Полицистичка болест бубрега

полицистичних бубрега - генетска болест коју карактерише раст формирању и накнадног цисти у бубрезима.Ова болест је веома често ради у породицама, што се најчешће дијагностикује у узрасту од двадесет до четрдесет година, али такође може да се јави код деце и код старијих особа.Према статистичким подацима - ово је најчешћа малформација бубрега.По правилу, овај процес обухвата два бубрега

етиологије, патогенеза

узроци ове аномалије није позната.Тренутно смо идентификовали неколико генетске дефекте који доводе до полицистичних болести бубрега.Неке од њих су узроковане доминантних гена, а врло ретка врста - рецесивни ген( обољење развија само у оним случајевима када је лице наслеђених један из сваке од родитеља, или један од сваког родитеља копију гена).Ако рецесивних наслеђивања - болест почиње да се развија у раном детињству, а доминантна - након достизања зрело доба.

У оба бубрега почињу да се формирају више цисте да постепено повећавају у величини, компресију и уништавају мали и понекад значајан део функционалне бубрежне ткива.

Као болест, повећање цисте доводи до смањења протока крви кроз бубреге, што доводи до формирања ожиљака.Исто тако, камен у бубрегу може да се формира да на крају често доводи до бубрежне инсуфицијенције.

Ово генетски дефект може такође бити праћен развојем цисти и других унутрашњих органа( панкреаса, јетре и сл.)

Симптоми и наравно

У већини случајева, ова болест јавља и доминантан тип годинама јавља скоро асимптоматски.Понекад полицистични фоунд сасвим случајно у истраживањима, у току хируршке интервенције, или у неким случајевима чак и на обдукцији.

Када рецесивни облик болести( вери раре) који развија у раном детињству, број циста и повећање бубрега достиже тако висок ниво да води до јасно израженог абдоминалне језичак.У тежим случајевима, ризик од смрти новорођенчета убрзо након рођења је веома висок, као и на самом фетуса развија бубрега, који је у пратњи хипоплазијом плућа.Јетра је такође утичу, узрокујући узраст од десет деце оболеле од ове болести изложени су повећаном притиску у крвним судовима који повезују јетру и црева, што је резултирало на крају развити јетре и бубрега.

Најчешћи симптоми су: непријатност и бол у стомаку или у горњем квадранту, интензиван периодични грчеве( услед камена у бубрегу), често мокрење, крв у урину( евентуално са гноја).Такође, постоји општи замор, депресија, мучнину и друге симптоме постепено у развоју бубрега због прогресивног губитка бубрежне функције ткива.Честе инфекције уринарног тракта такође може убрзати развој бубрежне инсуфицијенције.

имају око 30% оболелих од доминантног облика болести полицистичних бубрега, постоји присуство цисти у јетри, али не утичу на правилно функционисање јетре.У 10% пацијената порције вазодилатације налази у мозгу - тзв анеуризма, што је често изражено довољно озбиљне главобоље

Треатмент

Код ове болести лечење је симптоматично.Пацијенти би требало да избегавају дугу шетњу, неудобна вожња, претерано вежбање, прехладе, пажљиво прате стање зуба и грла.У случају бруто хематуријом потребно је да строго одмор у кревету, што у већини случајева доводи до престанка крварења без помоћи хемостатских лекова.У случају приступања полицистични пиелонефритис - именован уроантисептики и антибиотике.Смањена функција бубрега узрокује високе калорија исхрана богата витаминима, са опционим ограничење употребе соли и протеина.Под сниженим диуреза користе диуретике, А у тешке хипертензије( Алдацтоне, хидрохлоротиазид, ласик и тако даље.) - антихипертензиви.Хируршка интервенција( отварање циста) је одговарајући само у случајевима Суппуратион.

Благовремено и ефикасно лечење хипертензије и инфекција уринарног тракта може значајно успорити прогресивне деструкције бубрега ткива, али иако је, у више од 50% пацијената ће коначно развити инсуфицијенција бубрега, што без хроничне дијализе или без бубрега трансплантација неминовно доводи до смртоноснаИсход.

Море чланци на тему:

1. Простатитис Лечење и узроци

2. Све Уролитијаза