Personage-Turner-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist das Personage-Turner-Syndrom?

Personage-Turner-Syndrom (Abk. PTS) ist eine ungewöhnliche neurologische Erkrankung, die durch das schnelle Einsetzen starker Schmerzen in Schulter und Arm gekennzeichnet ist. Diese akute Schmerzphase kann von mehreren Stunden bis zu mehreren Wochen andauern und wird von Muskelschwund und Muskelschwäche (Amyotrophie) in den betroffenen Bereichen begleitet. Das PTS umfasst hauptsächlich den Plexus brachialis, ein Netzwerk von Nerven, die von der Wirbelsäule durch den Nacken, in jede Achselhöhle und die Arme hinunter verlaufen. Diese Nerven steuern Bewegung und Empfindung in den Schultern, Armen, Ellbogen, Händen und Handgelenken. Auch andere Nerven im Arm oder sogar im Bein können betroffen sein.

Die genaue Ursache des Personage-Turner-Syndroms ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es durch ein abnormales Immunsystem (immunvermittelte Störung) verursacht wird. Der Schweregrad der Erkrankung kann von Person zu Person stark variieren, teilweise aufgrund der spezifischen betroffenen Nerven. Betroffene können sich ohne Behandlung erholen, was bedeutet, dass die betroffenen Muskeln wieder an Kraft gewinnen und die Schmerzen verschwinden. Es können jedoch wiederkehrende Episoden auftreten. Bei einigen Betroffenen können Restschmerzen und möglicherweise erhebliche Behinderungen auftreten.

Die ersten Beschreibungen dieser Störung in der medizinischen Literatur stammen aus dem späten 19. Jahrhundert. 1948 gr. Personage und Turner waren die ersten Ärzte, die eine große Patientengruppe beschrieben. Sie nannten diese Krankheit "amyotrophe Neuralgie". Es gibt eine äußerst seltene erbliche Form, die als hereditäre neuralgische Amyotrophie bekannt ist. PTS wird manchmal als idiopathische neuralgische Amyotrophie bezeichnet, um sie von der genetischen Form zu unterscheiden und anzuzeigen, dass die Ursache unbekannt ist. Das gemeinhin als Parsonage-Turner-Syndrom bezeichnete Syndrom ist jedoch eine neuralgische Amyotrophie. PTS kann grob als Form klassifiziert werden periphere Neuropathie oder eine Störung des peripheren Nervensystems, die jede Störung einschließt, die betrifft hauptsächlich die Nerven außerhalb des Zentralnervensystems (d. h. das Gehirn und die Wirbelsäule) Gehirn).

Anzeichen und Symptome

Das Kennzeichen des Personage-Turner-Syndroms ist plötzlich einsetzender schmerz in einer der Schultern (einseitige Schmerzen). In seltenen Fällen können beide Schultern (beidseitig) betroffen sein. In einigen Fällen kann der Schmerz schnell einsetzen, in anderen Fällen treten die Schmerzen allmählich und unmerklich (schleichend) auf, gefolgt von einer schnellen Zunahme von Intensität und Schwere. Der Schmerz wird als scharf, schmerzend, brennend oder stechend beschrieben. Der Schmerz kann auch Nacken, Arm und Hand auf derselben Seite wie die betroffene Schulter betreffen.

Auch hier ist es wichtig zu beachten, dass PTSD eine sehr variable Störung ist und der Einzelfall einer Person möglicherweise nicht der Erfahrung einer anderen Person ähnelt. Manche Menschen (ca. 75%) erleben nur eine Episode, während andere (ca. 25%) wiederkehrende Episoden erleben. Darüber hinaus können wiederkehrende Episoden dieselben peripheren Nerven betreffen, die zuvor anfangs betroffene, völlig unterschiedliche periphere Nerven oder eine Mischung aus gleichen und unterschiedlichen peripheren Nerven. Auch Intensität, Dauer und Ort der Schmerzen können von Person zu Person stark variieren.

Die Schmerzen sind oft anhaltend, stark und schlimmer abends oder nachts. Die Schmerzen können entsetzlich und lähmend sein. Diese Anfangsphase kann als akute Phase bezeichnet werden. Schließlich haben die betroffenen Personen eine Phase, in der anhaltende Schmerzen gelindert werden und die Schmerzen möglicherweise ausbleiben, wenn die betroffene Schulter und/oder der betroffene Arm nicht verwendet wird (d. h. in Ruhe). Bestimmte Bewegungen können jedoch den Zustand verschlimmern und scharfe, stechende Schmerzen verursachen, die mehrere Stunden andauern, bevor sie nachlassen. Dies liegt daran, dass zuvor geschädigte Nerven ungewöhnlich empfindlich (überempfindlich) bleiben. Schließlich entwickeln die Patienten chronische leichte Schmerzen, die ein Jahr oder länger anhalten können, die als chronische Phase bezeichnet werden.

Irgendwann, einige Tage oder Wochen nach Ausbruch der Krankheit, werden die Schmerzen ersetzt fortschreitende Muskelschwäche die betroffene Schulter. Der Schweregrad der Muskelschwäche kann sehr unterschiedlich sein: von einer leichten Schwäche, die subtil sein kann, bis hin zu einer in seltenen Fällen fast vollständigen Lähmung der betroffenen Muskeln. Bei Menschen mit Parsonage-Turner-Syndrom tritt Muskelschwäche als Folge einer Schädigung der Nerven auf, die die Muskeln in Schultern und Armen versorgen. Der Grad der Schwäche hängt von der Anzahl der betroffenen Nerven ab. Zusätzlich zur Schwäche können sich betroffene Muskeln aufgrund unzureichender Nutzung allmählich zusammenziehen und dünn werden (Atrophie). Muskelschwäche kann zunächst unbemerkt bleiben, bis die Atrophie und Schwächung des betroffenen Muskels fortschreitet und sich bemerkbar macht.

Zusätzliche Symptome umfassen das Fehlen oder verminderte Reflexe und sensorische Defizite in den betroffenen Bereichen, wie zum Beispiel:

• Verlust der Empfindlichkeit oder Taubheit (Hypästhesie);
• ein Kitzeln, Kribbeln oder Brennen auf der Haut des betroffenen Bereichs (Parästhesie);
• ein ungewöhnlich unangenehmes oder schmerzhaftes Gefühl bei leichter Berührung (Dyästhesie).

In einigen Fällen kann es sich entwickeln zusätzliche Komplikationen. Die Position der Schultern, Arme, Handgelenke und Hände kann sich aufgrund von Atrophie und Schwäche der betroffenen Muskeln leicht ändern. Dies kann die betroffene Person einem sekundären Impingement oder einer Subluxation aussetzen. Sekundäres Impingement ist ein schmerzhafter Zustand, der auftritt, wenn die Sehnen der Schulter während der Schulterbewegungen zusammengedrückt oder eingeklemmt werden. Subluxation ist eine Teilluxation des Schultergelenks. Die Patienten können auch das Risiko haben, Kontrakturen zu entwickeln, bei denen eine abnormale Verkürzung von Muskeln oder Sehnen zu einer Verformung oder Steifheit des betroffenen Gelenks führt. Schulterkontraktur, auch bekannt als Klebstoff capsulitis, kann zu Schmerzen und einer Einschränkung der normalen Beweglichkeit des Gelenks führen.

In einigen Fällen können Nerven außerhalb des Plexus brachialis betroffen sein, wie zum Beispiel:

• Nerven des lumbosakralen Plexus;
• Zwerchfellnerv;
• Nervus laryngeus recurrens.

Nerven im unteren Rückenbereich (lumbosacraler Plexus) können Schmerzen, Hypästhesie und Parästhesien in den Beinen verursachen. Der Nervus phrenicus überträgt Signale zwischen dem Gehirn und dem Zwerchfell, dem Muskel, der die Lunge vom Bauch trennt. Die Beteiligung des N. phrenicus kann zu erheblichen Kurzatmigkeit. Eine Beteiligung des N. laryngeus recurrens kann zu einer Schwäche und partiellen Lähmung der Stimmbänder und in der Folge zu Heiserkeit und leiser Sprache (Hypophonie) führen. In sehr seltenen Fällen können Gesichts- oder andere Hirnnerven betroffen sein.

Da Nervenschäden beim Parsonage-Turner-Syndrom die Blutgefäße beeinträchtigen können, zusätzliche Symptome, einschließlich Hautläsionen, insbesondere an den Händen, Rötung, Purpur oder Flecken Schatten. Sie können auch erleben Ödem aufgrund von Flüssigkeitsretention. Haut, Haare und Nägel können schneller als normal wachsen. Einige Körperteile, insbesondere die Hände und Unterarme, reagieren möglicherweise nicht mehr auf die Außentemperatur. Es kann sein starkes Schwitzen oder die Betroffenen können in den betroffenen Bereichen eine abnorme Kälte verspüren.

Einige Menschen können möglicherweise in der Schulter oder in den betroffenen Bereichen die Kraft und das Funktionsniveau vollständig wiedererlangen. Zahlreiche Berichte in der medizinischen Literatur besagen, dass die meisten Menschen innerhalb von zwei Jahren bis zu 70-90% ihrer ursprünglichen Kraft und ihres funktionellen Niveaus wiedererlangen. Neuere Forschungen deuten jedoch darauf hin, dass es bei manchen Menschen mehr als zwei Jahre dauern kann, während andere Menschen werden verbleibende chronische Schmerzen und Komplikationen wie eingeschränkte Schulterbewegungen und / oder betroffene haben Gelenke. In schweren Fällen können die Betroffenen mit erheblichen Behinderungen zurückbleiben, die ihre Arbeitsfähigkeit und normale Aufgaben beeinträchtigen können.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache des Personage-Turner-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass verschiedene Faktoren bei der Entwicklung von PTS eine Rolle spielen, einschließlich immunologischer, umweltbedingter und genetischer Faktoren.

Forscher glauben, dass die meisten Fälle auf immunvermittelte eine entzündliche Reaktion auf eine Infektion oder einen Umweltauslöser, der die Nerven schädigt Plexus brachialis. Eine kürzlich aufgetretene Viruserkrankung ist der häufigste auslösende Faktor, der mit der Entwicklung der Erkrankung verbunden ist.

Zusätzliche Trigger, die mit PTS in Verbindung gebracht wurden, sind:

• kürzliche Impfung;
• Chirurgie des Plexus brachialis;
• ungewöhnliche körperliche Aktivität;
• leichte Verletzung;
• bakterielle Infektion;
• parasitäre Infektion;
• Anästhesie;
• rheumatologische Erkrankungen wie Bindegewebserkrankungen und Autoimmunerkrankungen, sowie Lupus, Arteriitis temporalis, Polyarteriitis nodosa;
• bei Frauen kann die Geburt PTSD verursachen.

In einigen Fällen ist es unmöglich, das auslösende Ereignis oder den Hauptfaktor zu bestimmen.

Einige Forscher vermuten, dass bestimmte betroffene Personen genetisch prädisponiert sind für die Entwicklung des Personage-Turner-Syndroms (d. h. Verletzungen des Plexus brachialis) nach den beschriebenen Auswirkungen Oben. Eine Person, die für die Krankheit genetisch prädisponiert ist, trägt das Gen (oder die Gene) für die Erkrankung, aber die Krankheit kann sich nicht manifestieren, es sei denn, ausgelöst oder nicht "aktiviert" unter bestimmten Umständen, zum Beispiel aufgrund bestimmter umweltbedingter oder immunologischer Faktoren.

Betroffene Populationen

PTS betrifft eher Männer als Frauen. Die Inzidenz der Erkrankung basiert auf verfügbaren Bevölkerungsstudien und wird auf etwa 1,64 bis 3,00 Personen pro 100.000 Personen in der Allgemeinbevölkerung pro Jahr geschätzt. PTS-Fälle können jedoch nicht oder fehldiagnostiziert werden, was es schwierig macht, die wahre Häufigkeit in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen. Die Krankheit entwickelt sich am häufigsten bei jungen und mittleren Erwachsenen, wurde aber auch bei kleinen Kindern und älteren Menschen berichtet.

Symptomatische Störungen

Zusätzliche Zustände oder Störungen, die ähnliche Symptome wie beim Personage-Turner-Syndrom verursachen können, sind:

• Schleimbeutelentzündung;
• eine Verletzung oder Erkrankung der Rotatorenmanschette der Schulter;
• kalzifizierende Tendinitis;
• Impingement-Syndrome;
• Guillain Barre-Syndrom;
• zervikale Bandscheibenerkrankung;
• zervikale Radikulopathie;
• multiple Mononeuritis;
• Amyotrophe Lateralsklerose;
• chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie;
• Polymyalgie rheumatica;
• Thoracic-outlet-Syndrom;
• neoplastische humerale Plexopathie.

Diagnose

Die Diagnose des Personage-Turner-Syndroms basiert auf der Identifizierung charakteristischer Symptome, einer detaillierten Anamnese des Patienten, einer gründlichen klinischen Untersuchung und verschiedenen spezialisierten Tests.

- Klinische Forschung und Diagnostik.

Tests wie Nervenleitungsstudien oder Elektromyographie können verwendet werden, um den Zustand der Muskeln und Nerven zu beurteilen, die die Muskeln steuern. Nervenleitungsstudien bestimmen die Fähigkeit bestimmter Nerven im peripheren Nervensystem, Nervenimpulse an das Gehirn zu übertragen. Während einer Nervenleitungsstudie werden Elektroden an bestimmten Nerven wie Schultern und Armen angebracht. Die Elektroden stimulieren die Nerven und registrieren die Weiterleitung des Signals. Dieser Test kann helfen, festzustellen, wo der Nerv beschädigt oder beschädigt ist.

Bei der Elektromyographie wird eine winzige Nadelelektrode durch die Haut in den betroffenen Muskel eingeführt. Die Elektrode zeichnet die elektrische Aktivität des Muskels auf. Diese Aufzeichnung zeigt, wie gut ein Muskel auf Nerven reagiert und kann feststellen, ob Muskelschwäche durch die Muskeln selbst oder durch die Nerven verursacht wird, die diese Muskeln steuern.

Ein spezielles bildgebendes Verfahren, das als Magnetresonanztomographie (MRT) bekannt ist, kann bei der Diagnose von PTSD helfen. Die MRT verwendet ein Magnetfeld und Radiowellen, um Querschnittsbilder ausgewählter Organe und Gewebe des Körpers zu erstellen. MRT kann helfen, eine andere mögliche Ursache von Schulterschmerzen auszuschließen, eine Atrophie betroffener Muskeln nachzuweisen und Signalveränderungen durch unzureichende Nervenernährung (Denervation) zu erkennen.

Eine herkömmliche Röntgenaufnahme (Röntgenaufnahme) der Schulter kann durchgeführt werden, um bestimmte Bedingungen auszuschließen, die die Schulter schädigen könnten.

Standardbehandlungen

Es gibt keine spezifische Behandlung für das Personage-Turner-Syndrom. Die Behandlung zielt darauf ab, die spezifischen Symptome anzugehen, die jede Person erlebt. Die Behandlung kann die koordinierten Bemühungen eines Spezialistenteams erfordern. Orthopädische Chirurgen, Neurologen, Neuromuskuläre Spezialisten, Kinderärzte oder Allgemeinmediziner und andere Gesundheitsdienstleister können eine systematische und umfassende Behandlungsplanung für das Opfer verlangen. Eine frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung sind wichtig, um die Chancen auf eine vollständige Genesung zu erhöhen.

In einigen Fällen kann das Parsonage-Turner-Syndrom ohne Behandlung von selbst verschwinden und erfordert nur unterstützende Maßnahmen wie verschiedene Schmerztherapiestrategien, einschließlich Schmerzmitteln (Analgetika). Spezifisch Schmerzmittelzur Behandlung von PTSD verwendet werden, umfassen Opiate und Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs), die normalerweise in Kombination verwendet werden. Einige Ärzte haben die Verwendung von oralem. empfohlen Kortikosteroide, wie Prednison, in der akuten Phase, was zu einer Verkürzung der Schmerzdauer und in einigen Fällen zu einer Beschleunigung des Heilungsprozesses führte. Kortikosteroide haben sich jedoch bei vielen Menschen als unwirksam erwiesen und sind möglicherweise mit Nebenwirkungen verbunden. Daher empfehlen andere Ärzte ihre Verwendung nicht.

Nach der akuten Phase können verschiedene Medikamente, sogenannte Koanalgetika, verschrieben werden. Zu diesen Medikamenten gehören Gabapentin, Carbamazepin und Amitriptylin. Diese Medikamente behandeln speziell Nervenschmerzen.

Physikalische und Rehabilitationstherapie wird auch verwendet, um Menschen mit PTSD zu behandeln, um die Muskelkraft und den Bewegungsumfang in den betroffenen Gelenken zu erhalten. Spezifische Techniken umfassen aktive und passive Bewegungsübungen, um Muskelschwund und Kontrakturen zu verhindern. Muskelkräftigungsübungen können in den meisten Fällen nicht in der akuten Phase eingesetzt werden, da sie die Schmerzen verstärken.

Andere Methoden zur Behandlung des Parsonage-Turner-Syndroms umfassen die Anwendung von Wärme oder Kälte oder die transkutane elektrische Nervenstimulation (TESN). ein Verfahren, bei dem elektrische Impulse durch die Haut gesendet werden, um Schmerzen zu lindern, indem die Nervenübertragung verändert oder blockiert wird Impulse.

Eine Operation kann für Menschen in Betracht gezogen werden, die auf andere, weniger aggressive Behandlungen nicht positiv reagiert haben. Chirurgische Methoden kann eine Nerven- oder Sehnentransplantation umfassen. Bei einer Nerventransplantation wird ein Teil des Nervengewebes aus einem Teil des Körpers entnommen und zur Reparatur beschädigter Nerven in einem anderen Teil des Körpers verwendet. Diese Operation wird am besten innerhalb von 12 Monaten nach der Verletzung (und sogar bis zu 6 Monaten) durchgeführt. Eine Sehnentransplantation ist bei Verlust der Muskelfunktion aufgrund von Nervenschäden indiziert. Diese Operation kann später durchgeführt werden, wenn eine Nervenreparatur nicht mehr wahrscheinlich ist (normalerweise nach 2 Jahren). Bei diesem Verfahren wird eine gesunde Sehne aus einem Körperteil entfernt und eine beschädigte oder erkrankte Sehne in einem anderen Körperteil ersetzt. Diese Operationen stellen die Bewegung und Funktion der Muskeln der Schulter und der Gelenke wieder her.

Vorhersage

Die Vorhersagen für das Personage-Turner-Syndrom variieren stark. Manche Menschen erleben nur eine Episode und stellen ihre Kraft und ihr Funktionsniveau in der Schulter und anderen betroffenen Bereichen vollständig wieder her. Laut früherer medizinischer Literatur erholen sich die am stärksten betroffenen Personen innerhalb von zwei Jahren bis zu 70-90% ihrer ursprünglichen Kraft und ihres Funktionsniveaus. Neuere medizinische Artikel deuten jedoch darauf hin, dass Restkomplikationen häufiger auftreten als bisher angenommen. Es besteht ein Risiko von ca. 5-26%, dass das PTS nach anfänglicher Abheilung oder wirksamer Behandlung wiederkehrt.

In etwa 10-20% der Fälle können die Patienten anhaltende Restschmerzen und eine Abnahme der Ausdauer oder eine Belastungsintoleranz in der betroffenen Schulter haben. Es wurden Fälle von betroffenen Menschen mit erheblichen Behinderungen gemeldet, die Auswirkungen haben könnten Lebensqualität, da sie grundlegende Haushaltsaufgaben oder die Arbeit extrem erschweren. Manchen Leuten fällt es beispielsweise schwer, nach etwas zu greifen oder einfach nur die Hand zu heben. Andere Menschen haben möglicherweise Schwierigkeiten mit sich wiederholenden Aufgaben, die Schulter oder Arm betreffen. Manche Menschen können ein Pterygoideus-Schulterblatt entwickeln, ein Zustand, bei dem das Schulterblatt abnormal aus dem Rücken herausragt. Menschen, die wiederkehrende Episoden der Krankheit erleben, entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit Langzeitkomplikationen.