Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza): liečba

Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza je závažné polyetiologické ochorenie s alergiou povahu a prejavuje sa náhlym porušením stavu pacienta, bulóznymi léziami sliznice a povrchových vrstiev koža.

Lyellov syndróm je niekedy spojený s ťažkým Stevens-Johnsonovým syndrómom. Početné štúdie odhalili podobnú patogenetiku týchto foriem ochorenia. Rozdiely medzi Lyellovým syndrómom zahŕňajú toxické lézie epitelu na určité skupiny liečiv alebo ich metabolitov. Stále nie je jasný rozdiel medzi Stevensovým-Johnsonovým syndrómom a Lyellovým syndrómom.

Oba tieto stavy sú závažným malígnym exsudatívnym erytémom vyplývajúcim z toxickej dermatózy liečiva, charakterizovaným ťažká dehydratácia, toxické poškodenie vnútorných orgánov a vývoj infekčného procesu, ktorý je sprevádzaný syndróm. Všetky tieto príznaky spoločne a každý zvlášť môže viesť k smrti choroby.

Mechanizmus vývoja ochorenia

Lyellov syndróm sa vyvíja v dôsledku vstupu antigénov do tela pacienta zvonku. Najčastejšími alergénmi sú lieky alebo produkty mikrobiálneho rozpadu. Patogénne mikroorganizmy nie sú schopné vylúčiť kvôli vytvorenému defektu neutralizácie systém, v dôsledku ktorého dochádza k fixácii (spojeniu) proteínov epidermálnej bunky s antigénmi.

V dôsledku vývoja syndrómu imunitný systém zapne ochranný režim vo forme protilátok zameraných na antigény. Dôsledkom tejto reakcie je nekrotická zmena v epidermálnych bunkách. Ak porovnáme patogenézu ochorenia, potom je veľmi podobný syndrómu odmietnutia darcovských orgánov s nekompatibilitou. V tomto prípade pacientova vlastná koža zohráva úlohu cudzieho tkaniva.

Faktory prispievajúce k rozvoju ochorenia

Hlavným faktorom prispievajúcim k vzniku Lyellovho syndrómu je neznášanlivosť pacientov na určité druhy liekov pri liečbe chorôb.

Medzi najnebezpečnejšie lieky patria sulfónamidy (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazin a Sulfalen). Nasledujúce skupiny liekov môžu navyše viesť k rozvoju syndrómu:

• antibakteriálne lieky (penicilín, tetracyklín a makrolidy) a najmä erytromycín;
• antikonvulzíva (fenobarbital, fenytoín);
• protizápalové a bolestivé lieky (Aspirín, Diclofenac, Analgin);
• proti tuberkulóze (izoniazid);
• vitamíny a kontrastné látky pre rádiografiu;
• Doplnky výživy a imunopreparáty.

Jedným z pravdepodobných faktorov výskytu Lyellovho syndrómu je akútny infekčný proces spôsobený stafylokokom. Okrem toho sú popísané prípady, kedy neboli objasnené príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, t.j. naplno absencia provokujúcich faktorov (infekcia, lieky atď.), Patologický proces však pokročilo.

Druhy Lyellovho syndrómu

Typ syndrómu sa určuje s prihliadnutím na etiológiu. Nasledujúce formy syndrómu najviac vynikajú:

IDIOPATIKA. Táto skupina zahŕňa všetky prípady s nejasnými dôvodmi pre rozvoj symptómu epidermálnej toxickej nekrolýzy.

LIEK. Táto forma ochorenia sa vyvíja v dôsledku expozície lieku.

STAPHYLOGENIC. Príčiny ochorenia sú stafylokoková infekcia. Tento typ Lyellovho syndrómu sa môže vyskytnúť iba u detí. Nezávisí to od užívania drog a nie je to smrteľné. Prognóza obnovy tejto formy ochorenia je spravidla vo väčšine prípadov priaznivá.

VYCHÁDZAJÚCI SE SEKUNDÁRNYMI PATOLÓGIAMI. Táto skupina je definovaná prípadmi, keď sa symptómy objavia na pozadí psoriázy, ovčích kiahní, pemfigu, šindľov.

Hlavnými miestami lokalizácie lézií sú brucho, ramená, hrudník, gluteálna oblasť, chrbát a ústna dutina.

Príznaky

Syndróm je najčastejší u detí a mladých pacientov. Akútne obdobie trvá od 5 hodín do 2-3 dní. Počas tejto doby sa stav pacienta prudko zhoršuje a v obzvlášť závažných prípadoch môže ohroziť život pacienta.

V počiatočnom štádiu nástupu Lyellovho syndrómu sú pozorované nasledujúce príznaky:

• dochádza k prudkej hypertermii tela až do najvyšších možných čísel. Na povrchu pokožky (telo, tvár a končatiny) sa tvoria hnedé škvrny, ktoré sú obklopené edematóznym tkanivom. Škvrny sa vyznačujú rýchlym odtokom do jednej veľkej zápalovej oblasti, ktorá pri dotyku bolí;
• potom sa objaví obrovský počet vodnatých pľuzgierov, ako sú popáleniny (na obrázku). Vodnaté pľuzgiere sú dostatočne veľké, z ktorých niektoré môžu byť veľké ako dlaň dospelého pacienta. Po spontánnom otvorení sa v mieste pľuzgierov nachádzajú krvácajúce erozívne vredy;

• s miernym mechanickým účinkom na postihnutú oblasť sa začne odlupovať epidermálna vrstva pokožky, ktorá pripomína mokré prádlo. Je charakteristické, že keď sa vrchná vrstva kože odlupuje z oblasti prstov na rukách a nohách, je schopná udržať svoj pôvodný tvar. Navyše s miernym tlakom na bublinu sa zväčšuje a odlupuje pozdĺž obvodu;
• sliznice sú pokryté trhlinami a odreninami, ktoré sú pri najmenšom fyzickom zásahu sprevádzané silnou bolesťou a krvácaním. Osobitné nepohodlie pre pacienta spôsobujú kôry na perách (na obrázku), ktoré sťažujú príjem potravy;

• Lyellov syndróm sa môže objaviť nielen na epidermis a slizniciach. Jeho charakteristické prejavy sú možné na vnútornej bronchiálnej membráne, v črevách, nosohltane, v hrtane, na pažeráku, ako aj v močovej trubici a močovode;
• deštrukcia kožných a slizničných tkanív vedie k prudkému zhoršeniu stavu pacienta (na obrázku). Hypertermia je sprevádzaná silnými bolesťami hlavy a neznesiteľným smädom;

• v tejto dobe sa pacient stáva letargickým a inhibovaným. Masívna strata tekutín vedie k zrážaniu krvi. To komplikuje funkčnosť celého organizmu. Toxíny z rozpadu epidermis majú negatívny vplyv na mozgovú aktivitu, čo vedie k priestorovej dezorientácii a zhoršenej behaviorálnej aktivite.

Je dôležité poznamenať, že poškodené povrchy, ktoré sa tvoria počas syndrómu, sú otvorené rany, ktoré sú dosť často sa nakazia a sú sprevádzané hnisavými zápalovými komplikáciami, ktoré pre nich predstavujú skutočné nebezpečenstvo život. Okrem toho dochádza k upchatiu ciev, čo vedie k zhoršeniu funkcie obličiek.

Tieto príznaky sú charakteristické, a preto sa kontrolujú prednostne, keď má lekár podozrenie, že ide o Lyellov syndróm.

Diagnostické vyšetrenie

Na stanovenie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa vykoná externé vyšetrenie pacienta a určia sa charakteristické symptómy ochorenia.

Na odlíšenie od niektorých iných chorôb s podobnými príznakmi je možné vykonať laboratórne krvné testy (určuje sa leukocytóza). Charakteristickými rozdielmi Lyellovho syndrómu je navyše nízky počet eozinofilov alebo ich absolútna absencia.

Krvný test navyše stanoví zníženie počtu leukocytov a zvýšenie počtu bodných a neutrofilov. Proteinogram zaznamenáva nízku celkovú hladinu bielkovín a nárast globulínov.

Pečeňové testy, ktoré sa vykonávajú s rozvojom syndrómu, odhalia nárast všetkých ukazovateľov a renálny test sa vyznačuje zvýšením hladín močoviny a dusíka. Súčasne je rovnováha elektrolytov prudko narušená.

Lyellov syndróm (epidermálna nekrolýza) sa musí odlišovať od syndrómu „spálenej kože“, čo sa najčastejšie pozoruje u dospelých pacientov vo forme reakcie na prijatie rôznych lieky. V niektorých prípadoch je choroba smrteľná.

Na vykonanie diferenciálnej diagnostiky sa odporúča vykonať punkciu so zberom potrebného materiálu na biopsiu, po ktorej nasleduje vyšetrenie kožného rezu. Pri Lyellovom syndróme je spravidla odlupovaná celá pokožka, na rozdiel od syndrómu „spálenej kože“, keď je odlupovaná iba stratum corneum.

Na objasnenie diagnózy môže byť predpísaný imunologický test, keď provokujúci liek spôsobuje aktívne množenie imunitných buniek. Je dôležité odlíšiť Lyellov syndróm od podobných chorôb s podobnými príznakmi, napríklad bulóznych foriem multimorfného exsudatívneho erytému.

Ošetrujúci lekár sa pomerne často stretáva s otázkou zistenia lieku, ktorý viedol k vývoj choroby, pretože na poskytovanie núdzovej starostlivosti musíte používať rôzne druhy liekov fondy. Preto je potrebné pripomenúť, že používanie lieku, ktorý u pacienta vyvolal následky alergie, môže viesť k vážnym komplikáciám.

Priebeh ochorenia u novorodencov

Novorodené deti sa spravidla stretávajú s negatívnym vplyvom vonkajšieho a vnútorného prostredia, ktoré má silný vplyv na nezrelé telo a vyvoláva vývoj choroby. Patogenéza Lyellovho syndrómu v detstve má samozrejme vážny vplyv na celkový stav dieťaťa a ďalší vývoj.

Treba poznamenať, že imunita získaná od matky, ktorá po určitú dobu chráni novonarodené dieťa, nemá veľký význam. Z tohto dôvodu je Lyellov syndróm u novorodencov diagnostikovaný len zriedka. Tento stav sa môže vyvinúť iba na pozadí stafylokokovej infekcie.

V tomto prípade pri vzniku ochorenia hlavná úloha patrí alergicko-dedičnej pripravenosti tela dieťaťa. Početné pozorovania priebehu ochorenia počas tohto obdobia vývoja dieťaťa naznačujú rýchly vývoj symptómov u detí sprevádzaný všeobecnou intoxikáciou tela. Okrem toho môže poškodenie pokožky dobre viesť k rozvoju sepsy.

Musíte však vedieť, že s včasne zahájenou liečbou je prognóza zotavenia u detí dvakrát vyššia ako u dospelých pacientov. Preto je dôležitou podmienkou vyhľadanie vysokokvalifikovanej lekárskej starostlivosti v prípade primárnej choroby klinické príznaky ochorenia, aby profesionálna liečba Lyellovho syndrómu mohla ďalej predchádzať komplikácie.

Taktika liečby

Všetky terapeutické opatrenia na rozvoj syndrómu sú povinné iba v nemocničnom prostredí (na oddeleniach popálenín alebo jednotkách intenzívnej starostlivosti). V prvom rade sa rušia všetky lieky, ktoré môžu spôsobiť Lyellov syndróm. Ďalej by mal byť pacient vyzlečený a vložený do špeciálneho lôžka, pričom by mal udržiavať normálnu teplotu a fúkať telo pacienta teplými prúdmi sterilného vzduchu.

Erozívne povrchy sú ošetrené otvorenými metódami pomocou sterilných obväzov. Okrem toho sa odporúča ošetrovať pokožku externými látkami s hormónmi a antibiotikami (prednizolón, metylprednizolón, Gordox, Contrikal atď.). To je nevyhnutné, aby sa zabránilo šíreniu sekundárnej infekcie pri syndróme.

Na kompenzáciu dehydratácie počas vývoja syndrómu sa odporúča podať pacientovi veľa tekutín a Pozri tiež Oralit a Rehydron (činidlá na obnovu rehydratácie), berúc do úvahy hladinu elektrolytu krv. Akúkoľvek tekutinu by ste mali brať iba teplú. Ak to nie je možné prijať samostatne (bezvedomie), je potrebné zavedenie zmesí živín trubicou. V prípade komplikácií ochorenia sa požadované množstvo živných roztokov podáva infúziou, pričom sa zohľadní hematokrit a diuréza.

Aby sa zbavili toxínov, ktoré aktívne ničia epidermálne tkanivo, vykoná sa hemosorpcia, keď sa krv vyčistí pomocou špeciálneho filtra a vráti sa pacientovi. Okrem toho sa vykonáva postup plazmaferézy, ktorý zahŕňa odber určitého množstva krvi, z ktorého sa plazma odstráni a zostane hmota erytrocytov. Po očistení sa vráti k pacientovi. Zostávajúca plazma sa nahradí roztokom. V prípade, že sa tento postup vykoná počas prvých dvoch dní, existuje možnosť rýchleho zotavenia sa zo syndrómu. S predĺžením trvania postupu sa zvyšuje riziko dlhšej liečby ochorenia.

Je dôležité poznamenať, že Lyellov syndróm nemožno vyliečiť tradičnou medicínou. Na zmiernenie stavu pacienta môžete použiť rôzne výplachy (šalvia, harmanček atď.) Ústnej dutiny. Okrem toho môžu byť postihnuté oblasti namazané šľahaným bielkom a pri absencii alergií sa odporúča ošetriť tieto oblasti vitamínom A, ktorý zabraňuje popraskaniu pokožky.

Komplikácie ochorenia

Pomerne často sa vyvíjajú infekčné dôsledky vývoja Lyellovho syndrómu, ktoré sú vyprovokované rozsiahle poškodenie epidermis a možnosť voľného prieniku patogénnych mikróbov do rany povrchu. Najčastejšie sa vyvíja zápal pľúc, pyodermia a najnebezpečnejšia choroba sepsa.

Vzhľadom na stratu obrovského množstva vlhkosti počas akútneho záchvatu syndrómu, spolu s ktorým z tela soľ a bielkoviny sa vyplavujú, dochádza k zahusteniu krvi, čo vedie k zníženiu prívodu krvi do vnútorných systémov a orgány.

Dochádza k zhoršeniu srdcovej činnosti a zlyhaniu dýchania. Je možné zastavenie filtrácie obličiek a následná otrava toxínmi. Okrem toho je v dôsledku zahusťovania krvi vysoká pravdepodobnosť tvorby krvných zrazenín v pľúcnom systéme a mozgovom obehu, čo vedie k infarktu a mŕtvici.

Vzhľadom na porážku sliznice žalúdka a čriev je možné narušiť vstrebávanie živín a pravdepodobnosť rozsiahleho vnútorného krvácania.

U detí je Stevens-Johnsonov syndróm charakterizovaný bleskovým nárastom negatívnych symptómov, ktorý je vyjadrený prudkou dehydratáciou tela a rozvojom infekčno-toxického šoku.

Pri vážnych léziách spojovky je pravdepodobný vývoj dočasnej slepoty. Po liečbe syndrómu môže pacient dlhodobo pociťovať fotofóbiu.

Prognóza obnovy, keď je potvrdená diagnóza Lyellovho syndrómu, je spravidla dosť vážna. V percentuálnom vyjadrení sa úmrtnosť týchto pacientov pohybuje medzi 35 a 70%. Úmrtnosť sa najčastejšie pozoruje u detí a starších pacientov. Dôvody sú v oslabenom tele. Smrť nastáva najčastejšie v dôsledku sepsy, dehydratácie a tromboembolizmu.

Prevencia vývoja Lyellovho syndrómu

Preventívne opatrenia na prevenciu choroby spočívajú v prísnom dodržiavaní dávkovania liekov predpísaných lekárom.

1. Pri vyhľadávaní lekárskej pomoci musí pacient ošetrujúcemu lekárovi naznačiť všetky neadekvátne reakcie tela na akékoľvek lieky a látky.
2. Je prísne zakázané užívať súčasne viac ako 5-6 rôznych liekov (ak to nie je stanovené špecifickou liečbou).
3. Je dôležité mať na pamäti, že samoliečba pacientov (vrátane receptov tradičnej medicíny), predisponovaných k rôznym druhom alergických reakcií, môže viesť k rozvoju Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. V tomto prípade je prognóza úplného zotavenia pochybná.
4. Treba poznamenať, že toxická epidermálna nekrolýza je dosť vážna patológia, ktorá si vyžaduje povinnú lekársku intervenciu. Smrteľnosť ochorenia v podmienkach intenzívnej starostlivosti môže dosiahnuť 70%.

V súčasnosti neexistuje univerzálny liek na úplný liek na Stevensov-Johnsonov syndróm, ale na začiatku liečba Lyellovho syndrómu vám umožňuje udržať chorobu pod dohľadom špecialistov, čím sa výrazne zníži klinická symptomatológia. Čím skôr sa začnú liečebné opatrenia a čím dôkladnejšie budú splnené všetky liečebné požiadavky, tým bude prognóza priaznivejšia. To vám umožní dosiahnuť dlhodobú remisiu ochorenia a zabrániť možným negatívnym komplikáciám.