Keratokonus: co to je, příčiny, příznaky, léčba, prognóza

obecná informace

Termín „keratokonus“ označuje degenerativní oční onemocnění charakterizované menší strukturální rigiditou rohovky (průhledná membrána umístěná v přední části) část oka, která je nejmocnější čočkou zrakového aparátu), která má tendenci ztenčovat a má tvar kužele nafukovacího směrem ven oči.

Tato patologie může postihnout jedno nebo obě oči, ale ve většině případů je oboustranná a způsobuje větší pokles zrakové ostrosti, čím více je rohovka deformována.

Pokud je diagnóza stanovena rychle, pomocí očního vyšetření podpořeného speciálními instrumentálními testy (např jako je topografie, tomografie a pachymetrie rohovky), je možné zasáhnout do keratokonu dříve, než se stane komplexnějším úrovně závažnosti.

Co je rohovka?

Rohovka je tenká membrána, která lemuje přední část oka, přes kterou lze vidět duhovku a zornici.

Tuto strukturu, která je za fyziologických podmínek průhledná a bez cév, lze považovat za nejsilnější oční čočku; ve skutečnosti je rohovka první strukturou oka, ze které světlo proniká do mozku a pomáhá soustředit se obrázky na sítnici (membrána, která pokrývá vnitřní část oka a je tvořena nervem citlivým na světlo textilie; sítnice) zachycuje světelné signály zvenčí a převádí je na bioelektrické signály, které se dostávají do mozku a poskytují tak vidění).

Když je rohovka poškozena, jako v této patologii, obrazy již nejsou jasné a vidění se zhoršuje a v nejzávažnějších případech dosahuje dokonce úplné slepoty.

Co je to Keratoconus?

Keratokonus je degenerativní oční onemocnění charakterizované deformací rohovky; Kvůli tomuto onemocnění se rohovka, která je obvykle kulatá, ztenčuje a deformuje, přičemž má tvar kužele, který bobtná směrem k vnější straně oka.

Nemoc proto určuje změnu refrakční síly rohovky, která již být nemůže usnadňují průchod světla do vnitřních očních struktur a způsobují zkreslení vidění s vnímáním fuzzy snímky.

Příčiny a rizikové faktory

Ve většině případů začíná keratokonus v dospívání a dospělosti a postihuje obě oči (i když v různé míře).

Odhaduje se, že je postižen nejméně 1 z 1 500 lidí, pravděpodobně z:

• Dědičnost: některé studie ukázaly, že asi 10–15% postižených má člena rodiny se stejným stavem;
• Poranění nebo trauma rohovky: mohou být způsobeny třením očí, dlouhodobým používáním kontaktních čoček, procesy podráždění, které pokračují v průběhu času;
• Jiné oční choroby, jako:
  • Retinitis pigmentosa: Dědičná porucha sítnice, která způsobuje postupnou ztrátu zraku, což v závažných případech vede k úplné slepotě.
  • Jaro keratokonjunktivitida: chronické zánětlivé onemocnění předního oka (spojivky a rohovky), bilaterální, sezónní a neznámá příčina; postihuje děti a mladistvé, kteří žijí hlavně v teplých zemích nebo mírném podnebí.
  • Retinopatie nedonošených: bilaterální patologie způsobená změněnou vaskularizací sítnice; Postihuje hlavně předčasně narozené děti, zejména ty s nízkou porodní hmotností.
• Systémová onemocnění jako např jak:
  • Downův syndrom: genetický stav způsobený přítomností třetí kopie (nebo její části) chromozomu 21; způsobuje intelektuální deficity a fyzické abnormality.
  • Osteogenesis imperfecta: Autozomálně dominantní genetická porucha (postižení pacienti mají alespoň jednoho postiženého rodiče) charakterizovaná abnormalitami v syntéze kolagenu.
  • Ehlers-Danlosův syndrom: dědičná patologie charakterizovaná vazivovou slabostí a hyperelasticitou kůže.
  • Leberova vrozená amauróza: porucha sítnice charakterizovaná slepotou a reakcemi pod prahem elektrofyziologické stimulace spojené s poruchou zraku během prvního roku života.
• Oxidační poškození způsobené volnými radikály: rohovka může být zranitelnější kvůli mechanismu nerovnováhy v aktivita některých specifických enzymů (bílkoviny, které urychlují výkon některých biologických reakce); navíc některé buňky rohovky, zodpovědné za obnovu tkáně, kvůli této nestabilitě budou fungovat abnormálně, což způsobí pokles tloušťky a charakteristickou deformaci.

Příznaky a příznaky

Charakteristický trend keratokonusu je v průběhu času progresivní; Ve skutečnosti se nemoc stabilizuje během 10 až 20 let.

Charakteristické příznaky keratokonusu zpočátku zahrnují:

• pocit podráždění očí;
• zvýšená citlivost na světlo (fotofobie);
• dvojité vidění s jedním zavřeným okem;
• zkreslené nebo nejasné vidění.

Následně, jak nemoc postupuje, pacient zjistí:

• snížené noční vidění;
• vzrůstající krátkozrakost nebo astigmatismus;
• obtížnost nošení běžných kontaktních čoček;
• otoky a jizvy rohovky;
• neschopnost provádět jednoduché úkoly, jako je řízení auta, sledování televize nebo čtení knihy.

Tyto příznaky se mohou objevit více či méně rychle, v závislosti na případu, a u velmi pokročilého onemocnění určit úplné zhoršení zraku a celistvost oční bulvy.

Postižené populace

Keratokonus postihuje muže i ženy a všechny etnické skupiny na celém světě. Porucha se obvykle vyvíjí nejčastěji u dospívajících během puberty nebo v její blízkosti. Nedávné studie (2015) ukazují, že muži, afroameričané a hispánci jsou vystaveni většímu riziku vzniku keratokonu, zatímco ženy, asijští Američané a lidé s cukrovkazdá se, že mají menší riziko.

Míra výskytu a prevalence keratokonu v lékařské literatuře se obvykle velmi liší. Jedna dlouhodobá studie ve Spojených státech zjistila prevalenci 54,5 lidí diagnostikovaných na 100 000 lidí v obecné populaci, tedy asi 1 z 2 000 lidí. Podle některých odhadů však může být výskyt až 1 ze 400 lidí. Lidé s rodinnou anamnézou keratokonusu jsou vystaveni většímu riziku vzniku této choroby než lidé obecně.

Diagnostika

Diagnóza se stanoví během vyšetření oka a pokud existuje podezření na onemocnění, lze objednat hloubková vyšetření, která umožňují s jistotou stanovit přítomnost keratokonu, aby se zabránilo dalšímu poškození nebo úplné ztrátě zraku (ve většině případů závažné stupeň).

Nejužitečnější diagnostické testy:

• Topografie rohovky: toto je mapování povrchu rohovky a umožňuje vyhodnotit pomocí počítačového optického přístroje, který promítá světelné paprsky na rohovku, její tloušťku.
• Tomografie rohovky: instrumentální studie, která studuje zakřivení a tloušťku rohovky na několika úrovních.
• Pachymetrie: měří tloušťku rohovky určením jejího nejtenčího bodu.

Léčba keratokonusem

Léčba je vybrána na základě stavu pacienta a stupně vývoje patologie; Mezi hlavní terapeutické strategie patří:

• Používání brýle nebo speciální kontaktní čočky pro zlepšení zrakové ostrosti.
• Zesíťování rohovky: Používá se v raných stádiích onemocnění a zahrnuje nakapání oční kapky na bázi vitaminu B2 nebo riboflavinu, která proniká do rohovky. Poté je rohovka po dobu 30 minut vystavena působení nízkých dávek ultrafialového záření A (UVA), během nichž se aplikace vitaminu B2 opakuje každých 5 minut. Na konci tohoto procesu je oko ošetřeno očními kapkami a antibiotickými mastmi a překryto obvazem nebo terapeutickou kontaktní čočkou, kterou je třeba nosit po dobu 3-4 dnů.
• Léčba fakických čoček: Zahrnuje zavedení intrastromálních prstenců do rohovky za účelem její stabilizace a zpomalení progrese onemocnění. Tento postup snižuje zakřivení rohovky a zlepšuje zrakovou ostrost, a proto může začít implantace fakické čočky k nápravě zbytkových vad zraku, jako je krátkozrakost, astigmatismus, dalekozrakost. To je zvláště indikováno pro ty, kteří kvůli keratokonu nemohou nosit kontaktní čočky.
• Keratoplastika (transplantace rohovky (transplantace)): Jedná se o chirurgický zákrok, při kterém se odstraní abnormální rohovková tkáň a nahradí se zdravou dárcovskou rohovkovou tkání. Tato operace je obvykle určena lidem s vážnými zdravotními potížemi (například rohovka je velmi tenká a / nebo těžce zhoršeným zrakem) nebo pro ty, kteří nemohou konzervativněji tolerovat nebo reagovat léčba. Transplantace rohovky může být také indikována po epizodě edému rohovky, která nereaguje na jiné možnosti léčby. Lze použít několik různých postupů transplantace rohovky. Transplantace rohovky je obecně účinná u lidí s keratokonusem, ale nese malé riziko komplikací, včetně odmítnutí tkáně dárce tělem (odmítnutí štěpu). Je třeba poznamenat, že pacienti po transplantaci rohovky obecně stále potřebují rigidní kontaktní čočky po transplantaci, protože rohovka, i když je plošší, stále chybí perfektní tvar.

Předpověď

Většina pacientů s keratokonusem je dobrá v péči o tuhé kontaktní a sklerální čočky.

Asi 10% -20% pacientů s keratokonusem nakonec vyžaduje transplantaci rohovky, ale předpokládá se, že pokud není k dispozici dobrá péče o kontaktní čočky, tento počet stoupá.

Důkazy nasvědčují tomu, že ačkoli je tato nemoc progresivní, u většiny pacientů se časem stabilizuje.

Prevence

Neexistují žádné skutečné strategie prevence keratokonu, ale časté oční vyšetření, zejména v případě pacienta v rodině nebo častých a náhlé zhoršení zraku, umožní vyvinout včasnou diagnózu a zabránit nenapravitelnému poškození rohovky, včasné zavedení léčba.