Hirschsprungovej choroby

Hirschsprungovu choroba - je zriedkavé kongenitálne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku poruchy vývoja vrodených nervových plexu, ktoré poskytujú inervácie hrubého čreva. U mužov je toto patológia sa vyskytuje štyrikrát častejšie, frekvencia výskytu podľa rôznych výskumných ústavoch pohybuje v rozmedzí od 1 - 10 prípadov na 10,000 populácie. Diagnóza Hirschsprung chorobu v 90% prípadov je stále nastavená na novonarodené deti, a 20% detí v rovnakej dobe existujú aj iné vrodené poruchy nervového systému, urogenitálneho ochorenia, ochorenia tráviaceho a kardio - cievne ochorenia. Desaťkrát častejšie toto ochorenie pozorované u detí s Downovým syndrómom

Hirschsprungovu ochorenia u detí - príčiny

Základom ochorení je porušením inervácie dolnej hrubého čreva, čo vedie k významnému zníženiu( niekedy úplná absencia) motilitu aganglionarnogo segmentu. V dôsledku toho sa v čreve začne hromadiť nad črevného obsahu, aby staršie deti prejavili chronickej zápchy.

Normálne v svalových a submukóznych vrstvy po celej dĺžke hrubého čreva definované intramurální gangliá( nervov plexus), ktorý je zodpovedný za schopnosť podporovať črevný obsah( peristaltiku).Ak Hirschsprungovu choroba v rôznych šírenia a dĺžky úseku hrubého čreva je nedostatok( aganglioz), alebo podstatné zníženie počtu( gipoganglioz) nervu plexus. Vzhľadom k tomu, motorickej aktivity z čreva časti v prekrývajúcej oblasti stagnácie obsahu dochádza, čo so sebou nesie ileus a chronickej intoxikácie konštantný.Po určitej dobe nad časťou aganglioza črevnej steny nastať degeneratívne zmeny, čo zahŕňa neschopnosť evakuovať výkaly a vývoj tzv megakolónu.

časť dĺžka neinnervirovannogo črevo sa líšia a môžu zahŕňať celé hrubé črevo a zachytávať len niekoľko centimetrov.Že dĺžka časť hrubého čreva, bez nervu plexus a určuje závažnosť ochorenia.

Klasifikácia Hirschsprung choroby na anatomickému tvaru:

• rektálne. Ovplyvnený nadampulyarnaya a ampulární časti konečníka a hrádze oddelenie

konečníka • segmentové.Napadnutie jeden segment rektosigmoideálního križovatka alebo sigmoid hrubého čreva, alebo dva segmenty pozorované lézie a normálny priestor medzi nimi

• Rektosigmoidalnaya. To ovplyvnilo celý sigmatu alebo distálnej tretina

• súhrn. Zvyčajne postihuje ľavú stranu hrubého čreva, ale niekedy je proces ničenia sa rozkladá na pravej polovici

klasifikácie Hirschsprung choroby v klinických štádiách: •

kompenzované.Vo väčšine prípadov je pozorovaný v rektálna aganglioze

• dekompenzovaným. Pozorované celkom a rektosigmoidalnoy subtonalnoy foriem aganglioza

• Subcompensated. Ide o prechodné formy medzi kompenzovaných dekompenzovaných stupňov, a je zvyčajne pozorované celkom a rektosigmoidalnoy subtonalnoy foriem aganglioza

Hirschsprungovu choroba - príznaky a priebeh

Novorodenci sú tri varianty klinickým priebehom ochorenia. Najvýhodnejšie je ako u prvého prevedenia, kde komplikácie nevyvíjajú kvôli krátkej dobe aganglioza zóny. Klinický obraz tohto prevedenia je reprezentovaný dvoma hlavnými symptómy - nadúvanie a striedajúcich sa zápcha. V prípade, že adekvátne konzervatívna terapia, ktorá je pravidelná inštalácia čistenie klystíry, stav týchto detí môžu byť úplne kompenzované pomerne dlhé časové obdobie.

Druhý variant sa vyznačuje tým, nestabilnom klinickým obrazom. Už takmer od prvých dní života, že dieťa má príznaky ťažkej intoxikácie. Po nejakej dobe sa choroba komplikuje enterokolitídy. Tieto deti už v raných štádiách je hnačka syndróm, ktorý je sprevádzaný poklesom nadúvanie a vedie k vylúčeniu z chirurgickej patológie.

Tretí variant ochorenia je najzávažnejšie. To je spôsobené skutočnosťou, že takmer súčasne zobrazenej príznaky Hirschsprung chorobou a enterokolitídy. V klinickom obraze prvých rolí prehliadnuť príznaky infekčného ochorenia( dýchavičnosť, tachykardia, horúčka, bledosť a letargia) objavujú zjavné alebo skryté hnačkové syndróm. Táto ťažká varianta tohto ochorenia sa zvyčajne vyskytuje u detí s dlhým aganglioza oblasti.

hlavné príznaky Hirschsprung choroby u dospelých je nadúvanie a zle prístupné liečebného rezistentné zápchou. Vzhľadom k dlhej stagnácii stolice v čreve, stáva sa postupne preťahovanie, bolesti v bruchu, sťažnosti na nevoľnosť, žalúdočné vizuálne pozorovateľné zmeny tvoria osoby rýchlo schudnúť.V niektorých prípadoch, dlhotrvajúci hnačka a zápcha náhradníka, ktoré sú v kombinácii s prudkým zhoršením celkového stavu pacienta. K tomu dochádza v dôsledku vyvinúť zápalové lézie črevnej steny hrubého čreva

Hirschsprung choroba - diagnostika

Irrigoscopy je možno najviac obyčajný a jednoduchý spôsob diagnostiky Hirschsprung choroba. Po obdržaní snímok je dosť dobrý, aby mohli obaja rozšírenej časti hrubého čreva, a nachádza sa pod ich zúženie. Jedinou nevýhodou tejto diagnostické metódy je, že na získanie spoľahlivých diagnostických obrázky by malo byť výrazné problémy megakolónu jav.

muskuloskeletálne symptómy na obyčajný filme sú tvarované rozšírená hrubé črevo, črevnej brušnej slučky v podbrušku je neprítomnej čriev pneumatization. V prípade, že súčasne s ochorenie diagnostikované enterokolitída Hirschsprungovu, intestinálnej slučky v rozšírených pozorovať na röntgenových snímkach hladiny kvapaliny( typicky ileus)

Hirschsprungovu choroba - liečba

jediný účinný spôsob, ktorý eliminuje choroba je v prevádzke. Liečba Hirschsprungovu choroba chirurgiou je odstránenie lézií radikálny hrubého čreva s následným spojením ich zdravý karty a koncovú časť konečníka. Chirurgická liečba môže byť edinomomentnym a dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe chirurgia zahŕňa vykonávanie všetkých krokov v jednej operácii, ale niekedy indikácií vybraných dvuhmomentnuyu prevádzku. V prvej fáze sa vykonáva operácia dvuhmomentnoy resekcii( odstránenie) zo zasiahnutej oblasti čreva s odvodiť jej zdravé končatiny( kolostómia) pomocou špeciálneho rezu na bruchu. Cal sa zobrazuje v špeciálnom kontajneri, ktoré sú pripojené k opasku pacienta. Akonáhle pacient prispôsobené novým zažívacích podmienok v rámci skráteného čreva, v druhej fáze operácie, ktorá je rekonštrukčnej chirurgii, počas ktorého konečník, pripojte koniec zdravého čreva a kolostómiou v bruchu je zošitá.

po chirurgickej liečbe je zvyčajne pozorovať postupné normalizáciu stolice, u niektorých pacientov v počiatočných štádiách oživenia možno označiť mierny hnačka. Niekoľko osôb majú sklon k zápche, ktorá zvyčajne riešené podaním preháňadlá.Ak zápcha alebo hnačka pre normálne fungovanie nariadenia čriev po operácii Hirschsprung chorobou sa odporúča strava bohatá na rastlinnej vlákniny.

po chirurgickom zákroku výrazne zvyšuje riziko infekcie čreva s následným rozvojom enterokolitída, takže ak v pooperačnom období sú nasledovné príznaky: príznaky krvácania do zažívacieho traktu, nadúvanie, vracanie, hnačka, horúčka - by mal okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

V prípade malého rozsahu postihnutej oblasti s Hirschsprung chorobou, chirurgická liečba môže byť upustené, čo obmedzuje sifón klystíry, ktoré budú musieť robiť celý život.