Ealesova choroba: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je Ealesova choroba?

Ealesova choroba (idiopatická periférna retinovaskulitída (periflebitída)) je zriedkavá porucha videnia, ktorá sa prejavuje zápal a biely opar okolo vonkajšej vrstvy žíl na sietnici (vnútorná výstelka očnej buľvy, ktorá vníma svetlo). Ochorenie je najčastejšie u mladých mužov a zvyčajne postihuje obe oči. Zrak sa zvyčajne náhle zahmlí, pretože sa uvoľní číra želé, ktorá vyplní očnú guľu za šošovkou oka (sklovcové krvácanie).

príznaky a symptómy

Ealesova choroba sa zvyčajne prejavuje rozmazaným videním v dôsledku vytekania čírej, želé podobnej látky za šošovkou oka. Na začiatku ochorenia sa na malých vonkajších žilách vnútornej škrupiny očnej buľvy objaví zapuzdrenie (zakrytie), ktoré dostane svetlo (sietnicu). Ako choroba postupuje, zápal okolo sietnicových žíl sa šíri ďalej za šošovkou. Ealesova choroba môže byť tiež spojená s periférnou neovaskularizáciou sietnice, čo je tvorba nových krvných ciev na vonkajšej strane sietnice.

Bežnejšie prípady Ealesovej choroby sú charakterizované nezápalovým degeneratívnym ochorením sietnice (retinopatia) a rozsiahlym krvácaním do sietnice. Bezfarebné želé, ktoré vypĺňa očnú guľu za šošovkou, vyteká zo sietnice (sklovcové krvácanie) a v zriedkavých prípadoch sa môže sietnica oddeliť (odlupovať). Červenkasté zafarbenie dúhovky (neovaskularizácia dúhovky) a strata videnia a poškodenie optického disku (neovaskulárne glaukóm). Ako choroba postupuje, môže sa vyvinúť zakalenie očnej šošovky, ktoré bráni prechodu svetla (katarakta).

Príčiny a rizikové faktory

Doteraz nebola nájdená jednoznačná príčina Ealesovej choroby a považuje sa za idiopatickú.

Ochorenie bolo hlásené prevažne v Indii, hoci bolo nájdené aj v Severnej Amerike a Európe (v modernej dobe len zriedka). Ealesova choroba sa zvyčajne vyskytuje u mužov v druhom desaťročí a predpokladá sa, že súvisí s expozíciou tuberkulóza a precitlivenosť na tuberkuloproteín.

Menej často bola choroba spojená s patológiou centrálneho nervového systému (mŕtvica, demyelinizácia, Stilling-Türk-Duane syndróm), hematologické poruchy (patologická morfológia erytrocytov), ​​vestibulo-sluchová dysfunkcia a fokálna sepsa.

Súvisiace poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako pri Ealesovej chorobe. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku.

• Arteriosklerotická retinopatia naznačuje rad zmien na sietnici spôsobených kôrnatením tepien (ateroskleróza), ktoré slúžia sietnici. Známky tejto poruchy sú krvácanie do sietnice, hustá tekutina vytekajúca zo sietnice, zhoršené okysličenie sietnice a tvrdnutie stien so zhoršeným videním.

Diagnostika

Diagnóza je založená na fluoresceínovej angiografii, ktorá môže vykazovať skoré zmeny, ako je periflebitída, neperfúzia periférnej sietnice a neovaskularizácia. Širokouhlá angiografia je užitočná na detekciu periférnych lézií sietnice. Ultrasonografia je potrebná na vylúčenie pridruženého odlúčenia sietnice, zatiaľ čo optická koherentná tomografia vytvára obrazy sietnice vo vysokom rozlíšení.

Štandardné ošetrenia

Liečba Ealesovej choroby je symptomatická a podporná. Možno použiť chirurgický proces koagulácie tkaniva pomocou laserového lúča (laserová panretinálna fotokoagulácia) odstránenie nedostatku krvi v sietnici spôsobeného vazokonstrikciou a spomalenie nadmernej tvorby krvi plavidlá.

Krvácanie z čírej želé, ktorá sa nachádza za šošovkou oka (sklovitý humor) a odlúčeniu sietnice môže pomôcť odstránenie tmavého pigmentovaného disku a želé podobnej látky za ním sietnica.

Predpoveď

Ojedinelé epizódy sklovcového krvácania sú zvyčajne lokalizované bez poškodenia zraku. Niektorí pacienti však môžu pociťovať výraznú stratu zraku v dôsledku opakovaných epizód krvácania v sklovitý humor, makulárne zmeny a trakcia alebo kombinované odlúčenie sietnice zahŕňajúce žltú škvrny. Slepota v dôsledku chorôb je zriedkavá. S chorobou nie sú známe žiadne prípady úmrtnosti.

Andrej Zakirov/ autor článku