Miller-Fisher-Syndrom: Was ist das, Symptome, Ursachen, Behandlung, Prognose

Was ist das Miller-Fisher-Syndrom?

Miller-Fisher-Syndrom(SMF) ist eine seltene erworbene Nervenerkrankung, die mit Guillain Barre-Syndrom (SGB). Zu den Symptomen gehören Schwäche (Lähmung) der Augenmuskulatur, die zu Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen führt; beeinträchtigte Koordination und Instabilität der Gliedmaßen; und fehlende Sehnenreflexe. Andere Symptome können eine Schwäche der Gesichtsmuskulatur, Schluckbeschwerden und Schwäche der Gliedmaßen sowie Atemnot sein.

Das Miller-Fisher-Syndrom kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten. Sie tritt oft mehrere Tage (bis zu vier Wochen) nach einer bakteriellen oder viralen Erkrankung auf. SMF ist selten und betrifft 1–2 Menschen pro Million pro Jahr. Das Autoimmunerkrankungbei denen das Immunsystem die Nerven angreift. Eine spezifische Behandlung ist verfügbar, aber die meisten Patienten erholen sich innerhalb von 6 Monaten auch ohne Behandlung. Sehr wenige Patienten haben anhaltende neurologische Probleme oder Rückfälle. Sterblichkeit durch SMF ist sehr selten.

Das Miller-Fisher-Syndrom ist nach Dr. Charles Miller Fisher, einem kanadischen Neurologen am Massachusetts General Hospital, benannt. 1956 beschrieb er drei Patienten mit Ophthalmoplegie (Schwäche der Augenmuskulatur), Ataxie (fehlende Koordination) und Areflexie (fehlende Sehnenreflexe). Er kam zu dem Schluss, dass ihre Krankheit dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ähnelte.

Anzeichen und Symptome

Die Störung hat drei definierende Funktionen:

• Ophthalmoplegie (Schwäche der Augenmuskulatur, die zu einer Beeinträchtigung der Augenbewegung und anschließendem Doppelsehen führt);
• Ataxia (beeinträchtigte Koordination der Gliedmaßen);
• Areflexie (Fehlen von Sehnenreflexen).

Diese Symptome entwickeln sich normalerweise schnell über mehrere Tage. Einige Patienten entwickeln eine Gesichtsmuskelschwäche, Schluckstörung. Andere entwickeln auch eine Schwäche der Gliedmaßen und der Atemmuskulatur. MSF tritt oft mehrere Tage oder bis zu vier Wochen nach einer Infektionskrankheit auf (insbesondere nach einer Infektion). Campylobacter jejuni, Durchfallerkrankungen oder Haemophilus influenzae, Atemwegsinfektion).

Ursachen und Risikofaktoren

Miller-Fisher-Syndrom ist Autoimmunerkrankungbei denen Antikörper gegen eine bakterielle oder virale Infektion kreuzreagieren und auf die Nerven wirken. Angriffsstelle können die Myelinscheiden sein, die die Nervenfasern (Axone) oder die Axone selbst isolieren und schützen. Der Haupt-Autoantikörper richtet sich gegen ein Molekül namens Gangliosid GQ1b, das besonders auf betroffenen Nerven vorhanden ist. Der Antikörper ist im Blut von mindestens 80 % der Menschen mit SMF vorhanden und kann verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen.

SMF betrifft in der Regel nicht mehr als eine Person im selben Haushalt. Es gibt sehr seltene Berichte über Geschwister oder eineiige Zwillinge mit der Störung. Daher ist es möglich, dass eine erbliche Veranlagung für die Entwicklung der Krankheit besteht. Die Krankheit ist nicht ansteckend.

Betroffene Populationen

Die Erkrankung ist selten und betrifft in den meisten Teilen der Welt 1 bis 2 Personen pro Million pro Jahr. Die Krankheit tritt häufiger in Ostasien auf und betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene. Die Störung tritt häufiger bei Männern als bei Frauen und bei jüngeren Menschen als bei älteren Menschen auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 45 Jahren.

Verwandte oder verwandte Störungen

In seltenen Fällen haben Patienten nur Anzeichen von SMF, wie Ophthalmoplegie (Lähmung der Augenmuskulatur) oder Ataxie (fehlende Koordination). Auf der anderen Seite kann SMF fortschreiten, um die Gliedmaßen und die Atemmuskulatur zu involvieren, und dies wird als SMF-GBS-Überlappungssyndrom bezeichnet. Forscher haben noch keine Möglichkeit gefunden, vorherzusagen, bei welchen Patienten SMF zu einer schwereren Erkrankung fortschreitet, aber in einer Serie trat diese Progression immer innerhalb der ersten Woche auf.

Die Bickerstaff-Stammenzephalitis ähnelt dem Miller-Fisher-Syndrom (SMF) oder überschneidet sich mit dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS), umfasst aber auch selbst eine veränderte Reaktion von Bewusstsein und Extensoren der Fußsohle und Reflexveränderungen, die auf eine Schädigung des Zentralnervensystems hinweisen. Wie bei SMF weisen die meisten Patienten mit Bickerstaff-Stammenzephalitis Antikörper gegen GQ1b-Gangliosid auf.

Diagnose

SMF ist oft schwer zu diagnostizieren, da die Erkrankung andere neurologische Erkrankungen nachahmen kann, wie z Myasthenia gravis, Botulismus, Diphtherie, Schlaganfall Hirnstamm, Enzephalitis Hirnstamm und Basal Meningitis. Ärzte sollten einen hohen Suspensionsindex haben, solche Krankheiten ausschließen und einen Test auf Antikörper gegen GQ1b in Betracht ziehen, um das Miller-Fisher-Syndrom zu diagnostizieren.

— Klinische Tests und Untersuchung.

Die Diagnose von SMF ist klinisch. Es hängt davon ab, charakteristische Anzeichen anhand von Symptomen und einer körperlichen Untersuchung zu identifizieren. Es gibt keinen definitiven diagnostischen Test. Antikörper gegen das Gangliosid GQ1b bestätigen die Diagnose, kommen aber auch bei der Bickerstaff-Stammenzephalitis vor. Wie beim Guillain-Barré-Syndrom weist Liquor häufig einen hohen Proteingehalt im Liquor auf, während die Zellzahl normal bleibt. Bei einer Lumbalpunktion wird eine Liquorprobe entnommen. Bei einem Drittel der Patienten mit Bickerstaff-Stammenzephalitis steigt dagegen die Zellzahl.

Zur Bestätigung der Diagnose werden häufig Nervenleitungsstudien (Elektromyographie) durchgeführt. Bei SMF sind motorische Nerventests normalerweise normal, aber sensorische Nervenpotentiale fehlen und es gibt sensorische Nervenstörungen, die Sehnenreflexe erzeugen. Studien umfassen die Aufzeichnung der Aktivität von Muskel- oder sensorischen Nervenfasern nach kleinen Stößen auf die Nerven.

Auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns kann als Teil der diagnostischen Arbeit durchgeführt werden. Es ist normalerweise bei SMF normal, aber bei Bickerstaff-Enzephalitis kann es zu Anomalien im Hirnstamm kommen. Beim Guillain-Barré-Syndrom wird in der Regel nach Injektion eines röntgendichten Farbstoffs eine Signalerhöhung der Spinalnervenwurzeln beobachtet.

Standardbehandlungen

Die meisten Patienten erholen sich innerhalb von 6 Monaten. Die durchschnittliche Erholungszeit der Patienten beträgt 8 bis 12 Wochen. Die Krankheit verursacht selten dauerhafte neurologische Probleme. Ein Rückfall tritt bei weniger als 3 Prozent der Patienten auf. Der Tod ist sehr selten. Unterstützende Hilfe ist erforderlich, um die körperlichen und emotionalen Probleme der Krankheit zu bewältigen. Gute Pflege, Physiotherapie, Ergotherapie und psychologische Unterstützung sind unabdingbar.

Da die Prognose so gut ist und keine klinischen Studien durchgeführt wurden, ist nicht bekannt, ob eine bestimmte Behandlung hilft. Da das Miller-Fischer-Syndrom (MFS) jedoch mit dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) verbunden ist und sich zu einem CMF-GBS-Überlappungssyndrom entwickeln kann, werden häufig konventionelle Behandlungen für RBS verschrieben. Dies ist intravenöses Immunglobulin (IVIg) oder Plasmapherese (Plasmaaustausch). Steroide werden nicht verwendet, da sie bei GBS nicht hilfreich sind. Die anfängliche Behandlung ist normalerweise IVIg. IVIg besteht aus einer hochdosierten Infusion von Immunglobulin in eine Vene. Es wird normalerweise 5 Tage lang täglich verabreicht. Immunglobulin stammt aus dem hochgereinigten gepoolten Plasma von Tausenden von gesunden Menschen. Es wird angenommen, dass es wirkt, indem es die Wirkung von krankheitserregenden Antikörpern blockiert. Plasmapherese ist ein Verfahren, das Antikörper aus dem Blut entfernt. Eine Vene ist mit einem dünnen Plastikschlauch mit einem Gerät verbunden, das das Plasma (den flüssigen Anteil des Blutes) von den roten Blutkörperchen trennt und die roten Blutkörperchen mit dem Plasmaersatz in eine andere Vene zurückführt. Dies wird in der Regel 5-mal in 2 Wochen durchgeführt. IVIg ist bequemer und allgemein verfügbarer als Plasmapherese.

Vorhersage

SMF ist eine extrem seltene Erkrankung, die glücklicherweise innerhalb weniger Monate abheilt. Obwohl es zu ernsthaften Komplikationen wie Atemproblemen kommen kann, werden die meisten Menschen erfolgreich behandelt und erholen sich vollständig oder fast vollständig.

Rückfälle sind selten und treten in weniger als 3 Prozent der Fälle auf.