Agrafia: mis see on, sümptomid, põhjused, ravi, prognoos

Mis on agraafia?

Agrafia - See on varasema kirjutamisoskuse rikkumine või kaotus. Häire võib ilmneda isoleeritult, kuigi see esineb sageli samaaegselt teiste neuroloogiliste häiretega, nagu alexia, afaasia, düsartria, agnoos ja apraksia. Kliiniliselt võib agraafia jagada "tsentraalseks" (nimetatakse ka "keeleliseks" või “Afaasia” agraafia) ja “perifeerne” agraafia (mida nimetatakse ka “mittekeelseks” või "Mittefaasiline" agraafia).

Kirjutamistoimingu tegemiseks loob inimene sisulise teabe edastamiseks rea "grafeme". Õigeks kirjutamiseks peate esmalt tundma tähti ise ja seejärel oskama tähti korrastada, et moodustada õiged sõnad ja grammatiliselt õiged laused. Kahjustused, mis neid protsesse häirivad, põhjustavad tsentraalset agraafiat. Siis peab inimene teadma koordineeritud liigutuste kogumit, et tähti õigesti joonistada (praktika), oskust "vaimselt" ehitada järjekord "tähtede jadast, moodustades terve sõna (motoorne programmeerimine), visuaalselt ruumiline oskus kirjutusvahendit kirjutuspinnale juhtida ja lõpuks võimekas mootorisüsteem neid ülesandeid. Nende viimaste etappide katkestamine, mis on seotud motoorse planeerimise või motoorse kirjutamisega, põhjustab perifeerset agraafiat. Pange tähele, et "perifeerne" agraafia võib paikneda kesknärvisüsteemis, kui see otseselt ei mõjuta keelekeskused, näiteks aju motoorse ajukoore kahjustusest tingitud motoorse agraafia korral, mis põhjustab kirjutamise pareesi jäsemed.

Klassifikatsioon

Agraafia või katkestused kirjakeele tootmises võivad esineda mitmel viisil ja mitmel kujul, kuna kirjutamine hõlmab paljusid kognitiivseid protsessid (keele töötlemine, õigekiri, visuaalne taju, graafiliste sümbolite visuaalne-ruumiline orientatsioon, motoorne planeerimine, juhtimine motoorsed oskused).

Agograafial on kaks peamist alarühma: keskne ("afaasia") ja perifeerne ("mittefaasiline") agraafia. Kesksete agraafiate hulka kuuluvad leksikaalsed, fonoloogilised, globaalsed ja semantilised agraafiad. Perifeerne agraafia hõlmab allograafilist, apraktilist, motoorset, hemianoptilist ja aferentset agraafiat.

- Kesk.

Keskne agraafia tekib siis, kui esineb nii kõnehäireid kui ka mitmesuguseid kirjutamisega seotud motoorseid ja visualiseerimisoskusi. Agraafia ja sujuva afaasiaga inimesed kirjutavad normaalse arvu õigesti moodustatud tähti, kuid ei suuda kirjutada sisukaid sõnu. Vastuvõetav afaasia on näide ladusast afaasiast. Need, kellel on raske afaasia, võivad kirjutada lühikesi lauseid, kuid neid on raske lugeda. Nende kirjutamine on füüsiliselt raske, kuid puudub õige süntaks ja sageli on õigekiri halb. Ekspressiivne afaasia on näide raskest afaasiast. Inimestel, kellel on alexia ja agraafia, on raskusi nii kirjakeele tootmise kui ka mõistmisega. See agrafismi vorm ei sega kõnekeelt.

• Sügav agraafia mõjutab inimese fonoloogilisi võimeid ja õigekirjamälu. Sügav agraafia on sageli vasaku parietaalpiirkonna kahjustuse (supramarginaalne gyrus või insula) tagajärg. Inimesed ei mäleta, kuidas sõnad välja näevad, kui need on õigesti kirjutatud, ega suuda neid õigekirja kindlaksmääramiseks välja öelda. Tavaliselt loodavad inimesed õigekirja oma kahjustatud õigekirjamälule; see toob kaasa sagedasi vigu, tavaliselt semantilist laadi. Inimestel on suuri raskusi abstraktsete mõistete ja ebatavaliste sõnadega. Ka lugemine ja rääkimine on sageli häiritud.
• Agrafia koos Gerstmanni sündroom - See on kirjaliku kõne rikkumine, mis on seotud järgmiste struktuuriliste sümptomitega: raskused enda sõrmede eristamine, vasakust paremast eristamise raskused ja esinemisraskused arvutused. Kõik neli sümptomit on radade kahjustamise tagajärg. Gerstmanni sündroom võib lisaks esineda alexia ja kerge afaasiaga.
• Globaalne agraafia halvendab ka inimese õigekirjamälu, ehkki suuremal määral kui sügav agraafia. Globaalse apraksia korral kaovad õigekirjateadmised sedavõrd, et inimene suudab kirjutada vaid väga vähe tähendusrikkaid sõnu või üldse mitte ühtegi sõna. Ka lugemine ja rääkimine on märgatavalt halvenenud.
• Leksikaalne ja struktuurne agraafia on põhjustatud õigekirjamälu kahjustusest; need inimesed ei suuda visualiseerida sõna õigekirja, kuigi säilitavad võime neid valjusti hääldada. See õigekirja halvenemine võib tähendada teadmiste kadumist või halvenemist või lihtsalt võimetust neile tõhusalt juurde pääseda. Leksikaalse agraafikaga kaasneb korrapärasuse efekt, kuna inimesed kirjutavad sõnu ilma korrapäraste ja prognoositavate kirjavigadeta vähem õigesti. Lisaks on õigekiri tavaliselt vähem halvenenud. Samuti on inimestel raskusi homofonidega. Keeleline pädevus grammatika ja lause kirjutamise osas säilib üldiselt.
• Fonoloogiline agraafia on leksikaalse agraafia vastand, kuna sõnade hääldamise võime on halvenenud, kuid sõnade õigekirjamälu võib olla terve. Inimestel on sageli raskem pääseda abstraktsematele sõnadele ilma tugevate semantiliste esitusviisideta (st neil on eessõnu raskem hääldada kui konkreetseid nimisõnu).
• Net agraafia on kirjutamishäire ilma muu keele või kognitiivse kahjustuseta.

Agraafia võib toimuda eraldi või samaaegselt ning selle põhjuseks võib olla nurklihase kahjustus.

- välisseadmed.

Perifeerne agraafia tekib siis, kui mitmesugused motoorsed ja visualiseerimisoskused on kirjalikult häiritud.

• Aprakticheskaya agraafia on kirjaliku kõne rikkumine, mis on seotud mootorisüsteemi rikkumisega. See toob kaasa moonutatud, aeglase, töömahuka, mittetäieliku ja / või ebatäpse kirjakujunduse. Kuigi kirjalikud tähed on sageli nii halvasti vormindatud, et need on peaaegu loetamatud, säilib sageli võimalus neid valjusti hääldada. Sellise agraafia vormi põhjustab täpselt tähtede moodustamiseks mõeldud spetsiaalsete motoorsete plaanide kadumine, mitte aga kirjutamisjäsemeid mõjutav düsfunktsioon. Apraksiline agraafia võib ilmneda koos ideomotoorse apraksiaga või ilma. Halvatus, korea, Parkinsoni tõbi (mikrograafid) ja düstoonia (kirjaniku krambid) on tavaliselt agraafiaga seotud liikumishäired.
• Hüsteeriline agraafia on kirjutamisrikkumine, mis on põhjustatud konversioonihäirest.
• Korduv Agraphia esineb inimestel, kes kordavad tähti, sõnu või fraase ebanormaalselt mitu korda. Püsivus, paragrafeerimine ja ehhograafia on näited korduvatest agraafiatest.
• Optico–ruumiline agraafia - kirjakeele rikkumine, mille määrab kalduvus ignoreerida ühte osa (sageli tervet külge) lehekülje kirjutamine, kaldus read üles või alla ning ebanormaalne vahe tähtede, silpide ja sõnad. Samuti on häiritud orientatsioon ja õigekirjaviis. Optilist-ruumilist agraafiat seostatakse sageli vasaku poolkera hooletussejätmisega, objektide ehitamise või kokkupaneku raskustega ning muude ruumiliste raskustega.

Põhjused

Kesk- või keeleline agraafia võib olla põhjustatud aju kortikaalsete keelekeskuste või nendega seotud mis tahes subkortikaalsete struktuuride kahjustustest. Klassikaliselt tekib see siis, kui insult, mis on jätkuvalt kõige sagedasem kõnehäire põhjus. Peaaegu kõik neid piirkondi kahjustavad kahjustused, sealhulgas trauma, kasvajad ja infektsioonid, võivad põhjustada tsentraalset agraafiat.

Neurodegeneratiivsed seisundid nagu Alzheimeri tõbi või frontotemporaalne dementsus, võib põhjustada ka tsentraalset agraafiat, mille korral on algus järk -järguline ja progresseeruv halvenemine. Primaarne progresseeruv afaasia ja selle alatüübid on kliinilised neurodegeneratiivsed sündroomid, mida iseloomustab valdavalt aeglaselt süvenev keelehäire; enamikul juhtudel on see seotud Alzheimeri tõve ja frontotemporaalse degeneratsiooniga. Sageli on näha ka agograafiat deliirium. Deliirium on aga mittespetsiifiline ja deliiriumi etioloogia on äärmiselt mitmekesine.

Nagu tsentraalse agraafia puhul, võib perifeerset agraafiat põhjustada mitmesugused kahjustused kõikjal ajukoorest kuni perifeersete närvide ja lihasteni. Kuid perifeerse agraafia korral häirivad need kahjustused motoorset planeerimist või motoorset kirjutamist.

Epidemioloogia

Andmed omandatud neuroloogiliste kõnehäirete, sealhulgas agraafia esinemissageduse kohta on üldiselt piiratud. Insuldi peetakse omandatud keelekahjustuse kõige tavalisemaks põhjuseks. Ühes Šveitsis läbiviidud uuringus leiti, et kõnekahjustuste esinemissagedus on esmakordne isheemiline insult on 47 juhtu 100 000 elaniku kohta; neist 30% insuldiga patsientidest tekkis afaasia. Sellesse uuringusse kaasati agraafiaga patsiente, kuigi agraafia esinemissagedust ei teatatud.

Patofüsioloogia

Neuroloogiliste kõnehäirete, sealhulgas afaasia ja agraafia patofüsioloogia on endiselt halvasti mõistetav. Üldiselt afaasia on paremini uuritud kui agraafia ja see on kõige levinum mudel neuroloogilise kõne töötlemise uurimiseks. Siiski on mitmetes aruannetes täheldatud lahknevust kirjaliku ja kõnekeele vahel, mis näitab kirjutamiseks mõeldud aju kohti. Seda öeldes on tuvastatud mitu kõne töötlemisega seotud ajupiirkonda.

Veresoonte kahjustustel põhinevad klassikalised lokaliseerimismeetodid tuvastasid esialgu kaks peamist keelekeskust aju: see on Broca piirkond domineerivas madalamas esiosas ja Wernicke piirkond domineerivas ülemises ajalises piirkonnas gyrus. Need piirkonnad on varustatud keskmise ajuarteri ülemise ja alumise osaga. Vasak ajupoolkera on domineeriv poolkera üle 95% paremakäeliste ja üle 70% vasakukäeliste poolt. Broca piirkonna kahjustused põhjustavad tavaliselt paindumatut keelekahjustust; On tõestatud, et Broca piirkond on seotud keelefunktsioonidega, sealhulgas ladusus, fonoloogiline töötlemine, grammatikatöötlus ja semantiline otsing.

Keskmise ajuarteri alumise osa kahjustused on tavaliselt seotud kõne "ladususe" halvenemisega, mida iseloomustab mõttetu kõne ja arusaamise halvenemine. Algselt arvati ja arvatakse siiani, et Wernicke ala on seotud sõna äratundmise ja tähendusega. Kuigi uuemad tõendid viitavad sellele, et Wernicke tegevusvaldkond on tõepoolest seotud keele fonoloogilise produktsiooniga, ei pruugi see olla keele äratundmise seisukohalt kriitiline. Pigem levib keele tagumine kortikaalne piirkond, mis vastutab Wernicke afaasiat põhjustavate sõnade äratundmise ja tähenduse eest, hajusamalt mööda aja- ja parietaalsagarat.

Arvatakse, et on olemas ajupiirkondi, mis on pühendatud käekirja sisestamisele. Arvatakse, et domineeriv nurgeline gyrus osaleb keele verbaalse esituse abstraktses muutmises visuaalseks. Kuigi mõned autorid väidavad, et nad on seotud lugemisvõimega, usuvad teised autorid, et see valdkond on mõeldud kirjaliku kõne esitamiseks ja soovitab selle asemel, et lähedal asuvad külgmised kuklakujulised güriid tekitaksid häireid lugemine. Vastupidi, domineeriva keskmise esiosa piirkonnas on ala, mida nimetatakse "grafemi / motoorse esiosa tsooniks" (nimetatud koos kavandatava piirkonnaga) Sigmund Exneri käekirja Exner), mis oli mõeldud liidesena sõnade abstraktse esituse ja kirjaliku motoorse programmeerimise vahel kõne. Eespool nimetatud lokaliseerimise põhjal on tõenäoline, et kahjustused domineerivas nurga all võivad tekkida põhjustada selget keelelist agraafiat ja keskmise esiosa haavandi kahjustused võivad põhjustada selget apraktiivset agraafia.

Kuigi klassikalised lokaliseerimismudelid on kliiniliselt kasulikud ja aitavad tuvastada ajukoore piirkondi aju erinevates aspektides kriitilise tähtsusega, toetavad andmed üha enam keele võrgumudelit töötlemine. Funktsionaalse pildistamise uuringud on näidanud, et keelefunktsioonid on hajutatumad kui varem arvati. Tõepoolest, kahjustused sellistes piirkondades nagu väikeaju, talamus või isegi mitte-domineeriv poolkera, võib jäljendada Broca või selle piirkonna tagumise keeleala kahjustusi Wernicke. Sarnaselt on talamuses ja sisemises kapslis teatatud kliinilistest sündroomidest, mis on kooskõlas puhta keelelise agraafiaga.

Erinevalt tsentraalsest agraafiast on perifeerne agraafia oma olemuselt palju mitmekesisem patofüsioloogia ja on sageli lokaliseeritud ühes või mitmes kesk- ja / või perifeerses piirkonnas närvisüsteem. Apraktiivse agraafia lokaliseerimine ei ole standardiseeritud ja on kõige sagedamini dokumenteeritud eesmise ja parietaalsagarad, kuigi kahjustusi, mis põhjustavad apraktiivset agraafiat, on täheldatud ka talamuses ja väikeaju. Exneri piirkonna võimalik roll puhtas apraksilises agraafias on ülalpool oletatud. Tuleb märkida, et agraafia, mis on tetraadi osa Gerstmanni sündroom, mis klassikaliselt mõjutab domineeriva parietaalsagara tagumist sagarat, on hiljuti paigutatud alla kahtlust esitada eraldi apraktiivne agraafia, mis mõjutab külgnevat ülemist parietaali gyrus.

Pareetiline motoorne agraafia võib tekkida kahjustustest kõikjal kortikospinaaltraktis ja sellega seotud lihastes. Mikrograafiat seostatakse parkinsonismiga, mis iseenesest on kõige sagedamini seotud substraat nigra kahjustustega, kuid võib esineda ka globus pallidus, striatum või isegi otsmikusagara kahjustuste korral. Agraafia põhjustatud värin või korea, võivad tuleneda mootorijuhtimist reguleerivate struktuuride, sealhulgas basaalganglionide või väikeaju kahjustustest.

Korduv agraafia võib peegeldada selliseid nähtusi nagu katatoonia või Tourette'i sündroom. Kui see omadus peegeldab püsivat käitumist, arvatakse, et see paikneb peamiselt otsmikus või parietaalsaunas. Kahjustused kõikjal optilises rajas või kortikaalse visuaalse töötlemise piirkondades võivad põhjustada visuaalse ja ruumilise agraafia. Hooletus, mis tavaliselt asub mitte -domineerivas parietaalsagaras, võib põhjustada ka ruumilise agraafia. Funktsionaalsed agraafiad on oma olemuselt keerulised ja neid ei saa sageli ühegi konkreetse struktuuri jaoks kergesti lokaliseerida.

Diagnostika

Patsiendi kirjutamisvõime hindamine on osa täielikust neuroloogilisest keeleõppest, mis hõlmab ka ladusust, arusaamist, kordamist ja lugemist. Agraafia põhjuse selgitamiseks on vajalik suulise ja kirjaliku kõne täielik hindamine.

Kompuutertomograafia (CT), kõrge eraldusvõimega magnetresonantstomograafia (MRI) ja skaneerimine Positronemissiooni tehnoloogia (PET) aitab teil näha kahjustusi ajupiirkondades, kus kõne töötlemise keskused eksisteerivad.

Ravi

Patsiendi agraafia õige klassifikatsioon on õige ravi jaoks ülitähtis, kuna ravimeetodid varieeruvad suuresti sõltuvalt agraafia asukohast ja etioloogiast. Üldiselt on teraapia logopeedia ning keele- ja tegevusteraapia vormis nii kesk- kui ka perifeerse agraafia ravi nurgakivi. Sageli nõuab agraafia edukas ravi multimodaalset lähenemist, mis hõlmab ravi, ravimeid ja mõnikord ka operatsiooni: näiteks patsient, kellel on Parkinsoni tõbi võib vajada sügavat aju stimuleerimist, parkinsonismivastaseid ravimeid, tegevusteraapiat ja / või ortopeedilisi seadmeid oma kirjutamishäirete parandamiseks.

Lisaks agraafia sümptomite kõrvaldamisele on oluline pöörata tähelepanu ka selle etioloogiale, et vältida kirjutamishäire võimalikku progresseerumist. Näiteks patsiendile, kellel on kasvaja, mis põhjustab tsentraalse agraafia, tuleks pakkuda sobivat keemiaravi, kiiritusravi ja / või operatsiooni.

Kesk-agraafia erinevatest etioloogiatest on kõige kaalukamad tõendid insuldist põhjustatud keskne agraafia. Kõne- ja keeleteraapia on osutunud kasulikuks insuldijärgse kõnekahjustuse korral ning on tõendeid selle kohta, et kirjutamisoskuse parandamiseks eelistatakse intensiivset kõne- ja keeleteraapiat. Üks väike uuring, milles osales 8 insuldist tingitud alexia ja agraafiaga patsienti, näitas lugemise ja / või kirjutamise sihipärase õppimise eeliseid kohandatud konkreetsetele vajadustele, mis viitab sellele, et raviprotokollid võivad kasu saada erinevate spetsiifiliste häirete laiaulatuslikust sihtimisest kirjad.

Piiratud tõendid viitavad sellele, et piratsetaam võib insuldijärgsetel ägedatel juhtudel olla kasulik agraafia korral. Memantiin on osutunud efektiivseks insuldijärgse afaasia korral, kuid selle efektiivsust kirjutamishäirete korral ei ole uuritud. Neuromodulatsiooni osas viitavad väikeste uuringute tõendid võimalikule kasulikule mõjule transkraniaalne magnetiline stimulatsioon pärast insuldi halvenenud kirjutamiseks, ehkki suurem uurimistöö.

Perifeerse agraafia ravi on laiem kui tsentraalse agraafia ravi ja see sõltub agraafia alatüübist. Näiteks võib poolkera hooletussejätmisest tingitud opto-ruumiline agraafia saada kasu prismaatilistest läätsedest. Kirjaniku krambid (käe fokaalne düstoonia) on sageli vastuvõtlikud botuliintoksiini lokaalseks süstimiseks. Ortopeedilised abivahendid, tegevusteraapia ja lõõgastusmeetodid võivad aidata ka fokaalse käedüstoonia sümptomite korral.

Prognoos

Agraafia prognoos on väga erinev ja sõltub selle etioloogiast. Üldiselt järgneb kõnekahjustus pärast insulti taastumisperioodile, mis saavutab haripunkti umbes kolm kuud pärast lööki, millele järgneb lõpuks keeleline platoo võimeid. Seevastu eeldatakse, et neurodegeneratiivsetest haigustest tingitud keskne agraafia süveneb järk -järgult. Perifeersetel agraafiatel on lai etioloogia ja erinevad prognoosid.

Tüsistused

Agraafia tüsistuste hulka kuuluvad kogukonna integreerimisega seotud probleemid, kus funktsionaalne suhtlus on iseseisva igapäevaelu jaoks ülioluline. Kõnehäired võivad patsientidele pettumust valmistada ja insuldi korral on need seotud ka depressioon. Kuna agraafia ei ole spetsiifiline haigus, tuleks kaaluda selle etioloogia tüsistusi.