Marmor sygdom, behandling

Marmor sygdom og dens historie.

En tysk læge, en kirurg ved profession, Albers-Schönberg beskrev først marmorsygdommen i 1904.Takket være hans værker kan du til tider finde et andet navn - Albers-Schoenbergs sygdom. Nogle læger henvise til det som en medfødt osteosklerose eller osteopetrose, nogle gange tilføje til dette navn adjektivet "familie", som klart afspejler den genetisk disposition for sygdommen. Når

marmor sygdom opstår øget formation af stof, der gør op knoglen, hvilket resulterer i starter forsegle alle knogler i skelettet og til fjernelse af hæmatopoiese i knoglemarv. Samtidig er calcium-fosformetabolismen i kroppen alvorligt svækket, knoglerne bliver skøre.

Stages af sygdommen.

Læger definerer to lidt forskellige former for udvikling af marmorsygdom - medfødt( eller tidligt) og sent. Det skal siges, at marmorsygdommen i fødselsfasen er sjælden, i almindelighed er denne proces forværret med alderen. I forbindelse med den arvelige disposition for sygdommen er hele familier ofte syge. Den late marble sygdom passerer næsten uden symptomer og diagnosticeres helt ved et uheld. Ofte kender patienterne ikke engang om deres sygdom, og alle symptomer er afskrevet af andre mulige årsager.

Diagnostik.

Præcis diagnose af marmorsygdom er kun mulig ved brug af røntgenudstyr. Ved visuel inspektion af patienter kan der ikke være afvigelser i fysisk udvikling. Kun lejlighedsvis observeres en unormal vækst af tænderne, hvor patienten ikke er i stand til at lukke munden. Røntgenbilleder bliver straks synlige stærkt kondenserede strukturer af alle knogler, selvom deres ydre dimensioner og form forbliver uændrede. Alle skelettet knogler er fuldstændig uigennemsigtige, knoglemarvskanalerne er dårligt observeret. Dette fænomen er specielt udtalt i bækkenets ben, bunden af ​​kraniet, rygsøjlen. Den generelle opfattelse af knogler på røntgenbilledet ligner en marmor med indeslutninger, dermed navnet på sygdommen - marmor. Vær opmærksom på, at nogle segl knogler kan ses i tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme - engelsk syge, Hodgkins sygdom og osteomyelitis. Derfor kan en læge kun foretage en præcis diagnose og analysere andre indikatorer for patientens tilstand.

Symptomer.

Som følge af kompaktering af knogler med marmorsygdom, reduceres deres styrke og elasticitet signifikant. Patienter lider af patologiske frakturer, især hoftebenene, selvom brudene smeltes i rette tid. Den farligste sygdomsforløb i barndommen, da brud kan føre til udvikling af anæmi. I marmorsygdomme skyldes et markant fald i knoglemarvets volumen sine funktioner begrænset. At fylde den nødvendige elementer udskiftning funktion begynder at udføre milten, lever, lymfeknuder, som et resultat, de steget betydeligt i volumen.

Over tid kan patienter opleve en signifikant ændring i brystet, rygsøjlen, kraniet, krumningen af ​​hoftebenene. Syge børn er små i størrelse. På grund af den stærke kompression af nerver ved basis af kraniet kan ændre sig i synsstyrke op til sit tab, og forstyrrelse af ansigtets muskler.

sygdom og behandling.

Faktisk er effektiv behandling af marmorsygdommen endnu ikke blevet fundet. Det vigtigste i denne sygdom er rettidig diagnose og konstant observation af ortopæderen for at identificere mulige komplikationer. Der har været forsøg på at behandle sygdommen hos børn ved knoglemarvstransplantation, men der er ingen stabile positive resultater. For nylig er al terapi reduceret til at styrke de nervøse og muskulære systemer samt at regulere bloddannelse i tilfælde af anæmi.

For at styrke det neuromuskulære system anbefales massage, terapeutisk gymnastik, svømning. Disse sparsomme gymnastiske foranstaltninger hjælper med at forbedre muskulaturens tilstand, reducere sandsynligheden for brud. Enhver øvelse skal ske langsomt og med maksimal forsigtighed. Ideelt set, hvis klasserne vil blive afholdt i små grupper i nærværelse af en fysioterapeut eller medicinsk professionel. Patienter anbefaler ofte behandling i sanatorier eller resorts, der beskæftiger sig med specifik behandling af knoglesystemers sygdomme.

For at forbedre den generelle tilstand af kroppen med marmoreret sygdom, rådgive korrekt ernæring, rig på naturlige produkter og vitaminer. I kosten skal det maksimale antal friske frugter og grøntsager.

Med henblik på at hæmme udviklingen af ​​marmorsygdom er administration af kortikosteroider ordineret. Disse lægemidler har en stærk indflydelse på normaliseringen af ​​vand-saltmetabolisme og øget biologisk aktivitet.

I tilfælde af overtrædelser af blod, anbefaler nogle læger tager antihomotoxic medicin ordineret Galium-Heel eller homøopatisk medicin Osteohel. Mulig behandling med medulla ossis suis-injeel og osteomyelosklerose-nosode-injeel.

Med en stærk ændring i kæbeknoglerne tandt emaljen af ​​tænderne og ødelægges hurtigt hos patienterne. I dette tilfælde er det kun muligt at fjerne fejlen - moderne proteser. På grund af de seneste præstationer inden for tandpleje kan de mest egnede implantater eller proteser vælges for hver patient. I små børn, der er modtagelige for marmorering, sænkes udviklingen og udbruddet af tænder. Ofte er tænderne underudviklede, rødderne er dårligt dannede, og sådanne tænder kan være yderst tilbøjelige til tandfald. Disse problemer løses også sammen med tandlægen.

Dette er, hvad marmor sygdom ligner, behandlingen, nylige forskning inden for genmedicin inspirerer håb hos patienter med marmorsygdom. Forskere har fundet tre gener, hvis forandring fører til en sådan ubehagelig patologi. Mutationen af ​​disse gener forstyrrer den normale funktion af knogleceller. Sandsynligvis vil der hurtigt blive indflydelse på de muterede gener, og en dag vil personen vinde denne sygdom.