľkosť srdca nemá čas na rast za rast tela, takže sú závraty a mdloby.
závislosti na mäkké tkanivá hypertrofie a hyperplázie pozorovaný makroglosia, Diastema a zvýšenie hrtana. To všetko vedie k zmenám v hlavičke hlasu, t.j. Znie to z hĺbky, veľmi nízke. Tiež sa uši, pery a nos zväčšujú a spodná čeľusť pokročila dopredu( prognathism).V dôsledku sínusitídy je ústa často v polo-otvorenej polohe, čo vedie k vzniku charakteristických záhybov na tvári. Koža sa stáva teplý, vlhký, mastný, hyperpigmentovaná, niekedy objavujú polypy, cysty, mazové žľazy, akantóza a hypertrichóza. Veľkosť hlavy a nohy sa zvyšuje. Niekedy diagnostikuje kyfoskolózu.
Funkciaorgánov v podstate zachránil, ale stále vedie gigantizmus nielen kozmetické problémy, ale aj metabolické.Takíto pacienti príležitostne vyvíjajú euthyroidný ston, ako aj autoimunitnú tyroiditídu. Rozptýlený toxický roh je menej častý.Keď
gigantizmus znižuje vnímanie glukózy typu latentného a rozumné diabetu, rezistencie na konvenčnú liečbu, ako aj na inzulín. Ale sekrécia hyperglykémie rastového hormónu nie je potlačená.
Takmer 30% mladých ľudí má zníženú schopnosť a libido a dievčatá sú rozdelené mesačne. Okrem toho majú všetci pacienti hyperprolaktinémiu.
V prípade zle liečiteľných prípadov sa vyvinie hypogonadizmus sekundárneho plánu.
gigantizmus môže spôsobiť komplikácie, ktoré sa objavujú panhypopituitarism, akromegália vývoj, diabetes, sexuálne poruchy, degenerácia myokardu, zvýšenie krvného tlaku. V náročnejších formách strácajú pacienti zrak. Somatotropinóm môže prejsť do malígneho adenokarcinómu hypofýzy.Čiastočné
gigantizmus
Je to ochorenie, ktoré postihuje jednotlivé časti alebo polovice tela v dôsledku porúch alebo embryogenézy neuro trofické poruchy.
Čiastočný gigantizmus je extrémne zriedkavý, preto dôvody jeho vývoja neboli dostatočne študované.Existujú však isté teórie, ktoré sa snažia údajne vysvetliť vznik čiastočného gigantizmu. Patria sem: mechanické, embryonálne a neurotrofické teórie.
V prvom prípade( mechanické teórie) čiastočné gigantizmus môže byť vytvorená ako výsledok stlačenia niektorých častí plodu počas tehotenstva a nesprávne pozíciu dieťaťa v maternici, môže podporovať stagnáciu v akejkoľvek časti tela, a tým zvýšiť ich spúšť.Teória
Embryonálne vysvetľuje zvýšený rast tela alebo časti tela, ktorej výsledkom porušovania počas kartách tela na genetickej úrovni.
Nerve trofický teória hovorí, že čiastočné gigantizmus vyvinutý v rámci osobitného vplyvom neuro-trofické organizmu na konkrétne oddelenie. V tomto prípade môže byť hlavným faktorom porážka sympatických vlákien.
Pri čiastočnej gigantizmus niekedy diagnostikovať zmeny, ktoré nastanú v endokrinný systém, ale to nemôže byť základom pre hľadanie svoje patogenéze v oblasti endokrinné.
na liečbu gigantizmu čiastočné chirurgické ošetrenie, ak ide o zvýšenej častí tela alebo orgánov.
gigantizmus u detí
Ide o ochorenie, ktoré nastane, keď chronicky nadmerná hracia somatotrops rastový hormón - rastový hormón alebo rastový hormón. Na začiatku ochorenia dochádza, keď plochy rast kosti zostať nekrytá, tvoriaci gigantizmus u detí, tj. Veľmi vysoký rast. Ak sa choroba začína rozvíjať po uzatvorení týchto zón, potom sa vyznačuje znakmi akromegálie. Kombinácia gigantizmu a akromegálie sa pozoruje hlavne medzi dospievajúcimi. V tomto veku je toto ochorenie bežnejšie u mladých mužov ako u dievčat. Dieťa
gigantizmus, ktorý nastane, keď prebytočné množstvo rastového hormónu v dôsledku výroby hypofýzy, je vidieť veľmi zriedka. Príčinou jeho vzniku je nádor hypofýzy benígnej etiológie.Špekuluje sa, že niekedy gigantizmus môže vyvinúť v dôsledku šírenia nádoru v niektorých častiach hypotalame, ktoré sú zodpovedné za trvalého stavu vnútorného prostredia tela, jeho potreby, a iné. Bolo preukázané, že vyvolávajú nádoru zvýšenú produkciu somatotropínu.
Typicky je rýchly nárast v raste dieťaťa zrejmé z ôsmich na štrnásť rokov, a niekedy nastanú tieto zmeny, a to aj vo veku do piatich rokov. Konečná dĺžka tela môže dosiahnuť 250 cm a končatiny majú relatívne dlhé rozmery vo vzťahu k telu.
Po ukončení rastu u detí sa prejavujú znaky akromegálie patológie( zvýšenie všetkých orgánov), čo sa prejavuje zvýšením končatín a tváre. Veľkosť lebky je značne väčšia, nos sa rozširuje, brada klesá nadol a jazyk sa zvyšuje. V dôsledku nárastu spodnej čeľuste sú zuby veľmi zriedkavé a tvár vyzerá skôr drsne. Prsty na hornej a dolnej končatine rastú v šírke a nohy a ramená sú silné a pripomínajú lopatku. Existuje tiež zakrivenie chrbtice vo forme kyfózy.
Veľmi rýchlo sa tieto deti unavujú, majú známky oneskorenej puberty. Okrem toho existujú silné bolesti v hlave, slabosť, ktorá neskôr ide do porušenia vedomia. A pri oftalmologických vyšetreniach je diagnostikovaná absencia bočného zraku.
Pri laboratórnych testoch je zvýšený obsah somatotropínu v krvi takmer 400 ng / ml. A zaznamenal aj nárast počas spánku.
nádor, ktorý pokračuje v raste, môže narušiť procesy produkcie gonadotropínu, ktoré sa podieľajú na sexuálnych funkciách;Hormón, stimulujúci prácu folikulu;Prolaktín a LH.
Na roentgenograme môžete vidieť, ako sa rozširujú kosti vnútri lebky a paranazálne dutiny, ktoré sa nachádzajú v oblasti tváre. Veľmi často existujú očné kresby kostí prstov na končatinách a zhrubnutie kosti na päte. Nádor sa naďalej vyvíja pomaly, takže ochorenie môže trvať mnoho rokov.
Ale deti môžu tiež pozorovať macrodactyly, t.j. Vrodená forma gigantizmu. Toto patologické ochorenie je spôsobené procesmi porušovania volumetrických a lineárnych parametrov končatín. Môžu získať dostatočne veľké veľkosti.
V tejto forme existujú tri formy gigantismu u detí.Prvá forma zahŕňa kongenitálnu patológiu, v ktorej prevažne vzrastá mäkké tkanivo. V tomto prípade má charakteristické znaky, ako je zvýšená dĺžka a objem všetkých segmentov na postihnutej končatine s prudkým nárastom povrchu ruky alebo nohy( končatina nadobudne ošklivosť).Navyše, miera mäkkých tkanív sa zvyšuje s ohľadom na kosti skeletu v dĺžke a šírke, ktorá sa nezhoduje s vekovou normou. Klinodaktívne sa pozoruje aj v oblasti interfalangiálneho kĺbu a postihnutého prsta alebo prstov postihnutých metakarpofalangeálmi, ako aj hyperextenzia v nich.
Druhá forma ochorenia sa vyznačuje vrodeným gigantizmom, v ktorom dochádza k zvýšeniu obsahu kostí.Tento typ patológie sa prejavuje zvýšením dĺžky zmenených segmentov končatiny( vzhľad mäkkých tkanív sa nezmení).A kosti skeletu pri ich zväčšení, najmä v dĺžke, prevyšujú zvýšenú mieru mäkkých tkanív, čo ich odlišuje od vekových noriem. Clinodactyly sa pozoruje v metakarpofalangeálnych a interfalangeálnych kĺboch na postihnutých prstoch, ale hyperextenzia úplne chýba.
S treťou formou pravého vrodeného gigantizmu sú najčastejšie postihnuté krátke svaly. Gigantizmus sa v tomto prípade prejavuje zvýšením dĺžky segmentu končatiny, ktorý utrpel lézie spôsobené metakarpálnymi kosťami. Objem mäkkých tkanív sa zvyšuje, nohy a dlane sa značne rozširujú v dôsledku vytvárania medzery medzi metakarpálnymi kosťami. Taktiež, ak porovnáte nárast vo vekovej mriežke, nespĺňajú normy. Clododaktívne a ohybové kontrakcie sa nachádzajú v metakarpálnych a falangálnych kĺboch a niekedy je otvorená v kĺboch prvého prsta.
Deti s normálnym gigantizmom dostanú po potvrdení nádorového procesu chirurgickú liečbu. Gigantizmus u detí rôzneho stupňa začína byť zvyčajne liečený zo šiestich až siedmich mesiacov. V podstate môžu zmenšiť dĺžku prsta na normálnu veľkosť pomocou kratšej resekcie pre metacarpálne kosti a falangy. Klinodaktívne deformované prsty sa eliminujú pri súčasnom skrátení.Syndaktyly sa ošetrujú po úplnom obnovení priebehu zmenených prstov na ich normálnu dĺžku.
Keď sa prst zvýšil o takmer 300% alebo viac z normy, vykoná sa iba účinná manipulácia - to je amputácia. Niekedy ponúkajú mikrochirurgickú operáciu vo forme prstového transplantátu, napríklad od zdravého chodidla po postihnutú ruku.
Prvá forma ochorenia sa vykonáva operácie, aplikovať bočné resekcia prstov. V druhej - centrálny resekcia článkov prstov. Keď tretina - zhromaždiť metakarpov v rôznych zámkov. To bude závisieť od ťažkej skúške a veku dieťaťa.
Počas prevádzky je pripojená k deformácii korigovaná excidovaný prebytok mäkké tkanivá, elimináciu hyperextenziu prstov a deformované existujúce vôľu.
Tieto ortopedické a chirurgické techniky umožňujú, aby postihnutú detské ruky a nohy na fyziologické normy, a tiež udržať svoje anatomické pomery. Gigantizmus
