Chorea hos barn, vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är chorea minor?

Chorea (även kallad reumatisk chorea, chorea eller "S: t Vitus dans") Är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av plötslig start av chorea, vanligtvis i barndomen. Chorea definieras som slumpmässiga, kontinuerliga, ofrivilliga rörelser som kan påverka hela kroppen. Ofrivilliga rörelser involverar ofta ansikte och tunga. Hand- och fotsymtom förvärras ofta på ena sidan av kroppen. Ytterligare symtom på chorea minor kan vara suddigt tal och svårigheter att hålla ett fast grepp om händerna. Ångest, sorg, ouppmärksamhet och obsessiva tvångstankar och beteenden kan också förekomma.

Sydenhams chorea drabbar oftast barn över 5 år och ungdomar. Sjukdomen utvecklas vanligtvis inom veckor eller månader efter beta-hemolytisk streptokockinfektion grupp A och kan uppstå som en enda sjukdom eller som en allvarlig komplikation av akut reumatisk feber.

tecken och symtom

Svårighetsgraden av ofrivilliga rörelser och förekomsten av icke-chorea mindre symptom kan variera mycket från person till person. I de flesta fall uppstår streptokockinfektion. Streptokocker är en grupp bakterier som kan orsaka flera olika infektioner, oftast "akuta" faryngit"- ofta med öm hals (akut tonsillit) eller feber. Symtom på reumatisk chorea kan uppträda var som helst från 1 vecka till 6 månader efter en streptokockinfektion.

Uppkomsten av ofrivilliga rörelser (chorea) som kännetecknar sjukdomen är oftast plötsliga - dyker upp efter timmar och når en topp inom några timmar eller dagar. Chorea ses sällan av barnläkare och akutläkare och kanske inte känns igen. Inledningsvis kan läkare av misstag tillskriva rastlösa rörelser och ofrivilliga ansiktsuttryck liten chorea hos ett barn som är extremt noga, hyperaktivt, klumpigt och / eller avsiktligt vägrar att försöka hjälp. Föräldrar (och barn) tenderar dock att inse att dessa rörelser är uppenbara förändringar från barnets normala status.

Onormala rörelser i chorea minor sträcker sig från milda symptom som påverkar koordinationen och utförandet av uppgifter som att skriva till allvarliga symtom, nedsatt gång, tal och utför grundläggande uppgifter som att klä sig, äta eller helt enkelt hålla objekt. Choreiska rörelser kan fluktuera under hela dagen. I de flesta fall försvinner chorea under sömnen.

Förutom choreiska rörelser kan personer med reumatisk chorea utveckla muskelsvaghet, suddigt tal (dysartri), minskad muskelton (hypotoni), tics, tvångstankar, tvång, ouppmärksamhet, ångest, labilt humör och minskad talbelastning. I vissa extremt sällsynta fall (mindre än 2%) kan allvarlig muskelsvaghet, irritabilitet eller förvirring vara djupa och drabbade barn kan bli sängliggande, ett tillstånd som ibland kallas paralytiskt chorea.

Eftersom Sydenhams chorea är en komplikation av reumatisk feber, utvecklar vissa människor ytterligare symtom på artrit eller artralgi, inflammation i hjärtklaffarna, vilket resulterar i permanent ventilskada och pågående feber.

Mindre symtom på Chorea försvinner vanligtvis inom 3 veckor till 6 månader. Symtomen kan dock vara längre än ett år. Ibland uppstår symtom på reumatisk chorea senare i vuxen ålder, särskilt hos unga kvinnor under graviditetens första trimester.

Orsaker och riskfaktorer

Chorea tros vara det autoimmun sjukdom. De flesta fall utvecklas efter en streptokockinfektion eller svårare reumatisk feber. En autoimmun sjukdom uppstår när kroppens immunsystem av misstag reagerar på frisk vävnad. I reumatisk chorea får streptokockinfektion kroppens immunsystem att producera antikroppar för att bekämpa infektionen. Av okända skäl kvarstår dessa antikroppar och riktar sig därefter till specifika celler i lederna, njurar, hjärta och i hjärnan, särskilt på cellerna i de basala ganglierna (en viktig del av hjärnan för kontroll av motoriska rörelser). Forskare tror att detta i slutändan leder till de karakteristiska symptomen på chorea minor.

De exakta mekanismerna bakom chorea lesser är inte helt förstådda. Forskare tror att antigener (ämnen som kan stimulera immunsvaret system) på bakterieceller hos streptokocker liknar antigener som finns i celler i basal ganglier. När immunsystemet skapar antikroppar för att bekämpa streptokockinfektioner, har dessa antikroppar också genetiskt disponerade människor felaktigt binder till friska hjärnceller och stör dem fungera.

Berörda populationer

Enligt de flesta studier påverkar reumatisk chorea flickor oftare än pojkar. Sjukdomen utvecklas vanligtvis hos barn i åldern 5-15 år, oftare efter en streptokockinfektion. Ett av kännetecknen för chorea minor är att det nästan aldrig förekommer hos barn under 5 år. Störningen har sällan rapporterats hos vuxna. Reumatisk chorea påverkar människor av alla raser och nationaliteter.

Störningen kan uppstå som en komplikation av reumatism. Cirka 25 procent av personer med reumatisk feber utvecklar chorea. Reumatism vanligt i utvecklingsländer. Chorea minor är den vanligaste orsaken till akut chorea i barndomen. Reumatisk chorea är fortfarande ett stort folkhälsoproblem i många utvecklingsländer, främst på grund av fall av skadade hjärtklaffar.

Symptomatiska störningar

Symtom på andra störningar kan likna de hos chorea minor. Medan liten chorea bör misstänkas som den mest sannolika orsaken till akut chorea hos barn, finns det andra tillstånd som läkare bör överväga.

Många olika störningar och tillstånd kan associeras med akut chorea. I många utvecklade länder uppstår chorea när psykiatriska läkemedel startas, ökas eller stoppas för plötsligt. I synnerhet kan abrupt upphörande av dopaminreceptorblockerande läkemedel (såsom haloperidol, risperidon eller aripiprazol) orsaka chorea. Dessa läkemedel, även kända som antipsykotika eller antipsykotika, ordineras för tillstånd som t.ex. bipolär sjukdom, autism med irritabilitet, schizofreni och Tourettes syndrom. Andra mediciner, såsom stimulanser som används för att behandla ADHD, eller levodopa eller antikolinergika, kan orsaka chorea vid första intag eller om dosen höjs till en hög nivå. Andra akuta chorea kan vara autoimmuna pga lupus erythematosus eller antifosfolipidsyndrom, eller metabolisk, orsakad av mitokondriella eller andra genetiska metaboliska sjukdomar.

Det finns också många neurologiska sjukdomar som är kroniska eller degenerativa, vilket kan inkludera chorea som ett av symtomen. Som regel inser neurologer vid sådana tillstånd att tidsintervallet, andra icke-chorea-symtom och neurologisk undersökning skiljer sig från chorea minor. Sådana sjukdomar inkluderar ärftliga (genetiska) störningar som t.ex. Huntingtons sjukdom, neuroakantocytos, ataxi-telangiectasia (Louis Bar syndrom), Wilsons sjukdom.

Diagnostik

För att diagnostisera reumatisk chorea är det nödvändigt att samla anamnes, särskilt en epidemiologisk, för att genomföra en allmän och neurologisk undersökning och laboratorie- och instrumentstudier. En viktig roll spelas av förekomsten av systemiska manifestationer av reumatism och dess laboratorietecken. Studien av cerebrospinalvätska är vanligtvis informativ. Diffus hjärnaktivitet med långsam våg visas på EEG. Med neuroimaging kan övergående fokalförändringar i striatum detekteras. Dessutom används MR- eller CT -skanning av hjärnan.

Standardbehandlingar

— Sekundär förebyggande.

En bekräftad diagnos av reumatisk chorea är nästan alltid en indikation på långvarig antibiotikabehandling fram till vuxen ålder. Målet med denna behandling är att förhindra permanent skada på hjärtklaffen som kan uppstå om barnet upplever återkommande streptokockinfektioner. Det vanligaste läkemedlet är penicillin.

Chorea är en undertryckande behandling.

Choreaundertryckande medel bör övervägas. Vissa milda fall kanske inte kräver ingrepp eftersom sjukdomen vanligtvis försvinner av sig själv inom några veckor. När symptom på chorea inaktiveras, låga doser av potenta dopaminreceptorblockerande medel, t.ex. haloperidol, dopaminnedbrytande läkemedel såsom tetrabenazin, antikonvulsiva medel som valproinsyra eller bensodiazepiner. Eftersom behandling i de flesta fall endast kommer att behövas i veckor eller månader och vid låga doser, är biverkningar som tardiv dyskinesi extremt osannolika. Men som med alla neurologiska läkemedel är det lämpligt att noggrant diskutera både de potentiella fördelarna och riskerna.

- Behandling av immunsystemet.

Tilläggs kortvarig immunterapi har använts för att behandla personer med chorea minor för de första symtomveckorna, baserat på det faktum att pågående akut inflammation bidrar till utseendet symptom. Det finns viss vetenskaplig validitet för användning av orala steroider och intravenösa immunglobuliner från små men rigorösa kliniska prövningar.

Prognos

Generellt är prognosen bra. Symtomens varaktighet, enligt olika källor, sträcker sig från 3-6 till 12-15 veckor. Med en okomplicerad kurs sker vanligtvis fullständig återhämtning. Men i vissa fall kan sjukdomen vara upp till 2 år eller mer. Sådana fall är vanligare i allvarligare fall av sjukdomen, såsom generaliserad chorea, eller hos patienter med hjärtinflammation.

Hos vissa patienter, särskilt i det kroniska sjukdomsförloppet, kvarstår förändringar i form av mild hyperkinesis, tics och cerebrastheni. Karaktären kan förändras (känsligheten ökar, en tendens till irritabilitet, motvilja, envishet uppträder), ibland hysterisering av personligheten, ångestdepressive störningar, tvångssyndrom, uppmärksamhetsbrist hyperaktivitetsstörning.

Inom en period från flera månader till 3-6 år hos 35% av patienterna kan reumatisk chorea återkomma. Hos 5-10% av patienterna inträffar två eller flera återfall med intervallet 1,5-2,5 år. Oftast inträffar de spontant, även om de kan associeras med nya streptokockinfektioner. Återkommande chorea är minst gynnsamt bland atypiska former när det gäller utfall och behandling. Ibland, efter en mindre chorea, kan hyperkinesis intensifieras eller återkomma när det tas även i små doser av psykostimulantia, levodopa, dopaminreceptoragonister, fenytoin.

Oral preventivmedelsinducerad chorea har också associerats med potentialen för återkommande barndomschorea. I ett antal fall är chorea hos gravida kvinnor ett återfall av Sydenhams chorea: minst 35% av sådana patienter hade en historia av det och 4% hade tidigare lidit av akut reumatisk feber. Reumatismens gång i chorea är relativt godartad. Döden är sällsynt. Dock på grund av det medföljande endokardit sådana patienter kan utveckla hjärtsjukdomar, vilket kan leda till allvarliga komplikationer och dödsfall.