Antifosfolipidový syndróm u detí

antifosfolipidové syndróm - komplex príznakov, ktoré sú založené na prítomnosti autoimunitné odpovede a protilátky na fosfolipidových dostatočných bežných determinantov, ktoré sú umiestnené na membráne nervového tkaniva, krvných doštičiek a endotelových buniek.

Prvý APS bol opísaný v '86 britskej reumatológa dvadsiateho storočia. Od tej doby sa začala intenzívne štúdium klinických a patofyziologických rysov syndrómu.diagnostické kritériá bola formulovaná v roku 1998 na medzinárodnom sympóziu a rozdelená do laboratória a klinickej.

Klinické kritériá cievnej trombózy. prejavuje vzhľad jedného alebo viacerých klinických prípadov arteriálnej alebo žilovej trombózy, trombózy a plavidiel malých priemerov v každom orgáne alebo tkanive. Trombóza musí byť potvrdená ultrazvuku alebo dát Dopplerovho po histologického vyšetrenia, s výnimkou prípadov, je povrchné žilová trombóza. Histologické vyšetrenie by mali vykazovať významné zmeny v cievnych stenách nezápalové charakteru. Kritériá

Laboratórne musia byť získané vysoké alebo miernej hladiny protilátok na kardiolipin IgM a / alebo IgG v krvi po dvoch alebo viacerých štúdií v intervaloch nie menej ako šesť týždňov. Meranie by malo byť vykonané a štandardné ELISA.

pozitívny test na lupus antikoagulant v plazme po dvoch alebo viacerých štúdií, ktoré boli vykonané s rozdielom nie menej ako 6 týždňov. Autentický syndróm

je diagnostikovaná len v prípade, že bola podaná aspoň jedna klinické kritériá a jednu laboratórium. Kritériá sú určené pre dospelých a nezohľadňujú charakteristiky detí veku. Identifikácia

choroby u detských pacientov je dôležitý prognostický hľadisko, pretože má vysoké riziko trombotických procesov, a tiež určuje priebeh a konečný výsledok so základným ochorením. Prvýkrát spojenie medzi vaskulárnej trombózy a prítomnosťou cirkulujúcich antikoagulant bol videný v roku 1972 u detí s anamnézou systémového lupus erythematosus.

antifosfolipidové syndróm diagnostikovaný u detí v prípade, že existuje klinický test a najmenej jedno laboratórium.

potrebné poznamenať, že v prípade, že existuje podozrenie na výskyt ASF u dieťaťa, to je rodinná anamnéza, tj prítomnosť určitých chorôb príbuzné dôležité:. . Opakujúce mŕtvice a infarktu, a to najmä u osôb mladších ako 50 rokov, reumatických ochorení, eklampsia, preeklampsia či potrattehotenstvo, opakujúce sa tromboflebitída.

Klinické varianty APS

primárnej( PAPS) - sa vyvíja u ľudí, ktorí nemajú žiadne autoimunitné ochorenia.

sekundárne( SAPS) - sa vyvíja u osôb, ktoré trpia chorobou, reumatoidná alebo autoimunitné povahy, s nádormi, ktoré sú uznané malígne ochorenie infekčného charakteru( mykoplazmózy alebo herpesvírus infekcie), použitie určitých liekov( psychotropných látok, antikoncepcie alebo hormonálnej, prokaínamid),Katastrofálne

- je multi typu, ak je prítomný s výhodou trombóza orgánmi na úrovni mikrocirkulácie s veľkým počtom protilátok proti fosfolipidov, multiorgánové zlyhanie organizmu, diseminovanou intravaskulárnou aktiváciu prítomnosti trombózy v nádobách, ktoré majú malý priemer. Pre tento typ syndrómu diagnostike kritériá u detí je prítomnosť trombotickú procesu v aspoň troch systémov tela, po potvrdení histologických štúdiách mikrovaskulárna oklúzia a prítomnosť protilátok proti fosfolipidov determinanty.

Novorodenecká.To je vzácny abnormalita sa vyskytuje u novorodencov s transplacentárního prenosu z matky tým, že má vysoké hladiny antifosfolipidových protilátok. Tam

sérologické varianty - je séropozitívni a seronegatvny.

Deti antifosfolipidové syndróm sa najčastejšie vyskytuje v prvých dvoch typov.