Sheehan-Syndrom: Was ist das, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist das Sheehan-Syndrom?

Sheehan-Syndrom - nach der Geburt Hypophysedurch Hypophysennekrose verursacht. Diese Störung ist normalerweise das Ergebnis einer schweren Hypotonie oder Schockverursacht durch massive Blutungen während oder nach der Geburt. Übermäßige Blutungen können den Blutfluss zur Hypophyse verringern und zu Schäden oder zum Absterben von Hypophysenzellen (Nekrose) führen. Dadurch wird die Produktion herkömmlicher Hypophysenhormone möglicherweise erheblich reduziert.

Während der Schwangerschaft schwillt die Hypophyse an und kann sich verdoppeln. Während dieser Zeit ist die Drüse besonders anfällig für einen starken Blutdruckabfall (manchmal als "Schock" bezeichnet), übermäßige Blutungen bei der Mutter können einen "Schock" und eine Schädigung der Drüsenzellen verursachen. Während dieser Zeit kann die Menge der von der Hypophyse produzierten Hormone abnehmen, was zu Symptomen einer Hypophyse führen kann.

Es scheint zwei Formen der Störung zu geben; chronische Form und akute Form, abhängig vom Grad der Schädigung der Drüsenzellen. Die akute Form spiegelt einen erheblichen Schaden wider, sodass die Symptome bald nach der Geburt sichtbar werden. In chronischen Fällen ist das Ausmaß der Läsionen viel geringer und die Symptome können erst Monate oder Jahre nach der Entbindung auftreten.

Anzeichen und Symptome

Die klinischen Symptome des Sheehan-Syndroms variieren stark und hängen vom Grad der Beeinträchtigung der Sekretion von Hypophysenhormonen ab, einschließlich:

• Prolaktin, ein Hormon, das die Laktation stimuliert;
• Gonadotropine (luteinisierendes Hormon [LH] und follikelstimulierendes Hormon [FSH]), die die Eierstockfunktion regulieren;
• Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH), das die Arbeit anregt Schilddrüse;
• ACTH, Adrenocorticotropin, das den Kortex stimuliert Nebennieren;
• Wachstumshormon (GH).

Wie viel von der Hypophyse abstirbt und wie stark der Hormonspiegel im Blut abnimmt, bestimmt, was mit der Mutter passiert. Chronische Patienten haben weniger geschädigtes Hypophysengewebe und Symptome können erst Wochen oder sogar Jahre nach der Geburt auftreten.

In seiner schwersten Form ist der Zustand mit einer gestörten Laktation nach der Geburt eines Kindes verbunden. Die Menstruation setzt nicht wieder ein, das sexuelle Interesse (Libido) lässt nach, die Achselhaare verschwinden langsam, die Brüste schrumpfen (Atrophie) und die Vaginalschleimhaut wird dünner, was manchmal Schmerzen beim Geschlechtsverkehr verursacht Gesetz. Manche Frauen Menstruationszyklus wiederholt und nachfolgende Schwangerschaften gemeldet.

Typische Symptome (Müdigkeit, trockene Haut, Verstopfung, Gewichtszunahme, Lethargie) Hypothyreose entwickeln sich in der Regel allmählich. Ein schwerer ACTH-Mangel ist mit Müdigkeit, chronischer Hypotonie mit Ohnmacht und die Unfähigkeit, auf Stress zu reagieren. Wenn diese Symptome auftreten, treten sie normalerweise innerhalb von Wochen oder Monaten nach der Geburt des Babys auf.

Da das Sheehan-Syndrom eine Krankheit ist, die Erwachsene betrifft, sind die Folgen eines Wachstumshormonmangels begrenzt auf einen gewissen Verlust an Muskelkraft, erhöhtes Körperfett und erhöhtes Empfindlichkeit gegenüber Insulin.

Eine seltenere akute oder schwerere Form ist potenziell sehr gefährlich. In diesen Fällen bleiben weniger als 10 Prozent des normalen Volumens des Hypophysengewebes übrig. Patienten können anhaltend niedrigen Blutdruck (Hypotonie), unregelmäßigen und schnellen Herzschlag (Tachykardie) sowie Laktatmangel und niedriger Blutzucker (Hypoglykämie) unmittelbar nach der Geburt.

Sowohl bei chronischen als auch bei akuten Formen können Anzeichen beobachtet werden Diabetes insipiduswie überwältigender Durst und übermäßige Wasseraufnahme sowie eine große Urinmenge.

Ursachen und Risikofaktoren

In entwickelten Ländern ist das Sheehan-Syndrom eine seltene Schwangerschaftskomplikation, die normalerweise auf einen übermäßigen Blutverlust nach der Geburt zurückzuführen ist. Das Vorliegen einer disseminierten intravaskulären Gerinnung (z. Fruchtwasserembolie oder HELLP-Syndrom) ist ebenfalls ein Faktor in seiner Entwicklung. Eine retrospektive Studie in der Türkei zeigte, dass die Prävalenz des Sheehan-Syndroms in jedem Jahrzehnt direkt proportional zur Zahl der Hausgeburten ist. Dies kann auf zuvor begrenzte geburtshilfliche Techniken zurückzuführen sein, die zu Hause verwendet wurden. Ein Bereich der Verbesserung bei der Vorbeugung des Zustands kann beispielsweise darin bestehen, die Wirksamkeit der Bluttransfusionsbehandlung bei einem hypovolämischen Schock zu verbessern.

Eine Hypophysennekrose kann eine direkte Folge einer unzureichenden Durchblutung der Hypophyse als Folge einer Vergrößerung der Hypophyse während der Schwangerschaft sein. Einer der Gründe für das Wachstum der Hypophyse, die mit dem Risiko des Sheehan-Syndroms verbunden sind, ist die Hyperplasie von Lactotrophen (verantwortlich für die Produktion von Prolaktin). Ischämie kann als Folge von Vasospasmus, Thrombose oder Gefäßkompression auftreten, manchmal als Folge eine Zunahme der Anzahl laktotroper Zellen während der Schwangerschaft (was zu einer Zunahme beiträgt) Hypophyse). Eine Nekrose kann durch eine schwere Hypotonie oder einen Schock durch übermäßige Uterusblutungen nach der Entbindung entstehen. Das Sheehan-Syndrom kann aus einer Verengung der Arterie und einer abnormalen Hypotonie in Kombination mit unzureichende Befriedigung des erhöhten Bedarfs der Hypophyse an Blutversorgung, beobachtet während Schwangerschaft. Dieser erhöhte Blutfluss und Stoffwechselbedarf ist mit der bereits erwähnten Hyperplasie von Lactotrophen verbunden.

Einige mögliche prädisponierende Faktoren für das Sheehan-Syndrom können sein: erbliche oder erworbene disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC-Syndrom), Einschränkung der Durchblutung der Hypophyse, geringe Größe der Sella turcica, Vasospasmus oder Thrombose. Postpartale Blutungen (PPH) gelten als Prädiktor für das Sheehan-Syndrom, daher Symptome Anämie, Fettleibigkeit und ältere Mütter können das Risiko für das Sheehan-Syndrom erhöhen. Uterusatonie kann mit PPH in Verbindung gebracht werden, die das Sheehan-Syndrom verursachen kann. Dies führt zu einer ungewöhnlich verlängerten Durchblutung der Plazenta nach der Geburt.

Diagnose

Die Diagnose des Sheehan-Syndroms wird normalerweise gestellt, wenn eine Frau Symptome einer Hypophyse zeigt und eine Vorgeschichte mit starken Blutungen während der Wehen hat. Der Arzt kann auch Bluttests anordnen, um den Hormonspiegel der Hypophyse zu messen, um die Diagnose zu bestätigen.

Darüber hinaus kann eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) angeordnet werden, um Bilder der Hypophyse zu erhalten und auszuschließen die Möglichkeit anderer Probleme mit der Hypophyse, wie z. B. eines Tumors, da Hypophysentumore die Hauptursache für Hypophyse und deren Begleiterscheinungen sind Symptome.

In Situationen, in denen das Sheehan-Syndrom akut ist und die Symptome sofort auftreten, wird die Diagnose gestellt, bevor die Frau das Krankenhaus verlässt, und die Behandlung beginnt sofort.

Epidemiologie

Eine Studie mit 1.034 Erwachsenen mit Sheehan-Syndrom ergab, dass die Krankheit an sechster Stelle steht in Bezug auf die Inzidenz von Wachstumshormonmangel und ist die Ursache von 3,1 % der Fälle (gegenüber 53,9 % durch Tumor Hypophyse).

Das Sheehan-Syndrom ist in Entwicklungsländern häufiger als in entwickelten Ländern. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass die meisten Frauen, die an der Krankheit litten, zu Hause und nicht in einem Krankenhaus gebären.

Symptomatische Störungen

Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen des Sheehan-Syndroms ähneln. Für die Differenzialdiagnose können Vergleiche hilfreich sein:

• Antiphospholipid-Syndrom (AFS) - selten Autoimmunerkrankunggekennzeichnet durch wiederkehrende Blutgerinnsel, die normalerweise vor dem 45. APS kann bei jungen Frauen auch ohne ersichtlichen Grund mit wiederholten Fehlgeburten in Verbindung gebracht werden. In einigen Fällen können Blutungsstörungen in der Familienanamnese auftreten. Ein Antiphospholipid-Syndrom kann bei Menschen mit auftreten Lupus erythematodes oder verwandte Autoimmunerkrankungen oder als primäres Syndrom bei gesunden Menschen.
• Hypophyse (autoimmune lymphatische Hypophysitis - ALH) ist eine Entzündung der Hypophyse. Reizungen, die durch eine Entzündungsreaktion verursacht werden, können die Produktion eines oder mehrerer Hormone der Hypophyse, und in dieser Hinsicht kann die Hypophyse die Symptome des Syndroms bis zu einem gewissen Grad nachahmen Shihan. Ebenso können Hypophysentumore wie Hypophysenadenome auch das Sheehan-Syndrom nachahmen.

Standardbehandlungen

Das Sheehan-Syndrom wird wie eine normale Hypophyse behandelt - eine Hormonersatztherapie. Der Arzt wird den Hormonspiegel des Patienten beurteilen und bestimmen, welche eine Hormonersatztherapie benötigen, da dies von der Person abhängt.

• Östrogen und Progesteron: es wird normalerweise bis zur Menopause eingenommen, danach wird der Arzt beurteilen, ob sie noch benötigt werden. Bei einer Hysterektomie (Entfernung der Gebärmutter) wird der Frau nur Östrogen verschrieben. Die Verschreibung oraler Kontrazeptiva ist eine der häufigsten Methoden, um diese Hormone wieder aufzufüllen.
• Levothyroxin: das Medikament verstärkt den Mangel an Schilddrüsenhormonen, der durch eine niedrige oder unzureichende Produktion von Schilddrüsen-stimulierendem Hormon (TSH) verursacht wird.
• Kortison wie Prednison und Hydrocortison: werden verwendet, um adrenokortikotrope Hormone (ACTH) zu ersetzen.
• Wachstumshormon (GH): Ihr Arzt kann es verschreiben, um die Muskelmasse zu erhöhen, den Cholesterinspiegel zu senken und Ihr allgemeines Wohlbefinden im Allgemeinen zu verbessern.

Vorhersage

Die Prognose für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist ausgezeichnet. Der Zustand kann lebensbedrohlich sein, wenn er unbehandelt bleibt.