Chorea hos børn, hvad er det, symptomer, behandling, prognose

Hvad er chorea minor?

Chorea (også kaldet reumatisk chorea, chorea eller "St. Vitus dans") Er en sjælden neurologisk lidelse præget af pludselig begyndende chorea, normalt i barndommen. Chorea defineres som tilfældige, kontinuerlige, ufrivillige bevægelser, der kan påvirke hele kroppen. Ufrivillige bevægelser involverer ofte ansigt og tunge. Hånd- og fodsymptomer forværres ofte på den ene side af kroppen. Yderligere symptomer på chorea minor kan omfatte sløret tale og svært ved at opretholde et fast greb om hænderne. Angst, sorg, uopmærksomhed og tvangstanker kan også forekomme.

Sydenhams chorea påvirker oftest børn over 5 år og unge. Lidelsen udvikler sig normalt inden for uger eller måneder efter beta-hæmolytisk streptokokinfektion gruppe A og kan forekomme som en enkelt sygdom eller som en alvorlig komplikation af akut reumatisk feber.

tegn og symptomer

Alvorligheden af ​​ufrivillige bevægelser og tilstedeværelsen af ​​ikke-chorea mindre symptomer kan variere meget fra person til person. I de fleste tilfælde forekommer streptokokinfektion. Streptokokker er en gruppe bakterier, der kan forårsage flere forskellige infektioner, oftest "akutte faryngitis"- ofte med ondt i halsen (akut tonsillitis) eller feber. Symptomer på reumatisk chorea kan forekomme alt fra 1 uge til 6 måneder efter en streptokokinfektion.

Begyndelsen af ​​ufrivillige bevægelser (chorea), der karakteriserer sygdommen, er oftest pludselig - dukker op efter timer og når et højdepunkt inden for få timer eller dage. Chorea ses sjældent af børnelæger og akutlæger og genkendes muligvis ikke. I første omgang kan læger fejlagtigt tilskrive rastløse bevægelser og ufrivillige ansigtsudtryk lille chorea hos et barn, der er ekstremt nøjeregnende, hyperaktiv, klodset og / eller bevidst nægter at prøve Hjælp. Forældre (og børn) har imidlertid en tendens til at erkende, at disse bevægelser er åbenlyse ændringer fra barnets normale status.

Unormale bevægelser i mindre chorea spænder fra milde symptomer, der påvirker koordinering og udførelse af opgaver som at skrive til alvorlige symptomer, nedsat gang, tale og udførelse af grundlæggende opgaver såsom påklædning, spisning eller simpelthen holde genstande. Choreiske bevægelser kan svinge i løbet af dagen. I de fleste tilfælde forsvinder chorea under søvn.

Ud over choreiske bevægelser kan mennesker med reumatisk chorea udvikle muskelsvaghed, sløret tale (dysartri), nedsat muskeltonus (hypotension), tics, tvangstanker, tvang, uopmærksomhed, angst, labilt humør og nedsat talebelastning. I nogle ekstremt sjældne tilfælde (mindre end 2%) kan der være alvorlig muskelsvaghed, irritabilitet eller forvirring dybe og berørte børn kan blive sengeliggende, en tilstand der undertiden kaldes lammende chorea.

Fordi Sydenhams chorea er en komplikation af gigtfeber, udvikler nogle mennesker yderligere symptomer på gigt eller artralgi, betændelse i hjerteklapperne, hvilket resulterer i permanent ventilskade og vedvarende feber.

Chorea mindre symptomer forsvinder normalt inden for 3 uger til 6 måneder. Symptomerne kan dog vare længere end et år. Til tider opstår symptomer på reumatisk chorea senere i voksenalderen, især hos unge kvinder i graviditetens første trimester.

Årsager og risikofaktorer

Det menes at Chorea er autoimmun sygdom. De fleste tilfælde udvikler sig efter en streptokokinfektion eller mere alvorlig gigtfeber. En autoimmun lidelse opstår, når kroppens immunsystem fejlagtigt reagerer på sundt væv. I reumatisk chorea får streptokokinfektion kroppens immunsystem til at producere antistoffer til bekæmpelse af infektionen. Af ukendte årsager vedvarer disse antistoffer og retter sig efterfølgende mod specifikke celler i leddene, nyrer, hjerte og i hjernen, især på cellerne i de basale ganglier (en vigtig del af hjernen til kontrol af motorik bevægelser). Forskere mener, at dette i sidste ende fører til de karakteristiske symptomer på chorea minor.

De nøjagtige mekanismer, der ligger til grund for mindre chorea, er ikke fuldt ud forstået. Forskere mener, at antigener (stoffer, der kan stimulere immunresponset systemer) på bakterieceller i streptococcus ligner antigener, der findes i basalceller ganglier. Når immunsystemet skaber antistoffer til bekæmpelse af streptokokinfektioner, har disse antistoffer også genetisk disponerede mennesker fejlagtigt binder sig til raske hjerneceller og forstyrrer dem fungere.

Berørte befolkninger

Ifølge de fleste undersøgelser påvirker reumatisk chorea piger oftere end drenge. Sygdommen udvikler sig normalt hos børn i alderen 5-15 år, oftere efter en streptokokinfektion. Et af kendetegnene ved chorea minor er, at det næsten aldrig forekommer hos børn under 5 år. Lidelsen er sjældent blevet rapporteret hos voksne. Reumatisk chorea påvirker mennesker af alle racer og nationaliteter.

Lidelsen kan opstå som en komplikation af gigt. Omkring 25 procent af mennesker med gigtfeber udvikler chorea. Gigt almindelig i udviklingslande. Chorea minor er den mest almindelige årsag til akut chorea i barndommen. Reumatisk chorea er fortsat et stort folkesundhedsproblem i mange udviklingslande, hovedsageligt på grund af tilfælde af beskadigede hjerteklapper.

Symptomatiske lidelser

Symptomer på andre lidelser kan ligne symptomer på chorea minor. Mens lille chorea bør mistænkes som den mest sandsynlige årsag til akut chorea hos børn, er der andre forhold, som læger bør overveje.

Mange forskellige lidelser og tilstande kan være forbundet med akut chorea. I mange udviklede lande opstår chorea, når psykiatriske lægemidler startes, øges eller stoppes for pludseligt. Især kan pludselig ophør af dopaminreceptorblokerende lægemidler (såsom haloperidol, risperidon eller aripiprazol) forårsage chorea. Disse lægemidler, også kendt som antipsykotika eller antipsykotika, er ordineret til tilstande som f.eks maniodepressiv, autisme med irritabilitet, skizofreni og Tourettes syndrom. Andre lægemidler, såsom stimulanser, der bruges til behandling ADHDeller levodopa eller antikolinergika, kan forårsage chorea, når det tages første gang, eller hvis dosis øges til et højt niveau. Andre akutte chorea kan være autoimmune pga lupus erythematosus eller antiphospholipidsyndromeller metabolisk, forårsaget af mitokondrie eller andre genetiske metaboliske sygdomme.

Der er også mange neurologiske sygdomme, der er kroniske eller degenerative, som kan omfatte chorea som et af symptomerne. Som regel erkender neurologer under sådanne tilstande, at tidsintervallet, andre ikke-chorea-symptomer og neurologisk undersøgelse er forskellige fra chorea minor. Sådanne sygdomme omfatter arvelige (genetiske) lidelser som f.eks Huntingtons sygdom, neuroacanthocytose, ataksi-telangiectasia (Louis Bar syndrom), Wilsons sygdom.

Diagnostik

For at diagnosticere reumatisk chorea er det nødvendigt at indsamle anamnese, især en epidemiologisk, for at foretage en generel og neurologisk undersøgelse og laboratorie- og instrumentstudier. En vigtig rolle spilles af tilstedeværelsen af ​​systemiske manifestationer af gigt og dets laboratorietegn. Undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske er normalt uinformativ. Diffus langsom-bølge hjerneaktivitet vises på EEG. Med neuroimaging kan forbigående fokalændringer i striatum påvises. Derudover bruges MR eller CT -scanning af hjernen.

Standard behandlinger

— Sekundær forebyggelse.

En bekræftet diagnose af reumatisk chorea er næsten altid en indikation for langvarig antibiotikabehandling indtil voksenalderen. Målet med denne behandling er at forhindre permanent skade på hjerteklappen, der kan opstå, hvis barnet oplever tilbagevendende streptokokinfektioner. Den mest anvendte penicillin.

Chorea er en undertrykkende behandling.

Chorea -undertrykkende midler bør overvejes. Nogle milde tilfælde kræver muligvis ikke intervention, fordi lidelsen normalt løser sig selv inden for få uger. Når symptomer på chorea er deaktiverende, lave doser af potente dopaminreceptorblokerende midler som f.eks haloperidol, dopamindæmpende lægemidler såsom tetrabenazin, antikonvulsiva såsom valproinsyre eller benzodiazepiner. Da behandling i de fleste tilfælde kun er nødvendig i uger eller måneder og ved lave doser, er bivirkninger såsom tardiv dyskinesi yderst usandsynlige. Men som med ethvert neurologisk lægemiddel er det tilrådeligt omhyggeligt at diskutere både de potentielle fordele og risici.

- Behandling af immunsystemet.

Supplerende kortvarig immunterapi er blevet brugt til at behandle mennesker med chorea minor for de første uger med symptomer, baseret på det faktum, at igangværende akut betændelse bidrager til udseendet symptomer. Der er en vis videnskabelig validitet for brugen af ​​orale steroider og intravenøse immunglobuliner fra små, men strenge kliniske forsøg.

Vejrudsigt

Generelt er prognosen god. Symptomernes varighed varierer ifølge forskellige kilder fra 3-6 til 12-15 uger. Med et ukompliceret forløb sker der normalt fuldstændig genopretning. I nogle tilfælde kan lidelsen dog vare op til 2 år eller mere. Sådanne tilfælde er mere almindelige i mere alvorlige tilfælde af lidelsen, såsom generaliseret chorea eller hos patienter med betændelse i hjertet.

Hos nogle patienter, især i det kroniske sygdomsforløb, vedvarer ændringer i form af mild hyperkinesis, tics og cerebrasthenia. Karakteren kan ændre sig (følsomheden øges, en tendens til irritabilitet, harme, stædighed vises), nogle gange hysterisering af personligheden, angst-depressive lidelser, tvangslidelse, opmærksomhedsunderskud hyperaktivitetsforstyrrelse.

Inden for en periode fra flere måneder til 3-6 år hos 35% af patienterne kan reumatisk chorea gentage sig. Hos 5-10% af patienterne forekommer to eller flere tilbagefald med intervaller på 1,5-2,5 år. Oftest forekommer de spontant, selvom de kan være forbundet med nye streptokokinfektioner. Tilbagevendende chorea er den mindst gunstige blandt atypiske former med hensyn til udfald og behandling. Nogle gange, efter en mindre chorea, kan hyperkinesis intensivere eller dukke op igen, når det tages selv i små doser af psykostimulerende midler, levodopa, dopaminreceptoragonister, phenytoin.

Oral prævention-induceret chorea har også været forbundet med potentialet for tilbagefald af barndoms chorea. I en række tilfælde er chorea hos gravide en gentagelse af Sydenhams chorea: mindst 35% af sådanne patienter havde en historie med det, og 4% havde tidligere lidt af akut gigtfeber. Gigtforløbet i chorea er relativt godartet. Døden er sjælden. Dog på grund af det medfølgende endokarditis disse patienter kan udvikle hjertesygdomme, hvilket kan føre til alvorlige komplikationer og død.