Tetrada Fallot

Tetralogia di Fallot - una malattia cardiaca congenita grave, che si caratterizza per il sottosviluppo dell'uscita del setto ventricolare destra con lo spostamento del reparto di una delle parti. Come risultato di questi cambiamenti prodotto quattro principali difetti: ipertrofica cambiamenti miocardici, destroktopozitsiya aorta, sottoaortica difetti del setto ventricolare e ventricolare deflusso stenosi dipartimento legale.

Clinicamente, questa patologia come la tetralogia di Fallot che si manifesta in ritardo di sviluppo fisico e mentale, cianosi precoce della pelle( a volte la cianosi è già evidente nei primi mesi dopo la nascita, ma più spesso a un anno o anche più tardi), mancanza di respiro, o di gravi episodi odyshechno-cianotica, svenimenti frequenti, nausea, vertigini e costante debolezza.

Tetralogia di Fallot provoca

Causa della tetralogia di Fallot può essere una violazione del pieno sviluppo del cuore nelle 2-8 settimane di sviluppo embrionale del feto.malattie infettive Inoltre, una donna incinta sopportato come il morbillo, la rosolia o la scarlattina anche portare allo sviluppo di difetti del sistema cardiovascolare. Farmaci, droghe, alcol, fumo e l'esposizione a diversi fattori di rischio ambientali possono anche causare lo sviluppo della patologia. E 'anche importante e l'influenza dell'ereditarietà sullo sviluppo del feto.

ha osservato lo sviluppo della tetralogia di Fallot nei bambini con sindrome di nanismo Amsterdam( Cornelia de Lange), che include tali condizioni patologiche come un "volto clown";cielo gotico;la deformità della colonna vertebrale e del torace;coanale;strabismo;atrofia del nervo ottico;orecchiette deformazione;ipertricosi;miopia;l'assenza di alcune dita;gravi malformazioni degli organi interni;basso peso alla nascita;piccoli piedi e le mani.

Perché l'aorta si discosta sia da sinistra e dal ventricolo destro, in pazienti con stenosi grave o difetti maggiori durante la sistole quasi tutto il sangue dal ventricolo nell'aorta e forniti in quantità molto piccole nell'arteria polmonare. Di conseguenza, insufficienza ventricolare destra sviluppa. In presenza di stenosi moderata manifestato atsianoticheskaya forma di tetralogia di Fallot. Con la gravità della stenosi avviene attraversamento dello shunt, e successivamente da destra a sinistra con una transizione alla fase atsianoticheskoy forma pronunciato.

Tetralogia di Fallot forma

sono quattro forme fondamentali di ostruzione del ventricolo destro del flusso in uscita di oggi: l'embrionale, ipertrofica, tubolari, multi-componente.modulo di embriologia

.Questa forma della malattia caratterizzato da una conica spostamento deflettore davanti ea sinistra.area di sviluppo massima di stenosi secondo l'anello muscolare. Così anello fibrinose non si deforma.modulo

ipertrofica. Ostruzione in questo caso si caratterizza per lo stesso offset partizioni, come nella forma embrionale ma, in aggiunta, la spiccata espresso variazioni ipertrofiche nel segmento prossimale. In questo caso, l'area massima della stenosi si trova a destra carta uscita ventricolare e strato muscolare discrezionalità.modulo

tubolare. Ostruzione del terzo tipo di tetralogia di Fallot causata dalla divisione diseguale formata tronco comune arterioso. Come risultato, cono polmonare diventa più corto, conico e ipoplastico. Inoltre, questa forma è accompagnata da ipoplasia anello fibrinoso e stenosi dell'arteria polmonare.moduli a più parti

.Causa di ostruzione in questa forma di tetralogia di Fallot è l'estensione del deflettore conico.

Il grado di disturbi emodinamici manifesta come ostruzione del ventricolo destro del condotto di uscita. In marcato stenosi marcata flusso sanguigno di entrambi i ventricoli prevalentemente l'aorta e in una quantità molto piccola dell'arteria polmonare, e questo stato è accompagnato da ipossia arteriosa.

con moderata stenosi resistenza periferica è maggiore nel tratto hatcher, e quindi sviluppa un'espulsione di sinistra-destra del sangue dai ventricoli, che porta successivamente atsianoticheskoy forma della malattia. In altre parole, questo stato viene denominato - la forma pallida tetralogia di Fallot. Tuttavia, nel tempo, "pallido" forma si sviluppa in un "blue" è legata allo sviluppo di croce e venoarterialnogo shunt.

Tetralogia di Fallot sintomi

A seconda del tempo dei sintomi iniziali di sono cinque periodi principali della manifestazione della tetralogia di Fallot sono: fase iniziale cianotica( la comparsa di cianosi nei primi mesi di vita, o in prossimità di un anno di vita), la fase classica( la comparsa di cianosi durante l'inizio dei movimenti del bambino), stadio grave(attacchi di dispnea con sintomi evidenti di cianosi), cianotica fase successiva( i primi sintomi non prima del 6-10 anni), acianotico( pallido) stadio della malattia.

il più delle volte, a tale malattia come tetralogia di Fallot, a seguito di denunce e sintomi si verificano: ritardo dello sviluppo;Mancanza di respiro;Attacchi severi di dispnea con manifestazioni di cianosi;Cianosi centrale;Perdita di coscienza;convulsioni. Oggettivamente

durante l'indagine ha rilevato:

- sintomi pallore o cianotici;
- un sintomo di "bastoncini a tamburo" o "occhiali da vista";
- rafforzare il primo tono del cuore;
- la posizione del paziente accovacciata dopo piccoli carichi;
- attenuazione del secondo tono sopra l'arteria polmonare;
- la presenza di diastolica sistolica o sistolica.

Tetralogia di Fallot diagnosi

per confermare la diagnosi, "tetralogia di Fallot" dovrebbe fornire una storia medica completa, i sintomi clinici si manifestano, effettuare un elettrocardiogramma e radiografia del torace.metodi

strumentali di diagnosi

ECG( elettrocardiogramma): Nel corso di questo studio, ci sono segni di ipertrofia o sovraccarico di alcune parti del cuore, blocco atrioventricolare e la sindrome del nodo del seno.

torace raggi X: per tetralogia di Fallot è caratterizzato dalla deplezione del disegno polmonare, rigonfiamento della destra o il ventricolo sinistro dell'arco, con una combinazione pronunciato di difetto arterioso aperto. Nei bambini piccoli, il cuore sul roentgenogram ha la forma di una "scarpa".

ecocardiografia: tetralogia di Fallot, questo metodo diagnostico permette di stimare la dimensione della cavità ventricolare destra, il grado di restringimento del condotto di uscita, per determinare la forma del processo patologico( embrionale, ipertrofica, multicomponente o tubolare).Lo stesso metodo viene eseguito per diagnosticare aortica stenosi valvolare per la presenza, come tempo non rilevati problemi associati con difetto sviluppo valvola dopo il trattamento può portare ad una rapida scompenso o edema polmonare. Anche con questo metodo è determinato diametro anelli fibrosi ed esaminato il loro stato generale delle valvole.

cardiache cavità cateterizzazione: cavità del cuore puntura viene eseguita in casi in cui è necessario determinare l'ossigenazione del sangue nell'aorta, misurare la pressione nel ventricolo destro o la differenza di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare.

angiografia coronarica: Questo metodo è utilizzato per determinare il tipo anatomica di malattia cardiaca, la diagnosi di anomalie dello sviluppo correlate e determinare la localizzazione delle arterie coronarie e dei grandi vasi.

Tetralogia di Fallot trattamento

Oggi, ci sono due metodi principali rivolte al trattamento della tetralogia di Fallot: chirurgia d'urgenza e la terapia( trattamento-odyshechno attacco cianotica).neonati

urgente terapia

con gravi manifestazioni di cianosi a causa della chiusura del dotto arterioso immediatamente somministrati prostaglandina E1 infusione di 0,05-0,10 microgrammi per via endovenosa. Questa manipolazione viene eseguita al fine di aprire il dotto arterioso nel minor tempo possibile.

Durante gravi attacchi di ipossia bambino dare la posizione in cui al massimo le gambe sono premuti al torace, i bambini più grandi semplicemente sedersi e attacco passa somministrato morfina 0.1 -0.2 mg / kg / m.

attacco Odyshechno-cyanotic ancorata usando l'ossigeno supplementare, trimeperidine soluzione all'1% di 0,05 ml per via intramuscolare nel primo anno di vita o Nikomedin 0,1 ml. Se non vi è alcun effetto, i cristalloidi endovenosi dovrebbero essere somministrati. Se acidosi viene iniettata una soluzione carbonato acido di sodio 4%, soluzione di glucosio al 5% con l'aggiunta di insulina reopoligljukin e aminofillina. Se non funziona è condotta imposizione in più aortolegochnogo anastomosi.È inoltre possibile utilizzare farmaci sedativi e / o vasodilatatori. Da

terapie specifiche tetralogia di Fallot includono lenti bloccanti Beto endovenose di 0,1 mg / kg, e poi li usa per formare compresse da 1 mg / kg al giorno.

pazienti

con malattie come tetralogia di Fallot è assolutamente controindicato per digossina, perché aumenta la funzione miocardica ionotropici e aumenta il rischio di spasmo del dipartimento infudibulyarnogo ventricolo destro.

chirurgica trattamento

controindicazione al trattamento della tetralogia di Fallot da un intervento chirurgico è ipertensione polmonare irreversibile.

Il primo metodo chirurgico scelta del trattamento dipende dalla struttura anatomica del difetto cardiaco. Può essere sia palliativo che radicale.trattamento palliativo del tetralogia di Fallot comporta l'imposizione di anastomosi aorto-polmonare, e radicale - la rimozione della stenosi seguita dalla plasticità del setto interventricolare.chirurgia palliativa

è nominato, se gli attacchi odyshechno-cianotico non è alleviato con l'aiuto di farmaci per un lungo periodo di tempo, così come l'anatomia del corpo umano.

Il metodo più comunemente usato è la fissazione dell'anastomosi sottoclavia-polmonare. L'essenza dell'operazione è che succlavia è collegato all'arteria polmonare utilizzando impianti sintetici speciali. Gli esperti raccomandano immediatamente di effettuare metodi radicali di trattamento.chirurgia

radicale è generalmente effettuata di età compresa tra i 6 mesi a 3 anni, dal momento che sono più vecchie le probabilità di una diminuzione pieno recupero. Questo metodo di trattamento prevede interventricolare plastiche ed eliminare l'ostruzione delle vie giuste efflusso ventricolare. Una correzione completa consiste nel chiudere il difetto con una patch e espandere il condotto.

Tutti i pazienti con diagnosi di tetralogia di Fallot, indipendentemente dal fatto che la correzione è stata effettuata, deve avvenire prima di visitare le misure preventive dentista per evitare lo sviluppo di batteriemia.

Tetrada Fallo forecast

Compirazioni postoperative specifiche: ipofunzione;Trombosi delle anastomosi;Aritmia ventricolare;Blocco AV;Aneurisma del ventricolo destro;Endocardite infettiva;Ipertensione polmonare. Le convulsioni di tipo dyspnea-cianotico spesso passano in modo indipendente dopo 3-4 anni.

mortalità postoperatoria oggi è inferiore al 4% e la forma semplice della malattia. Se non si utilizza questa patologia, fino a 5 anni di vita un po 'più del 55% e fino a 10 anni - 25-30%, in casi molto rari, i pazienti con diagnosi di tetralogia di Fallot vivere fino a 75 anni.