Le syndrome de Gilbert

syndrome de Gilbert( maladie de Gilbert, la stéatose pigmentaire héréditaire, hyperbilirubinémie Gilbert, hyperbilirubinémie non hémolytique familial bénin, fermentopaticheskaya hyperbilirubinémie) - maladie congénitale, qui est causée par une mutation du gène codant pour l'enzyme uridine diphosphate.

syndrome de Gilbert ou de la maladie est une maladie congénitale est héritée de manière autosomique dominante. Selon les statistiques de l'ordre de deux - cinq pour cent des hommes en bonne santé âgés de 20 à 30 ans, a trouvé la maladie( les hommes sont touchés quatre fois plus souvent que les femmes).Début du syndrome de Gilbert dans la majorité des cas surviennent à l'adolescence et se poursuit tout au long de la vie.le syndrome de

Gilbert est caractérisée par les facteurs suivants:

- échec partiel glyukuroniltransferazy( activité environ trente pour cent de la normale)

- une augmentation modérée de la bilirubine dans le sang

- Réduction de la bilirubine élevée sous l'influence de

phénobarbital - L'absence d'autres changements morphologiques ou fonctionnelles

foie - autosomique - dominantLes symptômes de l'héritage

Les symptômes les plus caractéristiques du syndrome de Gilbert sont considérés:

- inconfortable oschuEniya dans le quadrant supérieur droit

- fatigue assez

- subikterichnost et ikterichnost sclérotique( seulement quelques patients ont une coloration ictérique de la peau)

- Dans certains cas, il y a un facteur d'augmentation de la taille du foie

provoquant des manifestations de cette maladie peut être:

- La prise de certains médicaments

- Renforcement exercice

- Diverses opérations

- boire de l'alcool

- Déviation de régime

- Prostudnye maladie

dans la moitié ZAFiksirovannyh cas, les patients de la maladie Zhilbara il y a un manque d'appétit, des nausées, éructations, flatulences, violations de la chaise. De temps en temps il y a des sensations désagréables dans le foie.mesure de la bilirubine totale

Diagnostics

dans le cadre du syndrome de Gilbert fluctuent au niveau de 21 à 51 mol / L, et sous l'influence de maladies ou de stress physique peut augmenter de 85 à 140 mmol / l.

tests diagnostiques spécifiques avec l'échantillon de

syndrome de Gilbert avec

Après avoir jeûné 24 heures ou de faim après régime pauvre en calories sorokavosmichasovoy faible( pas plus de 400 kcal par jour) concentration de la bilirubine dans le sérum sanguin augmente de 50 - 100%.Bilirubine est déterminé sur un estomac vide le matin le jour du test, puis deux jours plus tard.

échantillon avec le phénobarbital

phénobarbital conduit à une baisse des taux de bilirubine, par stimulation de glyukuroniltrasferazu de l'activité enzymatique.

Il y a aussi d'autres types d'échantillons: l'échantillon et l'échantillon avec bromsulfaleinom avec de l'acide nicotinique.

procédures de diagnostic supplémentaires comprennent la tomographie par ordinateur ou d'ultrasons du foie, biopsie à l'aiguille et la détermination des enzymes hépatiques dans le sérum sanguin

Le traitement spécial du syndrome de Gilbert est généralement pas réalisée, en tant que cela ne soit pas considéré comme une maladie, et des caractéristiques individuelles de l'organisme.

Dans la période de la vitamine aiguë nommée, la réception cholagogue et alimentation légère №5.Mais même si cela ne se fait pas - les manifestations de la jaunisse et sont donc eux-mêmes.importance principale

est l'adhésion constante à l'alimentation, le travail et le repos. Il est souhaitable d'éliminer l'utilisation d'aliments gras et d'alcool que possible pour éviter la surcharge physique.

Une augmentation de la bilirubine nommée réception sorbant « Sorbovit- » guérir, puis le réduire doit aller sur les prévisions de

de prévision

prophylactique au syndrome de Gilbert est considéré comme très favorable, car il est considéré comme l'une des variantes de la norme et n'affecte pas l'espérance de vie. Les personnes atteintes de ce syndrome sont presque en bonne santé, et donc ne nécessitent pas de traitement spécial.