Hypofysanani

hypofysär dvärgväxt( dwarfing) - en sjukdom som karakteriseras av fördröjd tillväxt och fysisk utveckling i samband med otillräcklig utsöndring av tillväxthormon( GH) genom adenohypofysen. Enligt statistiken är sjukdomen mycket sällsynt - från 1 till 4 fall per invånare 10.000( pojkar i förhållande till flickor blir sjuka dubbelt så ofta).Tillväxt anses liten om de män under 130 cm och kvinnor under 120 cm

Orsaker

-( . Generiska och så vidare) Huvudskada

- Tumörer i hypofysen och omgivande

nervvävnad - Fosterskador( försämrad bildning av hypofysen i livmodern)

-förflyttas kemoterapi och strålningsterapi

- Uppskjutet sjukdom( sarkoidos, syfilis, tuberkulos )

i omkring 60% av fallen, inte kan fastställas orsaken till hypofysär dvärgväxt

Symtom

i stortinstve fall tillväxthämning detekteras i de första månaderna i livet, men de mer uppenbara tecken börjar dyka upp vid en ålder av två - tre år( mycket sällsynt i puberteten).Tillväxttakten minskas markant, och mindre än tre - fyra centimeter per år( med en hastighet av sju - åtta centimeter), och proportionerna av kroppen förblir normala. Observerade lag åldersdifferentiering och benbildning av skelettet finns utvecklingsstörning och tänder. Huden blir blek, rynkig, torr;underhudsfett utvecklats mycket svagt. Ibland kan det vara överdrivna nedfall av fett i lår, mage och bröst. Muskelsystemet hos patienter med hypofysär dvärgväxt är mycket svagare än för vanliga människor. En minskning i storlekar av inre organ, ofta upptäcks hypotension kan inträffa hypoteser och bradykardi, är möjliga sekundärt fenomen och sekundär hypocorticoidism

hypotyreos .Mental utveckling i denna sjukdom, vanligtvis inom det normala intervallet( patienter visar ett gott minne).Det

avsevärt minskad produktion av könshormoner( hypogonadism), varigenom det framträder en tydlig sexuell hypoplasi. Hos män: penis och gonader minskat betydligt, är pungen utvecklad finns det inga sekundära sexuella egenskaper. Hos kvinnor: ingen menstruation, mjölkkörtlar är underutvecklade, milda sekundära sexuella egenskaper

Behandling

behandling av hypofysär dvärgväxt som utförs med hjälp av substitutionsterapi och systematiskt administreras till renade preparat av tillväxthormon. Att underlätta administrering och dosering av tillväxthormon injektionsspruta utformade - handtag( som insulin).Tack vare behandlingen ökar tillväxttakten i de flesta fall till 8 - 12 cm per år. .I behandlingsregimen, under puberteten nödvändigtvis inkludera könshormoner. Ungefär var femte fall brist på tillväxthormonbrist tillsammans hypofyshormoner. I dessa fall är behandlingsregimen nödvändigt att inkludera sköldkörtelhormon. Patienterna måste hålla sig till en diet med ett ökat innehåll av vitaminer och protein.

prognos för livet på genetisk form av hypofysär dvärgväxt är ganska gynnsam. Ifall närvaro av organiska hjärnskadesjukdom Prognosen är grundläggande.

Fler artiklar i ämnet:

1. 2. Hypogonadism Hypertyreos