Hemolytisk sjukdom hos nyfödda( HDN)
I sju av tio barn som föds, läkarna av förlossningssjukhus identifierar fördomsfull hud.Vissa barn föds med gulsot och andra gula efter timmar eller dagar efter födseln.
90% av alla ändar lyckligt: bekräftad diagnos av neonatal gulsot.Men i 10% av fallen är läkarna tvungna att erkänna det faktum att barnet medfödd eller förvärvad, ofta en allvarlig sjukdom som orsakade huden färg och slemhinnor gult.En sådan sjukdom är hemolytisk sjukdom hos nyfödda.
Innehåll: koncept och mekanismen för spänningshuvudvärk Orsaker av hemolytisk sjukdom hos nyfödda former av hemolytisk sjukdom hemolytisk sjukdom: konsekvenser och komplikationer av pre- och postnatal diagnos av HDN Hemolytisk sjukdom hos nyfödda: Behandling Rekommendationer:CONCEPT hemolytisk sjukdom hos nyfödda( HDN)
hemolytisk sjukdom hos fostret och det nyfödda - är en medfödd sjukdom som kan uttrycka sig och när barnet är fortfarande på morgonenBåde mor och när han föddes.
Kärnan är konfrontationen av två immunologiska besläktade organismer - moderns kropp och barnets kropp.Anledningen till denna konflikt, paradoxalt nog - oförenlighet moderns blod med blodet hos fostret, vilket resulterar i de röda blodkropparna förstörs barn.
mekanismen för HDN
skal humant erytrocyt "befolkade" med olika antigener( AG) på mer än 100 arter.Vetenskapsmän alla grupperade AH erytrocytiska systemet som har varit känd under mer än 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).
Systemet med rhesus( Rh) inkluderar AG med ansvar för rhesus blod tillbehör: Rh( +) eller Rh( -).AB0-systemet - hypertension, som definierar gruppmedlemskap av humanblod: B och A antigener av båda dessa system är kapabla och redo vid ett möte med de respektive antikropparna( AT) omedelbart börja immunsvaret.I blodet hos normala antikroppar mot deras anhöriga AG inga röda blodkroppar.
Vad händer i hemolytisk sjukdom hos fostret och det nyfödda barnet?Barnets blod genom moderkakan från moderns blod penetrerar AT, lämplig som en nyckel till låset, till antigenerna av fetala röda blodceller.Deras möte ger start av immunsvaret, vars resultat - hemolys( destruktion) av barnets röda blodkroppar.Men där har antikroppar mot erytrocyter AG barn i moderns blod?
orsakerna till utvecklingen av hemolytisk sjukdom
hemolytisk sjukdom: kan orsaka en konflikt Rh-systemet
Denna form av HDN utvecklas om sensibiliserade kvinna med Rh( -) blod graviditeten fostret med Rh( +) blod.
Vad betyder begreppet "sensibiliserade"?Detta innebär att i blodet hos kvinnor har åtminstone en fall Rh( +) erytrocyter, t ex i en tidigare graviditet Rh( +) frukt slutade förlossning, abort eller missfall.Fetala röda blodkroppar passera moderkakan in i blodströmmen och modern under graviditet( särskilt aktiva vid 37-40 veckor), och under förlossningen.Sensibilisering kan ske genom blodtransfusioner, organtransplantationer.
Tabellen visar sannolikheten för utvecklingen av Rh-konflikten mellan mor och foster.
Först "bekant" med någon annans röda blodkroppar moderns kropp reagerar på utarbetandet av lämpliga antikroppar.Från den stunden antikroppar som cirkulerar i moderns blod och "väntar på nya möten" med utländska Rh( +) erytrocyter.Och om det första mötet av antikroppar mot antigener kan hamna ganska bra, sedan den andra och alla efterföljande kommer att vara aggressiv, att vässa varje gång en konfrontation som påverkar barnet.
hemolytisk sjukdom: kan orsaka en konflikt på system AB0
konflikt AB0-systemet är mycket vanligare Rhesus-konflikten, men förekommer, är det oftast lättare sist.
Tabell: agglyutinogeny - en grupp antigener( i röda blodkroppar), agglutininer - grupp antikroppar( plasma).Blodet från varje grupp - en definierad uppsättning AG och AT.Notera att om antigenerna A är närvarande i blodet, det finns alltid inga α antikropps, och om ja, då ingen β.Varför?Eftersom deras möte startar immun agglutinationsreaktion( adhesion) av erytrocyter och deras efterföljande förstörelse.Detta är en konflikt mellan AB0 system där blod utvecklas hemolytisk sjukdom hos nyfödda.
Sensibilisering kvinnor AB0-systemet kan ske antingen under graviditeten, och den, till exempel genom mättnad animaliskt protein diet, medan vaccination med infektionssjukdom.
Tabellen visar sannolikheten för konflikt mellan moder och foster blodgrupp.
FORMER HAT OCH KLINISKA EGENSKAPER
Enligt svårighetsgrad i 50% av fallen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda blod flyter lätt, ca 25-30% av dess flöde anses vara måttlig, 20-30% -så tung.
Efter typ av konflikt är HDN Rh systemet genom AB0-systemet och anti relaterade till andra erytrocyt system.Kliniska former av hemolytisk sjukdom hos nyfödda till stor del bestäms av vilken typ av konflikten.
foster hydrops
Om det finns Rh-konflikten, och vid 20-29 veckors graviditet antikroppar mass attacker den omogna frukter, utveckla foster hydrops.
I denna form av hemolytisk sjukdom hos nyfödda barnet är fött utan gulsot, men med markant svullnad i kroppen och alla inre organ.Barnet har funnits tecken på omognad, minskad muskelspänning, svaga reflexer, han flyttar lite.Huden är blek, hennes kan blödning.Registrerade andningsstörningar och symtom på hjärtsvikt.
I analysen av blod - svår anemi och mycket låga nivåer av totalt protein.
Om antikroppar börjar attackera barnet efter den 29: e veckan, den kliniska formen av HDN och vad är det medfödd eller förvärvad, beror på hur mycket och när( i livmodern och( eller) i förlossning) moderns antikroppar har trängt till barnet.
ikteriska
Denna form - resultatet av en massiv hit mödrar Rh-antikroppar mot barn med 37: e veckan före födseln( kongenital) och under förlossning( förvärvad).Ett utmärkande drag hos de vanligaste( 90% av alla fall) ikteriska - tidigt( inom de första timmarna eller dagarna) utseende gulsot.Den når sitt maximum vid dag 2-4, följt av icke-allvarlig anemi, viss svullnad av vävnad förstoring av levern och mjälten.Ju tidigare finns gulsot, sjukdomens svårighetsgrad.
Anaemic bilda
Denna form diagnostiseras i 10% av alla barn med hemolytisk sjukdom, orsaken till det - en bestående effekt på fostret, från 29: e veckan, de små "bitar» Rh-antikroppar.Ett barn föds mycket blek, gulsot eller inte, eller om det är mycket dåligt utvecklad.Det har varit gradvis ökande tecken på bilirubin förgiftning( svaghet, letargi, "dåliga" reflexer).
ödematös formen
Om det efter 29: e graviditetsveckan Rh-antikroppar börjar mass attack fostret utvecklar ödematös form av HDN.Kliniska manifestationer av det liknar symptomen på foster hydrops.
HDN av AB0-systemet: kliniska funktioner:
- senare( 2-3 dagar), visas gulsot;
- ökade sällan lever och mjälte;
- sällan utveckla medfödd ikteriska och ödematösa former;
- det ofta köpt ikteriska-anemiska form;
- närmar noll förekomst av allvarliga komplikationer.
Varför AB0 konflikter mindre än Rh -conflict, resulterar i symptomatisk allvarlig HDN?
- för AB0 sensibiliserande kvinnor är nödvändigt att hennes blod fick mer fetal blod än Rh sensibilisering.
- skillnad från den Rh-AH grupp antigener förutom erytrocyter som finns i alla andra vävnader i foster, placenta och fostervattnet.Vid ett möte med förälder i immun "kick" det är nödvändigt inte bara på de röda blodkropparna och distribueras till alla dessa vävnader.
- i moderns kropp har sin egen grupp antikroppar som kan hantera den instängda i de röda blodkropparna hos fostret.
hemolytisk sjukdom: konsekvenser och komplikationer
- syndrom eller disseminerad intravaskulär koagulation DIC utvecklas på grund av en kraftig ökning av blodproppar.I de små och stora blodkärl bildas blodproppar, hjärtinfarkt uppstår och nekros organ, blödningar i organ.Anledningen - den massiva inträde i blodet vävnadstromboplastin från genomgår hemolys av röda blodkroppar.
- Hypoglykemi - lågt blodsocker.
- bilirubin encefalopati - resultatet av kärnikterus, som är extremt toxiska när indirekt bilirubin "impregnerar" huvudstruktur, därigenom förstöra neuroner.Detta manifesteras neurologiska symptom och därefter bildande kärnikterus( förlamning, dövhet, etc).
- förtjockning galla syndrom, varvid gallgångarna och galla tilltäppta genom mukösa pluggar.
- sekundära skador på hjärtmuskeln, levern och njurarna.
- sekundär immunbrist - utvecklas på grund av förstörelsen av komponenter i immunsystemet av indirekt bilirubin och immunkomplex.
pre- och postnatal DIAGNOSTICS HDN
Fosterdiagnostik syftar till att identifiera kvinnor med hög risk för fostret hemolytisk sjukdom, vars effekter inte är mindre farliga än sig själv.
Därför förlossningsläkare noggrant och precist i termer av HDN frågar patienten finner nödvändiga detaljer historia( aborter, graviditeter, etc.).Under hela graviditeten hos kvinnor med risk för HDN läkare övervaka titer av antikroppar i blodet och i fostervattnet, är foster ultraljud utföras och moderkakan, foster CTG, doplerometrii.
Födsel diagnos innebär avslöjande i neonatal de med hög risk för HDN och de som redan har HDN.För detta ändamål en neonatolog inspekterar regelbundet alla nyfödda för gulsot, svullnad och andra tecken på sjukdom.
Laboratoriestudier - är att kontrollera blodsockernivåerna av bilirubin och barn i dynamik, bestämning av blodgrupp och Rh faktor, immunologiska studier för förekomst av antikroppar i blodet hos barnet, blod och bröstmjölk.
hemolytisk sjukdom hos nyfödda: Behandling och förebyggande
hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan behandlingen vara kirurgisk och konservativ.När du väljer en behandlingsstrategi styrs av hur allvarligt tillståndet, läkare barn och graden av hyperbilirubinemi.
Kirurgisk behandling - kirurgi är utbytestransfusion.Utsedd i närvaro av svåra symtom hos nyfödda HDN, lastade med historia, med uppkomsten av symptom på bilirubin toxicitet.Applicera hemosorbtion och plasmaferes.
Konservativ behandling - det är i första hand ljusterapi, strålning speciell lampa, som strålar giftiga bilirubin göra giftfri.Den administrerade
infusionsterapi( albumin, saltlösning, glukoslösning) är riktad mot avlägsnande av bilirubin toxicitet och snabb utsöndring från kroppen av bilirubin.
tillämpas mediciner( ziksorin et al.), Enzymet lever aktiverande systemet.Adsorbenter( karbol, agar-agar och andra.), Cholagogue( genom elektrofores), vitaminer( E, ATP, A), stabiliserande cellmembran, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Antihemorrhagic organ( adrokson et al.).
Zaluzhanskaya Elena, barnläkare
