Polymyositis: Was ist diese Krankheit, Symptome, Behandlung, Prognose?

Was ist Polymyositis?

Polymyositis bezieht sich auf die idiopathische entzündliche Myopathie, die neben der Polymyositis drei weitere Hauptsubtypen umfasst, - Dermatomyositis, Myositis mit eingeschlossenen Körpern und nekrotisierende Myopathie. Polymyositis, eine autoimmune und chronisch-entzündliche Myopathie, ist gekennzeichnet durch eine symmetrische Schwäche der proximalen Muskulatur aufgrund einer Verletzung Endomysialschichten der Skelettmuskulatur versus Dermatomyositis, die die perimisialen Muskelschichten zusammen mit dermatologischen Manifestationen.

Polymyositis entwickelt sich über mehrere Monate im Vergleich zur eingeschlossenen Körpermyositis (MBT), die langsam fortschreitende chronische Myopathie, die sich bei älteren Menschen über einen Zeitraum von Monaten bis Jahren mit schwererem. entwickelt Symptome. MBT entwickelt sich sekundär, entweder als Folge einer Autoimmunreaktion oder als Folge einer degenerativen ein Prozess, der aus einer anhaltenden retroviralen Infektion resultiert, wie dem humanen T-lymphotropen Virus Typ 1 (TLVCH-1). Polymyositis, eine rheumatologische Erkrankung, die 

Autoimmunerkrankung, erfordert neben der Behandlung der wichtigsten ätiologischen Faktoren eine Langzeitbehandlung mit Steroiden oder Immunmodulatoren.

Anzeichen und Symptome

Polymyositis ist gekennzeichnet durch chronische Muskelentzündungen und Skelettmuskelschwäche (involviert in Bewegung) auf beiden Körperseiten. Die Schwäche beginnt normalerweise in den proximalen Muskeln (denjenigen, die der Brust und dem Bauch am nächsten sind, wie die Muskeln des Unterarms und der Schultern sowie der Oberschenkel und Oberschenkel). Die Symptome der Polymyositis können sich von Beginn der Krankheit an über Wochen oder Monate verschlimmern. Muskelschwäche kann das Treppensteigen, das Aufstehen aus einer sitzenden Position oder das Heben von Gegenständen erschweren. In einigen Fällen können mit fortschreitender Krankheit auch die distalen Muskeln (die weiter von Brust und Bauch entfernt liegen, einschließlich der Unterarme, Hände, Beine und Füße) betroffen sein.

Andere Symptome einer Polymyositis sind:

• Arthritis;
• Dyspnoe;
• Schluckstörungen (Dysphagie);
• Sprachprobleme;
• leichter Gelenk- oder Muskelkater;
• Ermüdung;
• Arrhythmie des Herzens.

Menschen mit Polymyositis können ein erhöhtes Risiko haben, an Krebs zu erkranken.

Ursachen und Risikofaktoren

Polymyositis Autoimmunerkrankung, entsteht aufgrund einer abnormalen Aktivierung von zytotoxischen T-Lymphozyten (CD8-Zellen) und Makrophagen gegen Muskelantigene, und aufgrund einer starken extrafusalen Muskelexpression des Haupthistokompatibilitätskomplexes 1, die das Endomysium des Skeletts schädigt Muskeln.

Verschiedene Zytokine, darunter Interleukine, Tumornekrosefaktor (TNF) etc., spielen eine wichtige Rolle beim Einsetzen der Rhabdomyolyse. Es betrifft hauptsächlich Menschen, die bereits an einer systematischen Erkrankung aufgrund von Virusinfektionen, bösartigen Neoplasmen oder anderen Autoimmunerkrankungen leiden. Typischerweise sind die für Polymyositis verantwortlichen Viren Retroviren, das Humane Immunschwächevirus (HIV) und HDTV-1/HTLV1 sowie das Virus Hepatitis C, die möglicherweise diese entzündliche Muskeldegeneration verursachen, die eine Endomysialschädigung verursacht, die zu Ödemen und knötchenförmiger Massebildung in Myozyten führt.

Coxsackie-Virus ist eine weitere Ursache für diese Autoimmunerkrankung aufgrund einer abnormalen Funktion des Hauptkomplexes Histokompatibilität (MHC) infolge der Freisetzung von Zytokinen nach Schädigung der Intima und des vaskulären Endothels Schiffe. Ein weiterer wichtiger ätiologischer Faktor bei der durch Polymyositis verursachten Rhabdomyolyse ist eine zugrunde liegende bösartige Neubildung, wie z Lungenkrebs, urogenitale Malignome oder Lymphome usw. Das Vorliegen einer Polymyositis erhöht auch die Wahrscheinlichkeit, 2-5 Jahre nach der Diagnose ein Karzinom zu entwickeln, insbesondere Non-Hodgkin-Lymphom. Es hat das höchste Risiko, sich zu entwickeln, gefolgt von Lungenkarzinom und Blasenkrebs.

Andere Ursachen sind das Vorhandensein bestimmter Varianten von humanen Leukozyten-Antigenen (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), das Vorhandensein einer anderen Autoimmunerkrankung wie Zöliakie (Zöliakie) und die Verwendung bestimmter Arzneimittel wie Hydralazin, Procainamid, Antiepileptika und Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) aufgrund ihrer Fähigkeit, als Hapten zu wirken. Die Studie ergab, dass 24 % der Patienten, die Statine einnahmen, eine Polymyositis entwickelten.

Epidemiologie

Autoimmunerkrankungen sind mit unterschiedlichen Inzidenzraten die häufigste Ursache für eine erhöhte Sterblichkeit in der Bevölkerung mittleren Alters auf der ganzen Welt. Polymyositis tritt selten im Kindesalter auf und betrifft in der Regel Menschen über 20 Jahre. Die Dermatomyositis weist jedoch eine bimodale Altersverteilung auf und betrifft Bevölkerungen im Alter von 5 bis 15 und 45 bis 60 Jahren.

Frauen entwickeln die Krankheit fast doppelt so häufig wie Männer, was das genaue Gegenteil von Myositis mit eingeschlossenen Körpern (MBT) ist. In der Bevölkerung liegt die Entwicklungsrate dieser Autoimmunerkrankung zwischen 0,5 und 8,4 Fällen pro 100.000 Menschen. Aufgrund der ethnischen Variabilität ist es bei Schwarzen häufiger als bei Weißen.

Diagnose

Die Diagnose besteht aus vier Teilen: Anamnese und körperliche Untersuchung, erhöhte Kreatinkinase-Werte, elektromyographische (EMG) Veränderungen und eine positive Muskelbiopsie.

Das charakteristische klinische Zeichen der Polymyositis ist eine proximale Muskelschwäche, wobei weniger wichtige Symptome Muskelschmerzen und Dysphagie sind. Bei etwa 25 % der Patienten mit Polymyositis treten kardiale und pulmonale Symptome auf.

Behandlung

Polymyositis wird mit einer Kombination verschiedener pharmakologischer und nicht-pharmakologischer Methoden behandelt. Pharmakologische Behandlungen umfassen hauptsächlich Kortikosteroide. Prednison und Methylprednisolon sind die am häufigsten bei Polymyositis eingesetzten Kortikosteroide mit einer Anfangsdosis von 1 mg / kg Prednison pro Tag. Nach und nach nehmen Steroide ab. Zu den Zweitlinien-Behandlungsoptionen gehört der Einsatz von Immunmodulatoren (Methotrexat, Azathioprin, Ciclosporin) bei Patienten mit Patienten, die entweder nicht auf Steroide ansprechen oder die aufgrund der Anwendung schwere Nebenwirkungen entwickeln Steroide. Cyclophosphamid, ein Immunmodulator, wirkt effektiv, insbesondere bei Patienten mit interstitiellem Lungenbefall. Bei chronisch refraktärer Polymyositis können intravenöse Immunglobuline (IVIG) verwendet werden. Die Studie zeigte bei etwa 70 % der Patienten eine Verbesserung nach IVIG-Anwendung.

IVIG zeigt auch eine signifikante Verbesserung bei Patienten mit Dysphagie aufgrund einer Schädigung der Speiseröhre. Keratin-Biologika wie Infliximab und Etanercept wurden zur Behandlung refraktärer Fälle eingesetzt. Andere Behandlungsoptionen umfassen Tacrolimus, einen Calcineurin-Inhibitor, der sich bei Patienten mit refraktärer Erkrankung als vorteilhaft erwiesen hat, während er gleichzeitig mit Prednisolon behandelt wird. Mycophenolatmofetil und Rituximab, ein monoklonaler Anti-CD20-Antikörper, haben sich auch bei der Behandlung von schwer zu behandelnden Fällen von Polymyositis als nützlich erwiesen.

Patienten mit Läsionen verschiedener Systeme sollten von entsprechenden Spezialisten untersucht werden, zum Beispiel einem Kardiologen bei Kardiomyopathie, Pneumologe bei interstitiellen Lungenerkrankungen, Logopäde bei Stimmveränderungen etc. Nichtmedikamentöse Behandlungen umfassen eine physikalische Therapie der betroffenen Muskeln, um Atrophie zu verhindern. Diesen Patienten sollte geraten werden, an einem überwachten Widerstandstraining teilzunehmen. Diesen Personen sollte eine proteinreiche Ernährung empfohlen werden, die zum Muskelaufbau beiträgt.

Vorhersage

Polymyositis hat als chronische Erkrankung auf lange Sicht eine schwierige Prognose. Es wurde festgestellt, dass diese Krankheit nicht nur eine Behinderung verursacht und die Lebensqualität des Patienten beeinträchtigt, sondern auch mit Eine Sterblichkeitsrate von 10 %, insbesondere bei denen, die auch eine Herzfunktionsstörung oder eine bösartige Erkrankung entwickeln Krankheiten. Die meisten Patienten sprechen normalerweise auf eine Steroidtherapie an. Diese Krankheit hat die schlechteste Prognose bei Patienten mit refraktärer Erkrankung, bei älteren Frauen, bei Schwarzen und bei Patienten mit systemischen Behinderungen.

Komplikationen

Obwohl Polymyositis eine seltene Erkrankung ist, wurde festgestellt, dass sie mit einer erhöhten Inzidenz und Sterblichkeit aufgrund von Begleiterkrankungen, z. B. Schädigung großer Gefäße oder des Magen-Darm-Trakts, und etc.. Patienten mit Polymyositis haben ein Risiko von ca. 2,2 % zu entwickeln Herzinfarkt im Vergleich zur allgemeinen Bevölkerung. Bei Patienten mit dieser Krankheit wird am wahrscheinlichsten innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnose Krebs diagnostiziert Polymyositis, daher sollte bei allen Patienten mit Krankheit. Laut der Studie erhöht ein hohes Neutrophilen-Lymphozyten-Verhältnis bei Patienten über 60 Jahren das Risiko, an Lungen- / Blasenkrebs oder Non-Hodgkin-Lymphom zu erkranken, signifikant.

Die Polymyositis betrifft die distalen Muskeln der Speiseröhre in einem späten Krankheitsstadium in fast 70 % Patienten, die zu Schluckbeschwerden führen, sowie Probleme mit Aufstoßen, die Beschwörung Aspirations-Pneumonie. Lungenbeteiligung kann die Sterblichkeit aufgrund negativer Auswirkungen auf die Lebensqualität erhöhen. Das Vorliegen der Krankheit bei Frauen im reproduktiven Alter kann bei aktiver Krankheit zum Verlust des Fötus führen.

Die Krankheit kann einen Zustand der Hyperkoagulabilität im Plasma verursachen, was zu einer erhöhten Inzidenz führt Thromboembolie. Erhöhtes Entwicklungsrisiko Amyotrophe Lateralsklerose auch in einer Studie mit Patienten mit Polymyositis beobachtet. Es wurde festgestellt, dass auch das Risiko Osteoporose bei Patienten mit Polymyositis erhöht.