Gastroschismus

Gastroschisis - Mißbildung wird durch die Bildung in der Phase der Entwicklung des Fötus Defektes aller Lagen der Vorderwand des Bauches mit dem Auslass( Eventration) abdominalen Inhalt( Magen, Darm) in die Umgebung aus. Vor einem Jahrzehnt war Gastroschisis ein absolutes Indiz für die Abtreibung. In der gegenwärtigen Phase, die Bereitstellung von hoch spezialisierter und hoch qualifizierten Betreuung für Neugeborene, bietet das Überleben mit einer günstigen Prognose für die weitere harmonische Entwicklung des Kindes. Dies wird durch die Entwicklung der pränatalen Diagnosefunktionen erläutert, mit denen Sie die Verwaltung von Schwangerschaft und Geburt Plan Taktik zu korrigieren. Neue Technologien, dass stoppen Defekt gastroschisis die Entwicklung von spezialisierten chirurgischen, Intensivpflege Neonatologie und die Folgen auf ein Minimum zu reduzieren.

Fetale Gastroschisis - was ist das?

fötalen Gastroschisis auf die pränatale Ultraschall-Screening nachgewiesen, die in der Zeit vom 10. bis 14. Schwangerschaftswoche der Trächtigkeit durchgeführt wird. Mit einer höheren Wahrscheinlichkeit zu diagnostizieren Gastroschisis kann auf der zweiten diagnostischen Screening sein. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass in den frühen Stadien des Fötus physiologischen hernial Vorsprung aufgedeckt, die bei normaler fetaler Entwicklung fließt, vollständig passiert.

gastroschisis Defect pränatal wie das Finden der Darmschlingen außerhalb des Abdomens detektiert.Überwachung und Aufrechterhaltung der Schwangerschaft im zweiten Trimester ist nicht anders als physiologisch Schwangerschaft fortfahren zu tun. Im dritten Trimester der Überwachung der Frucht einer gründlicheren, wie gastroschisis bei Kindern mit der Entwicklung des fetalen Not korreliert, intrauterine Wachstumsverzögerung und Frühgeburtlichkeit.

Vorzeitige Lieferung ist nur für Notfallanzeigen vom Schwangeren oder Fötus angegeben. Aber wenn es möglich ist, ist es besser, die Schwangerschaft zu verlängern, bis der Fötus reift. Selbst wenn eine Dilatation( Erweiterung) der Darmschleifen Taktik in Bezug auf Lieferung erwartungs wie:

- nicht immer die Erweiterung der Darmschlingen in dem Fötus ist ein Beweis für seine Niederlage;

- umgekehrte Situation, dass die Läsion Dilatation der Darmwand kann nicht sein;

- zu der Zeit, wenn es Darm Expansion erkannt wird unreifes Lungengewebe sein kann, der stark auf die Prognose der Erkrankung und das Leben des Neugeborenen verschlechtert;

- jederzeit kann eine Darmresektion erforderlich sein. Wenn

Darm Dilatation 16-18 mm mehr Inzidenz von Atresie erhöht( unperforierte Darmlumen) und Peritonitis Mekonium aufgrund Ausbeute( original Stuhl) in die Bauchhöhle. Die Kombination von Gastroschisis mit diesen Pathologien erhöht viele Male die Inzidenz und Mortalität von Neugeborenen.

ist kein Konsens über die Art der Lieferung, in Gegenwart von gastroschisis in den Fötus, und hat sich nicht entwickelt. Einige Autoren sagen, dass das Verhalten der Sectio nicht die Prognose der Erkrankung zu verbessern, und die Geburt natürlich, normalerweise auftretende, trägt nicht die Gefahr, zu erklären, dass eventrirovanye Körper mit einem Film aus Fibrin beschichtet, den Organe vor Beschädigungen schützt.

Gastroschisis: Verursacht

Ursachen von gastroschisis ist nicht vollständig definiert. Es ist eine angeborene Abnormität des Abdominalwand nicht mit chromosomalen Abnormitäten oder jeder präzisen Teratogene( Faktoren, die fötalen Mißbildungen) zugeordnet ist.

Gastroschisis in Kindern bezieht sich auf fetopathy, das ist eine angeborene aus den 12 Wochen des intrauterinen Lebens entstehen Fehlbildungen und zeigt die Bildung der embryonalen Fissur. Unter den ursächlichen Faktoren von intrauterine Wachstums Pathologien sind:

- werdende Mutter somatische Erkrankungen( Herzkrankheit, Hypo- und hypertensive Status, Anämie, chronischen Erkrankungen des Atmungssystems, Nierenversagen, Antiphospholipid-Syndrom, Bindegewebserkrankungen, Endokrinopathien);

- Komplikationen der aktuellen Schwangerschaft( Gefahr der frühen Fehlgeburt, schwerer Blutvergiftung und \ oder Präeklampsie, Plazentainsuffizienz);

- physikalische Effekte( hohe oder niedrige Temperatur, Strahlung);

- chemische Krankheitserreger( Drogen, Narkotika, Alkohol, Haushaltsprodukte und Industriechemikalien, Nikotin);

- biologische Faktoren( verschiedene infektiöse Agenzien, ihre Toxine);

- Alter der jungen Mutter( bis 25 Jahre).

Gastroschisis bei Kindern treten häufiger bei Jungen. Nach einer Theorie der Pathogenese von gastroschisis, unter dem Einfluß eines pathogenen Faktor tritt Involution( Umkehrentwicklung) Nabelvene Rechtsverletzung bildet pupochnobryzheechnoy Arteriensegment, das die Wand der Bauchhöhle bildende fötales Gewebe führt zu einem unzureichenden Blutversorgung. Als Ergebnis gibt es einen Defekt auf dem rechten Schlitz. Durchblutungsstörungen der Arteria mesenterica kann Resorption( Auflösung) der Darmwand führen, was in dem Auftreten von Darm Atresie Ergebnisse( unperforierte Lumen).Dies führt zu häufigen Kombination Darmrohr Defekte und Entwicklung gastroschisis.

Gastroschisis: Anzeichen und Symptome manifestieren Eventration

Gastroschisis( nach draußen gehen) Darmschlingen, Magen, Blase eventriruet selten bei Jungen - Hoden, wenn sie nicht in den Hodensack gesenkt werden, die Mädchen - die Gebärmutter und Anhängsel. Zusammen mit den Darmschlingen, die Wurzel des Mesenteriums herauskommen.

Dick- und Dünndarm hat ein Gekröse, Darm und Magen erweitert, atonic. Darmwand ödematös infiltriert. Alle eventrirovannye Körper mit einem Film aus Fibrin beschichtet, seine Farbe hängt von der Art von Fruchtwasser. Unter dem Einfluss einer aggressiven Umgebung Peritonitis Frucht chemischen entwickelt Wasser( Entzündung des Bauchfells).Darm gastroschisis verkürzt.

sollte unter einer Schicht aus Fibrin erinnert werden, dass fast immer durch tragfähige Organe bestimmt wird. Bevor der Betrieb notwendigen hohen Darmspülung durchgeführt wird, wenn danach Mekoniumileus zu wegzubewegen beginnt dann gefragt. Defect

gastroschisis nicht durch die Freisetzung aus der Bauchhöhle der Leber begleitet.

sich Defekt in der Bauchdecke ist nicht größer als 4 cm, befindet sich immer rechts von der rechten Seite der Nabelschnur gebildet sind. Zuzuteilen

einfache Form gastroschisis entsprechen die Abmessungen Defektvolumen eventrirovannyh Körpern. Komplizierte Form gastroschisis Eventration von einem großen Volumen mit der Defektgröße verglichen gekennzeichnet. In diesem Fall kann die Verletzung Behörden mit der raschen Entwicklung der Nekrose auftreten.

Schwerer Neugeborenen-Status, in der Regel durch den Grad der Frühgeburtlichkeit oder intrauterine Wachstumsverzögerung verursacht.

Gastroschisis wird selten durch die gleichzeitige Anomalien anderer Organe und Systeme begleitet, in sehr seltenen Fällen kann es sein: Oligohydramnie oder Polyhydramnion, Herzfehler, Harnwege, Hydrocephalus-Syndrom „Prune“ der Bauch( Hypoplasie der Muskeln der Bauchwand, Anomalien der Blase, Nieren, Harnleiterbilaterale cryptorchidism).

Gastroschisis: Diagnose Diagnose

gastroschisis ist selten falsch. Diese Fehlbildung ist auch in utero diagnostiziert. Es gibt eine bestimmte Phasen Diagnose von fetalen Fehlbildungen:

- allgemeinen geburtshilflichen Ultraschall.von den Experten von Frauenzentren durchgeführt. In diesem Stadium der „normalen“ oder „abnormal“.

- pränatalen Ultraschall spezialisiert. Sie führte in der medizinischen und genetischen Beratungsstellen, spezialisierte Ultraschallabteilungen großer Entbindungskliniken. Zu diesem Zeitpunkt der Bestätigung der Existenz und die Art der Pathologie der fötalen Entwicklung, die Lösung aller Probleme mit ihm verbunden ist.

- Experte pränataler Ultraschall.gastroschisis und das künftige Verhalten des Plans zu bestimmen - Die Studie wird an der endgültigen Diagnose durchgeführt.

Sobald Werkzeugkontrolle wird den Rat der Ärzte( Perinatologie, Gynäkologen, Kinderchirurgen, Neonatologen, Genetiker) getragen, die gemeinsam die Frage der Fortsetzung der Schwangerschaft, Geburt und die Taktik der weiteren Durchführung des Neugeborenen gerichtet.

wichtiger Aspekt bei der klinischen Diagnostik ist die Differentialdiagnose von gastroschisis und Omphalozele. Omphalocele - schwere Fehlbildung der Bauchwand im Bereich des Nabelring lokalisiert, durch die die Defekt Prolaps( SAG), Bauchorgane, der Bruchsack ist die Nabelschnur Membran. Defect

gastroschisis dadurch gekennzeichnet, dass der Bauchwanddefekt angeordnet periomphalic( nahe dem Nabelring), der Ring selbst Nabelschnur nicht erweitert und hat eine herkömmliche Struktur. Auch im Gegensatz zu dem Omphalocele, gastroschisis Defekt nie verläßt die Leber und keinen Bruchsack.

Das Protokoll der Untersuchung für Gastroschisis umfasst Neurosonographie und ECHO-Grafik des Herzens, um die kombinierten Defekte der intrauterinen Entwicklung auszuschließen.

Gastroschisis: Behandlung und Prävention

Die Behandlung von Gastroschisis erfolgt in mehreren Stadien:

- Vor-Krankenhaus-Stadium. Unmittelbar nach der Geburt wird das Kind auf den beheizten Reanimationstisch übertragen. Die Äquatorialorgane werden in eine sterile Packung gelegt, der Baumwoll-Gaze-Verband wird oben überlagert. Nach einer komplexen primären Maßnahmen, einschließlich der Wiederbelebung, ggf. wird das Kind in der Transportkuveze auf die Intensivstation übertragen, wo die bequemsten Bedingungen geschaffen werden, um das Darmtrocknen zu verhindern. Das Kind wird in einem kuvez mit Feuchtigkeitsparametern nahe 100% und einer Umgebungstemperatur von 37 ° C platziert. Bei Gastroschisis wird die Dekompression des Magens notwendigerweise durch die Einführung eines oro- oder nasogastrischen Röhrchens durchgeführt, das ständig geöffnet sein muss.

- Vorbereitung vor dem Betrieb. In Abwesenheit von Schock und anderen akuten Bedingungen, Vorbereitung für die Chirurgie dauert bis zu 4 Stunden. Der vaskuläre Zugang ist für eine verlängerte parenterale Ernährung( Umgehung des Magen-Darm-Traktes), Infusionstherapie, vorgesehen. Die Verbindung zur Therapie von antibakteriellen Medikamenten mit einem breiten Wirkungsspektrum mit Gastroschisis ist zwingend erforderlich.

In diesem Stadium ist die Korrektur des Säure-Basen-Zustands, der Infusionstherapie, der Reduktion der Hämokonzentration( Blutverdickung).Fortsetzung der Prävention von Hypothermie, Dekompression des Magens, Darm.

- Chirurgische Behandlung. Drei Haupttechniken werden für die chirurgische Behandlung von Gastroschisis verwendet.

Die primäre radikale Chirurgie wird in Gegenwart eines kleinen Volumens von eutenterischen Organen durchgeführt. Es besteht darin, dass die korrekte Richtung der Organe und das Nähen des Defektes erfolgt. Bianchi Richtung. Die Organe werden korrigiert, ohne das Loch zu vergrößern, durch Traktion über die Nabelschnur.

Verzögerte radikale plastische Chirurgie wird durchgeführt, wenn das Volumen der großformatigen Organismen groß ist. Es wird in zwei Stufen durchgeführt. Die Äquatorialorgane werden in einen Silikonbeutel gelegt und aufgehängt, allmählich an der Unterseite des Beutels gebunden und unter dem Einfluß des negativen intraabdominellen Druckes treten die Organe langsam in die Bauchhöhle ein. Und dann wird das Nähen des Defektes durchgeführt.

Im komplizierten Verlauf der Gastroschisis mit Atresie wird zuerst die Anwendung einer doppelten Entero-oder Kolostomie durchgeführt, gefolgt von deren Verschluss.

Komplikationen in der postoperativen Phase:

- Obstruktion von Thrombus von Mesenterialgefäßen, Nekrose der Darmwand;

- Klebstoff Darmverschluss;

- Anlagerung der Bakterienflora, Entwicklung der nekrotischen Enterokolitis, Sepsis.

Da die genaue Ursache der Entwicklung der Gastroschisis nicht festgestellt wurde, gibt es keine spezifische Prävention dieser Pathologie. Die allgemeinen Grundsätze für die Verhütung von Missbildungen sind:

- Schwangerschaftsplanung mit Beteiligung der medizinischen genetischen Beratung, vor allem, wenn die Familie bereits Fälle von der Geburt von Kindern mit Entwicklungsstörungen hat;

- die Verwendung von komplexen Vitamin-Mineral-Zubereitungen, hochwertige Lebensmittel, eine Art von Arbeit und Ruhe;

- Verhinderung der drohenden Frühgeburt, Behandlung einer schweren Toxikose;

- Prävention von Infektionskrankheiten, vor allem in den frühen Stadien;

- ohne Verwendung von Alkohol, Nikotin, Betäubungsmitteln;

- Ablehnung der Behandlung mit Arzneimitteln, die eine teratogene Wirkung haben;

- Beseitigung der Exposition gegenüber pathogenen physikalischen und chemischen Mitteln;

- Beseitigung von Stresssituationen.

Gastroschisis bei Kindern ist eine ernsthafte Entwicklungsstörung, die in utero diagnostiziert wird und charakteristische klinische Manifestationen aufweist. Im gegenwärtigen Stadium wurden positive Ergebnisse bei der Korrektur dieser Anomalie erzielt, die es den überlebenden Kindern ermöglicht, die bisher nicht verzehrenden Patienten waren. Ein wichtiger Punkt bei der Bereitstellung hochspezialisierter Pflege für Neugeborene mit Gastroschisis ist die Wahl des Lieferortes. Dies sollte ein regionales perinatales Zentrum sein, das Reanimationseinheiten, eine Intensivstation für Neugeborene und vor allem eine Abteilung für Kinderchirurgie umfasst, in der chirurgische Eingriffe direkt durchgeführt werden. Rechtzeitige und erfolgreiche Operation, vorausgesetzt, dass es keine kombinierten schweren Mängel und einen reibungslosen Verlauf der postoperativen Periode gibt, ermöglicht es, das Laster vollständig umzukehren und es den Kindern zu ermöglichen, sich harmonisch zu entwickeln.