Kienbecks sjukdom: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är Kienbecks sjukdom?

Kienbecks sjukdom (nekros av det galna benet) - bendöd på grund av nedsatt blodtillförsel (osteonekros), som åtföljs av skada på det galna benet i handen.

Det galna benet är ett av benen i handleden.

Handens ben är benen i handen. Handens ben ligger mellan underarmens ben och handens ben.

Kienbecks sjukdom är relativt sällsynt. Det är inte känt varför blodtillförseln till det galna benet är nedsatt. Vanligtvis kommer patienterna inte ihåg något trauma. Oftast utvecklas det i huvudsak hos män från 20 till 45 år, vanligtvis arbetare, vars funktioner innebär tungt manuellt arbete.

Symtomen på Kienbecks sjukdom är vanligtvis begränsade till handledsvärk som utvecklas gradvis i galna regionen, belägen i mitten av handledens bas. Vidareutvecklas ödem högst upp på handleden, med eventuell försämring av rörelsefriheten. Hos 10% av patienterna påverkar sjukdomen båda händerna.

tecken och symtom

Följande lista innehåller de vanligaste tecknen och symtomen hos patienter med Kinbocks sjukdom. Dessa funktioner kan skilja sig från person till person. Vissa kan ha fler symtom än andra, och symtomen kan sträcka sig från milda till svåra. Denna lista innehåller inte alla symptom eller funktioner som beskrivs i detta tillstånd.

Symtom kan innefatta:

• Handledsvärk
• Begränsning av rörelse
• Förlust av greppstyrka
• Svullnad i lederna

Det är inte helt klart hur Kinbocks sjukdom förändras med tiden. De flesta patienter börjar visa symptom i tidig vuxen ålder. Vanligtvis påverkas bara en handled. Med tiden kan handleden gå sönder, vilket resulterar i artrit omgivande ben. Vissa med Kinbocks sjukdom har inga symptom och sjukdomen upptäcks av en slump.

Tabellen nedan listar tillstånd som kan uppstå hos personer med detta tillstånd. Symptomen på de flesta medicinska tillstånd kan variera från person till person. Patienter med samma tillstånd kanske inte har alla listade symtom.

Medicinska termer	Andra namn
80% -99% av patienterna har dessa symtom
Anomalier i handleden
Artralgi	Ledvärk
Benvärk
Begränsning av ledrörlighet
Osteokondrit dissekans	Koenigs sjukdom

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till Kienbecks sjukdom är okänd, även om ett antal faktorer antas predisponera en person för Kienbecks sjukdom. Det finns inga bevis för att Kienbecks sjukdom är ärftlig, men det är möjligt att okända genetiska faktorer kan bidra till utvecklingen av detta tillstånd.

Lunatnekros kan ofta tillskrivas ett trauma i handleden, till exempel en komplex fraktur, som kan äventyra blodtillförseln till det galna benet. Blod rinner till månen genom flera artärer, som var och en levererar det i procent. När en av dessa vägar är brustna är det mer troligt att patienten utvecklar nekros. Trots de överväldigande bevisen har ingen specifik orsak definitivt bekräftats.

Epidemiologi

Kienbecks sjukdom är den näst vanligaste typen av avaskulär nekros i carpalbenen, föregås endast av avaskulär nekros av scaphoid. Vanligt drabbade populationer är män i åldern 20-40 år.

Diagnostik

Kienbecks sjukdom är en klinisk och visuell diagnos. Både radiografi / datortomografi och magnetisk resonansbildning (MRI) är mycket specifika. MR är dock den mest känsliga och avslöjar dolda radiologiska fall.

• Magnetisk resonansavbildning: Diffus minskning av benmärgssignalen på månen på T1-viktade bilder är ett symptom på sjukdom. Signalförändringar i inverterade T2-viktade eller korta intervallbilder (STIR, som förnekar fettsignalen) varierar med progression och svårighetsgrad osteonekros. MR utvärderar också integriteten hos ledbrosket.
• Radiografi: i formen på ett tidigt stadium av sjukdomen. Tecken, om några, beror på det morfologiska stadiet och inkluderar diffus semilunarskleros, cystisk förändringar, kollaps av ledytan, handledens kollaps, sekundär artros i mitten av handleden och / eller handleden.
• Datortomografi:användbart för att planera operation. CT är också känsligare än radiografi för att detektera fina subkondrala frakturer. koronarfrakturer i det galna benet, fragmentering, handledens instabilitet och trabekulär grad förstörelse.
• Scintigrafi: tecken är ospecifika. Det har tidigare använts som ett hjälpmedel vid tidig diagnos av sjukdomar. Efter införandet av MR förlorade den popularitet.

Radiografisk klassificering

I sin utveckling passerar Kienbecks sjukdom genom fem stadier, typiska för aseptisk bennekros hos vuxna patienter. Det beskrevs först av David Lichtman et al. 1977 Dessa stadier är villkorade i viss utsträckning, eftersom förstörelsen och degenerativ degeneration av benet är kontinuerlig dynamisk process, men de hjälper till att välja den optimala behandlingstaktiken och bedömer prognosen sjukdomar. Klassificeringen är baserad på radiologiska förändringar:

1. Steg I. Röntgenbild är normalt (möjlig fraktur av det galna benet).
2. Steg II. Imponerande frakturer bildas. Benet är måttligt deformerat, mörkerfokus uppträder med en kränkning av det strukturella mönstret.
3. Steg IIIA. Brosk, subkondral platta är inblandad. Deformen fortskrider, det gemensamma utrymmet expanderar.
4. Steg IIIB. Det galna benet är uppdelat i flera vertikala fragment.
5. Steg IV. Bilderna visar tecken på deformering artros.

Relaterade störningar

Symtom på följande sjukdomar kan likna de hos Kienbecks sjukdom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Karpaltunnelsyndrom - ett tillstånd som orsakas av kompression av handledens perifera nerver som påverkar en eller båda händerna. Det kännetecknas av en känsla av domningar, stickningar, brännande och / eller smärta i arm och handled. Personer med denna sjukdom kan vakna på natten med en känsla av domningar i armarna. I kombination med detta tillstånd kan olika andra sjukdomar uppstå. Vid snabb behandling är prognosen gynnsam i de flesta fall.
• Sudecks syndrom (Zudecks atrofi), även känd som posttraumatisk osteoporoskännetecknas av akut benatrofi. Benen i handleden och fotleden påverkas oftast av mindre skador, såsom stukningar.
• Juvenil osteoporos kännetecknas av ett poröst tillstånd eller benatrofi som börjar före puberteten. Den exakta orsaken har inte fastställts. Detta tillstånd kan leda till smärta eller frakturer i många ben i kroppen, inklusive handleden. Spontan remission kan inträffa inom flera år.

Behandling

Kirurgi används för att lindra trycket på det galna benet, till exempel genom att förlänga eller förkorta benen som är ledade med det galna benet. Alternativa kirurgiska behandlingar används för att återställa blodtillförseln till det galna benet (såsom ett ben eller blodkärlstransplantation). När det galna benet förstörs är avlägsnande eller kirurgisk sammansmältning av ben (artrodes) möjlig som en sista utväg för smärtlindring.

Försök till icke -kirurgisk behandling av detta tillstånd har misslyckats, men i mycket milda fall kan en skena på handleden lindra smärta.

Prognos

Kienbecks sjukdom utvecklas alltid, och inom 3-5 år från sjukdomsuppkomsten sker förstörelse av lederna.

Prognosen beror på:

Funktionsstadium: vad ju mer livskraftigt ben, desto bättre prognos.

Negativ armbågsvarians: än ju större den negativa variansen är, desto allvarligare är sjukdomen och desto högre är sannolikheten för dess utveckling.

Ålder vid diagnos: patienter som diagnostiseras i en äldre ålder är mer benägna att ha avancerad sjukdom och är mer benägna att utvecklas.

Det är viktigt att notera att svårighetsgraden av symtom inte alltid korrelerar med det morfologiska stadiet.

Komplikationer

Kienbecks sjukdom kan leda till dissociation av handflatan, sekundär handled och degenerativ artros i mitten av karpalen och förskjutning av det triangulära benet.