Still -betegség felnőtteknél: mi ez, tünetek, kezelés

Mi a Still -betegség felnőtteknél?

A Still -betegség felnőtteknél ritka gyulladásos betegség, amely az egész testet érinti (pl. e. szisztémás betegség). A betegség oka ismeretlen (idiopátiás). Az áldozatoknál magas láz, rózsaszín vagy lazac színű kiütés, fájdalom jelentkezhet ízületek, izomfájdalom, torokfájás és egyéb szisztémás gyulladásos tünetek betegségek.

Az egyedi tünetek és az epizódok gyakorisága személyenként változó, és a betegség előrehaladását nehéz megjósolni. Néhány embernél a rendellenesség hirtelen jelentkezik, majdnem olyan gyorsan eltűnik, és előfordulhat, hogy nem tér vissza. Más embereknél a Still -betegség krónikus, potenciálisan fogyatékos állapot. A betegség kezelésére különböző gyógyszereket alkalmaznak, és a betegek eltérő módon reagálhatnak a terápiára. Felnőtteknél a Still -betegség nem jelenik meg a családokban.

Felnőtt Still -betegség A felnőttkori szisztémás fiatalkori reumatoid arthritis (juvenilis Still -betegség) egyik formája. Ezeket a rendellenességeket a brit orvosról nevezték el, aki 1896 -ban írta le először az orvosi szakirodalomban a szisztémás fiatalkori reumás ízületi gyulladást. A "felnőtt Still -betegség" kifejezést először 1971 -ben használták az orvosi szakirodalomban, de esetek amelyek megfelelnek a betegség leírásának, már az 1800 -as évek végén megjelennek az orvosi szakirodalomban.

jelek és tünetek

A felnőttek tünetei, progressziója és súlyossága még mindig nagymértékben változik egyénenként. Néhány embernek csak egy alkalmi epizódja alakulhat ki, amely reagál a kezelésre és egy éven belül megszűnik. Bizonyos esetekben új epizód nem merül fel vagy sok évvel később következik be. Más emberek fejlődhetnek krónikus olyan betegség, amelyben epizódok jönnek és mennek, gyakran több év különbséggel, és az epizódok között nincsenek tünetek. Más emberek azonban gyakori epizódokat tapasztalhatnak, amelyek hetente vagy havonta fordulnak elő.

A krónikus felnőttkorban szenvedő embereknél a Still -betegség túlnyomórészt lehet azzal jellemezve láz vagy olyan forma, amelyet túlnyomórészt ízületi betegségek (krónikus ízületi gyulladás) jellemez. A krónikus felnőttkori megjelenés potenciálisan hosszú távú, súlyos és fogyatékos szövődményeket okozhat.

A legtöbb Still -betegségben szenvedő betegnél a szisztémás gyulladásos betegséggel kapcsolatos tünetek kombinációja alakul ki. Ilyen jelek közé tartozik görcsös láz, amely meghaladja a 102,2 Fahrenheit (39 Celsius fok) fokot, ízületi fájdalom (ízületi fájdalom) és gyulladás (ízületi gyulladás), izomfájdalom (myalgia) és bőrkiütések (lásd. Fénykép).

Bizonyos esetekben a láz mindennapos, és általában késő délután vagy kora este csúcsosodik ki vagy robban. Ritkán előfordul, hogy néhány embernek két lázkitörése alakul ki egy nap alatt. A kiütés rózsaszín vagy lazac színű, és általában láz alatt alakul ki. A kiütés leggyakrabban a mellkasot és a combokat érinti. A kezek, a lábak és az arc kevésbé valószínű. A kiütés viszkethet, vagy nem, és gyorsan eltűnik.

Az érintett ízületek megduzzadhatnak, megmerevedhetnek és gyulladhatnak, és több hétig is fennállhatnak. Leggyakrabban a térd, a csukló és a bokák érintettek. Az izom- és ízületi fájdalom intenzív lehet, és gyakran rosszabb a láz alatt. Ha a felnőtt Still -betegséget nem kezelik, a krónikus ízületi gyulladás súlyosbíthatja és elpusztíthatja az érintett ízületeket.

Bizonyos esetekben további tünetek is megjelenhetnek, beleértve a torokfájást, a fokozódást lép (splenomegalia), növekedés máj (hepatomegalia) és megnagyobbodott nyirokcsomók (limfadenopátia).

Bizonyos esetekben a szívet (pericardium) vagy a szívizmot (myocardium) körülvevő vékony szájhártya gyulladhat (pl. e. felmerül szívburokgyulladás vagy szívizomgyulladás). A mellkasi üreget borító membrán is gyulladhat és felhalmozódást okozhat folyadék a tüdőben (mellkasi folyadékgyülem). A szív és a tüdő érintettsége okozhat nehéz légzés és mellkasi fájdalomde a legtöbb esetben általában nem elég erős ahhoz, hogy nyilvánvaló legyen, és gyakran csak az orvos által végzett fizikális vizsgálat során észleli.

Okoz

A Still -betegség oka felnőtteknél ismeretlen (pl. idiopátiás). A kutatók úgy vélik, hogy a rendellenesség kóros vagy túlzott választ válthat ki egy fertőzésre vagy mérgező anyagra.

Egyes kutatók úgy vélik, hogy a Still-betegség felnőtteknél auto-gyulladásos szindróma. Auto-gyulladásos szindrómák olyan rendellenességek csoportja, amelyeket a veleszületett immunrendszer rendellenessége miatt visszatérő gyulladásos epizódok jellemeznek. Ez nem ugyanaz, mint autoimmun betegségamelyben az adaptív immunrendszer tévesen megzavarja és megtámadja az egészséges szöveteket.

A kutatók is ezt hiszik citokinek (az immunrendszer bizonyos sejtjei által kiválasztott speciális fehérjék, amelyek vagy stimulálják, ill gátolják az immunrendszer más sejtjeinek működését), szintén szerepet játszhatnak a betegség felnőttkori formájának kialakulásában Még mindig. Az interleukin-1 (IL-1) citokin, amelyről ismert, hogy közvetíti a gyulladásos sejtekre adott választ, szerepet játszhat a Still-betegség kifejlődésében felnőtteknél.

Néhány betegnél normális klinikai megnyilvánulásokat találtak az interleukin-1-vel kapcsolatban Still-kór, és a tevékenység-blokkoló gyógyszerrel végzett terápia jelenleg tanulmányozás alatt áll interleukin-1. Úgy gondolják, hogy további citokinek, köztük az interleukin-6 (IL-6) és a tumor nekrózis faktor alfa (TNF-alfa) is szerepet játszanak a Still-betegség felnőttekben kialakulásában.

Érintett populációk

A Still -betegség felnőtt formája egyenlő számban érinti a férfiakat és a nőket. Egyes orvosi szakirodalmak szerint a betegség gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. Ez elsősorban a 16-35 éves fiatalokra vonatkozik. A betegség gyakorisága felnőtteknél még nem ismert. A rendellenesség rendkívül változó tünetei és ritkasága miatt gyakran rosszul diagnosztizálják vagy rosszul diagnosztizálják, ami megnehezíti annak valódi gyakoriságának meghatározását az általános populációban.

Hasonló rendellenességek

Az alábbi rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a Still -betegség tüneteihez felnőtteknél. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnózisban.

Auto-gyulladásos szindrómák olyan betegségek csoportja, amelyekre a veleszületett immunrendszer rendellenessége miatt visszatérő gyulladásos epizódok jellemzőek. A szindrómák tünetei gyakran visszatérő láz, kiütések, hasi fájdalom, ízületi fájdalom, csontfájdalom és a krónikus gyulladással járó egyéb jellegzetes tünetek. Ezek a rendellenességek magukban foglalják a visszatérő krioprinhoz kapcsolódó szindrómákat (krónikus csecsemő neurológiai ízületi bőr szindróma és Macle-Wells-szindróma), hiperimmunoglobulin D-szindróma, családi mediterrán láz, TRAPS-szindróma, Schnitzler-szindróma és hiány mevalonát kináz.

Autoimmun betegségek olyan rendellenességek csoportja, amelyekben az adaptív immunrendszert érintő rendellenességek olyan sejtekből és fehérjékből (antitestekből) állnak, amelyeknek meg kell védeniük a szervezetet a fertőzésektől. Ezek az antitestek tévesen megtámadják az egészséges szöveteket, és autoantitesteknek nevezhetők. Számos autoimmun rendellenességre jellemző tünetek közé tartozik a láz, kiütés, hasi fájdalom, ízületi fájdalom és egyéb, krónikus gyulladással járó egyéb tünetek ismétlődése. Az autoimmun rendellenességek, amelyek felnőtteknél Still -kórhoz hasonlíthatnak, a következők: szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis és reumás ízületi gyulladás.

Komplementer rendellenességek széles választéka hasonlíthat a Still -betegség kezdetére felnőtteknél, beleértve Reiter -szindróma, gyulladásos bélbetegség (IBD), édes szindróma (akut lázas neutrofil dermatózis), egyes rákos megbetegedések, például limfóma és leukémia, valamint egyes fertőzések, mint pl. tuberkulózis, mononukleózis és toxoplazmózis.

Diagnosztika

A Still -kór diagnosztizálása felnőtteknél nehéz, mivel nincsenek specifikus tesztek vagy megkülönböztető jelzések laboratóriumi (szövettani) eredmények, amelyek egyértelműen megkülönböztetnék a rendellenességet a hasonlóaktól rendellenességek. A Still -kór diagnosztizálása általában alapos klinikai értékelés, részletes anamnézis alapján történik beteget, azonosítva a jellegzetes jeleket és kizárva az egyéb lehetséges jogsértéseket (differenciálmű diagnosztika).

A diagnosztikához használható különböző tesztek, beleértve vérvizsgálatok és röntgenfelvételek, amelyek a csontok vagy ízületek változásait mutatják, ill a lép megnagyobbodása vagy máj. Az echokardiogram, amely hanghullámokat használ a szívkép létrehozásához, felfedheti a szívburok vagy a szívizom gyulladását.

A vérvizsgálatok felnőtteknél kimutathatják a Still -betegséggel általában összefüggő vérsejtszint jellemző változásait. Az érintett embereknél gyakran emelkedett a fehérvérsejtek és / vagy a vérlemezkék szintje, vagy alacsony a vörösvértestek szintje. A gyulladásos betegség gyanújával rendelkező személyek teljes vérképe az eritrociták ülepedési sebessége. Az ülepedési sebesség (ülepedési sebesség) azt méri, hogy mennyi ideig tart a vörösvértestek (vörösvértestek) leülepedése a kémcsőben egy meghatározott időszak alatt. Sok Still -betegségben szenvedő embernél megnövekedett az ülepedési arány, ami a gyulladás jele. Egy másik általánosan használt vérvizsgálat szérum ferritin, ami ebben az állapotban gyakran aránytalanul megnövekszik.

Standard kezelések

Kezelés

Sok különböző terápiát kipróbáltak a Still -betegségben szenvedők kezelésére. Egyetlen kezelés sem volt mindig hatékony. Különféle gyógyszereket alkalmazhatnak önmagukban vagy kombinációban az érintett személyek kezelésére.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID -okat) gyakran használnak a gyulladás tüneteinek kezelésére. A láz, az ízületi fájdalom és a csontfájdalom pozitívan reagált az ezekkel a gyógyszerekkel történő kezelésre. Egyéb fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók), mint pl acetaminofen és paracetamolis használható.

Kortikoszteroid gyógyszerek, mint például prednizonszisztémás tünetek kezelésére használható. Az érintett emberek kezdetben nagy dózisú kortikoszteroidokat kaphatnak, az idő múlásával fokozatosan csökkentve az adagot.

A kortikoszteroidok hosszú távú használata számos mellékhatással jár, és a kutatók ebben az időben olyan gyógyszereket keresnek, amelyek helyettesíthetik a kortikoszteroidokat, vagy lehetővé tehetik az alacsonyabb dózisok alkalmazását kortikoszteroidok.

Az egyik gyógyszer, amelyet általában kortikoszteroidokkal kombinálva használnak a kezdetben szenvedő emberek kezelésére, egy immunszuppresszáns metotrexát. A metotrexátot gyakran használják ízületi gyulladás és más reumás betegségek kezelésére. Still-betegségben szenvedő betegeknél a metotrexát "szteroidmegtakarító szerként" ismert, mivel lehetővé teszi a kisebb dózisú kortikoszteroidok alkalmazását, ezáltal csökkentve a mellékhatások kockázatát hatások.

A kiegészítő kezelés tüneti és támogató.

Feltáró terápia

Az utóbbi években számos ígéretes felnőttkori felnőttkori gyógymódot fedeztek fel, beleértve a biológiai válaszmódosítóként ismert gyógyszereket is. Ezek a gyógyszerek blokkolják olyan anyagok (citokinek) aktivitását, amelyekről feltételezik, hogy szerepet játszanak a rendellenesség kialakulásában.