Dandy Walker syndrom hos børn: hvad er det, årsager, symptomer

Denne sygdom er meget sjælden. På trods af dette er det nødvendigt at lære så meget som muligt om sygdommen.

Syndromet har mange årsager, symptomer og behandlinger. Dette vil blive diskuteret i artiklen.

Dandy Walker syndrom - hvad er det?

Denne sygdom er en meget alvorlig sygdom.

Det er en defekt i udviklingen af ​​nogle dele af hjernen.

Nogle gange kan årsagerne til sygdommen forværres; så kan Dandy Walkers syndrom føre til en kritisk tilstand hos patienten.

Syndromet kan opdages, selv under fostrets udvikling i livmoderen. Hvis sygdommen bekræftes, registreres barnet straks hos en specialist.

Sygdommen er ret sjælden - omkring 1 barn ud af 25.000 nyfødte har Dandy Walker syndrom.

Årsager og provokerende faktorer

Der er mange grunde til, at Dandy Walker syndrom kan udvikle sig hos børn.

Nogle er direkte relateret til moderens helbred i løbet af de første tre måneder af drægtigheden. Så sundhedsmæssige forhold, der kan fremkalde sygdom:

• mæslinger;
• røde hunde;
• intrauterint traume;
• tager antibiotika;
• diabetes.

Mæslinger og røde hunde påvirker fosteret på følgende måde: Disse vira "forbruger" bogstaveligt talt vævene omkring embryoet. I betragtning af dette forekommer ofte hjernevævsdefekter, hvilket fører til begyndelsen af ​​Dandy Walker syndrom.

Antibiotika kan igen påvirke babyens centralnervesystem, hvilket også kan forårsage sygdommens begyndelse.

Hvis moderen har diabetes, øges sandsynligheden for at udvikle Dandy Walker syndrom flere gange. På grund af kvindens sygdom modtager fosteret ikke nok af de stoffer, det har brug for, så dets lillehjerne udvikler sig ikke.

Oftest har syndromet nogle samtidige sygdomme, som også indikerer tilstedeværelsen af ​​Dandy Walker syndrom:

• hjerte sygdom;
• Nyresvigt;
• en delt overlæbe eller gane;
• splejsning af fingre eller tæer.

Symptomer på sygdommen

Symptomerne på Dandy Walker syndrom er næsten ens for alle. De kan opdeles i indre symptomer, som er næsten usynlige visuelt og eksterne, som er tydeligt synlige (se. foto ovenfor).

Interne tegn på syndromet:

• forsinkelse i udviklingen af ​​fine motoriske færdigheder i hænderne;
• hæmmede bevægelser;
• barnet har hyppig hovedpine, hvorfor han ofte græder og bliver irritabel.

Eksterne tegn:

• hydrocephalus. Det vigtigste tegn på, at et barn har Dandy Walker syndrom. "Fontanellen" vil konstant pulsere. På grund af dette vil kraniets bagside vokse meget hurtigere end fronten; hovedet vil se for stort ud;
• "Fremspring" af knoglen på bagsiden af ​​hovedet;
• store fontaneller;
• bløde kranieknogler;
• bøjede lemmer;
• ufrivillige bevægelser i øjnene.

Det skal huskes, at hvert barn på grund af nogle faktorer kan udvikle sig hurtigere eller langsommere. Dette vil også bestemme, hvor hurtigt symptomerne på Dandy Walker syndrom vises.

Det er nødvendigt at tage hensyn til symptomernes sværhedsgrad - hos nogle patienter er de ekstremt svage, hos andre udtales de.

Typer af Dandy Walker syndrom

Typerne af syndromet er kun forskellige i graden af ​​cerebellar underudvikling. Hvis han er stærkt underudviklet, fortsætter sygdommen med tilstedeværelsen af ​​hovedsymptomet - hydrocephalus.

I tilfælde af at underudviklingen af ​​lillehjernen ikke er så stærk, kan sygdommen fortsætte uden at ændre tilstanden i knoglerne i hjernen og nogle andre symptomer.

Graden af ​​skade på lillehjernen kan kun bestemmes af en læge. Til dette er det nødvendigt at foretage en række undersøgelser, som vil blive diskuteret nedenfor.

Diagnostik

Inden diagnosen startes, skal du finde ud af, om der var en lignende sygdom i familien før, da de allerførste symptomer begyndte at dukke op. Derefter skal du kontakte din læge for henvisning til test og procedurer.

For at bestemme Dandy Walker syndromet skal du gennemgå følgende procedurer:

• MR. Giver dig mulighed for at identificere graden af ​​forstørrelse af kraniet, tilstedeværelsen af ​​cyster, en stigning i ventriklen og graden af ​​cerebellar underudvikling.
• Ultralydsprocedure. Det udføres under drægtigheden for at bestemme de første tegn på udviklingen af ​​sygdommen. Desuden bruges undersøgelsen til at bestemme komplikationer i hjertet og andre organer i tilfælde af en fremskreden grad af syndromet.
• Neurologisk undersøgelse. Proceduren hjælper med at afsløre tilstedeværelsen af ​​ufrivillig bevægelse af patientens øjenkugler, en stigning i fontanelområdet, en stigning i størrelsen på kraniet og et fald i tonen i kroppens muskler.

For at bestemme tilstedeværelsen af ​​syndromet er det i nogle tilfælde nødvendigt at konsultere en neurokirurg og en medicinsk genetiker.

Syndrom behandling

Behandling af denne sygdom giver næsten ingen mening. På trods af dette er behandlingen i nogle tilfælde i gang. Nogle gange fører det endda til succes.

Det er værd at sige, at selv med et vellykket behandlingsresultat vil barnet ikke være sundt. Han vil have nogle tegn (oftest visuelle), der angiver tilstedeværelsen af ​​Dandy Walker syndrom.

Lægemiddelbehandling

Medicin ordineres kun i tilfælde af mild sygdom. I en sådan situation ordineres patienten diuretika (for eksempel: Merkuzal, Promeran, Novurit), som reducerer væskeniveauet i kraniet, lindrer hovedpine og svimmelhed.

Kirurgi

Hvis udvidelsen af ​​kraniet begynder at skride frem, er kirurgisk indgreb nødvendig. I denne operation er målet at reducere intrakranielt tryk ved at omgå hjernens fjerde ventrikel.

Kirurgi er også mulig for at forbedre udstrømningen af ​​væske fra hjernen og reducere størrelsen på barnets hoved.

I andre tilfælde anvendes kirurgisk indgreb til denne sygdom ikke.

Hjemmemedicin

Desværre er behandling af en så alvorlig sygdom som Dandy Walker syndrom ikke mulig herhjemme. Forældre kan kun hjælpe deres barn med beroligende bouillon, hvis patienten har en høj grad af irritabilitet. Derudover er det tilladt at bruge andre utraditionelle midler til at lindre et barn for hovedpine og svimmelhed.

Læger råder til at deltage i forskellige øvelser med børn uden at overbelaste patientens muskler. Dette forhindrer fuldstændig muskelatrofi i kroppen. Det er kun muligt at ty til fysisk træning i tilfælde af en mild form for sygdommen. Ellers vil det ikke give nogen resultater.

Nogle læger rådgiver temperering af børn, der har Dandy Walker syndrom. Men dette er et ret kontroversielt synspunkt. I denne sag er det nødvendigt at konsultere barnets behandlende læge. Som praksis viser, forværres symptomerne i de fleste tilfælde af hærdning, og barnets tilstand nærmer sig kritisk. I lyset af dette er lægernes meninger delt fra et kategorisk "nej" til et ubetinget "ja".

Profylakse

I betragtning af at sygdommen stort set er arvelig, er forebyggelse ubrugelig.

Læger giver anbefalinger til at besøge en gynækolog, mens de bærer et barn og gennemgå de nødvendige undersøgelser, som kan afsløre patologier i fostrets udvikling, selv i de tidlige stadier af graviditeten.

I andre tilfælde betragter læger og specialister på dette område forebyggelse af sygdommen som absolut umulig.

Vejrudsigt

I tilfælde, hvor et barn fødes med en alvorlig form for udvikling af syndromer, lever det maksimalt halvanden måned. Hvis sygdommen er af moderat sværhedsgrad, forbliver han normalt i live, men der er store vanskeligheder med hans mentale udvikling. Som regel har barnet et lavt intelligensniveau, der ikke kan øges.

Prognosen for udviklingen af ​​et sygt barn er meget ugunstigt og skræmmende for mange.

I de fleste tilfælde dør børn i det første år af deres liv. Hvis barnet overlevede, skal det konstant være under opsyn af sin behandlende læge.

Behandlingsprognosen er gunstig, hvis sygdommen blev opdaget rettidigt, og behandlingen er i gang. I denne situation er restvirkninger mulige: en let øget størrelse på kraniet, hæmning af bevægelser og tale. I andre henseender er barnet praktisk taget sundt.

Lignende videoer