מחלת טאקאיאסו: מה זה גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

עובדות מהירות ומידע כללי

• Takayasu arteritis (תסמונת או מחלה של Takayasu, aortoarteritis לא ספציפית) מתרחשת הרבה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים. המחלה מתחילה לרוב אצל צעירים, אך גם ילדים ואנשים בגיל העמידה עלולים לחלות.
• הרופאים מזהים אאורטואריטיס לא ספציפית באמצעות אנגיוגרמות. אנגיוגרמות הן סוגי צילומי רנטגן המציגים עורקים. בדלקת העורקים של טקאיאסו, אנגיוגרמות מראות היצרות של העורקים הגדולים.
• עורקים צרים או חסומים גורמים לבעיות הנעים בין קל לחמור.
• טיפול באאורטרוטיס לא ספציפי כולל כמעט תמיד מינוי של גלוקוקורטיקואידים (פרדניזון וכו '), המסייעים בהפחתת הדלקת. לחולים ניתן לרשום גם תרופות אחרות המדכאות את המערכת החיסונית.
• סימפטומים של מחלת טקאיאסו באים לידי ביטוי באספקת דם לקויה לרקמות ואיברים.

דלקת העורקים של טאקאאסו, המכונה גם תסמונת טאקיאסו אוֹ aortoarteritis לא ספציפי, היא צורה נדירה דלקת כלי הדם, הכוללת דלקת בדפנות העורקים הגדולים בגוף: אבי העורקים וענפיו העיקריים.

המחלה מתרחשת כתוצאה מהתקפה של המערכת החיסונית של הגוף עצמו, הגורמת לדלקת בדפנות העורקים. הדלקת גורמת להתכווצות העורקים וזה יכול להפחית את זרימת הדם לחלקים רבים של הגוף.

תסמונת טאקיאסו עלולה לגרום לדופק חלש או לאובדן דופק בזרועות, ברגליים ובאיברים. מסיבה זו, אנשים רגילים לקרוא לתסמונת זו "מחלה ללא דופק".

לפעמים לחולים הסובלים מאורטואריטיס לא ספציפית אין תסמינים, והמחלה עצמה כה נדירה עד שהרופאים לא יכולים לזהות אותה בקלות ולאבחן אותה בזמן.

מהי תסמונת טאקאיאסו (מחלה)?

תסמונת Takayasu היא אחד מהסוגים הרבים של דלקת כלי הדם. דלקת כלי הדם מאופיינת בדלקת בכלי הדם, ועורקים הם סוג של כלי דם. עם דלקת העורקים של טקאיאסו, דלקת זו מתרחשת בדפנות העורקים הגדולים: אבי העורקים והענפים העיקריים שלה. אלה כלי הדם מספקים דם לראש, לזרועות, לרגליים ולאיברים פנימיים כגון הכליות.

דלקת יכולה לגרום לעיבוי דפנות הכלי. עם הזמן עיבוי זה מוביל להיצרות בתוך העורק הנקראת "היצרות". אם היא חמורה מספיק, צמצום זה יכול להפחית את זרימת הדם ולגרום לכך שנשלח פחות חמצן לחלקים של הגוף או לאיברים שהעורק מספק.

סטנוזיס יכול לגרום לתסמינים (איך אתה מרגיש) ולבעיות הנעים בין מעצבן למסוכן:

• כאב בעת שימוש בזרוע או ברגל;
• סחרחורת, כאבי ראש או הִתעַלְפוּת;
• חולשה ועייפות;
• לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם עורקי);
• כאבים בחזה וחוזק;
• אוטם שריר הלב;
• שבץ.

תסמינים אחריםשיכולים להתרחש בחולים עם מחלת טקאיאסו כוללים ירידה במשקל, חום, הבדל בדם לחץ בין שתי הזרועות (עקב היצרות), שינוי צבע של הידיים או הרגליים עקב חוסר זרימת דם מספקת. אך מכיוון שסימנים אלה אינם ספציפיים ולרוב מתפתחים לאט, הם יכולים לעכב את האבחנה אצל חלק מהחולים.

סיבות וגורמי סיכון לדלקת העורקים של טקאיאסו

כמו ברוב סוגי הדלקת כלי הדם, הסיבה למחלת טקאיאסו אינה ידועה. נדיר לראות יותר ממקרה אחד במשפחה, ותפקיד הגנטיקה אינו ברור. גם הקשר בין מחלת טקאיאסו לזיהום לא הוכח.

תסמונת Takayasu נחשבת מחלת כשל חיסונימה שאומר שהגוף מותקף על ידי המערכת החיסונית שלו. בדלקת העורקים של טקאיאסו, המערכת החיסונית תוקפת את כלי הדם.

דלקת העורקים של Takayasu נדירה, ואולי משפיעה אחד מכל 200 אלף איש. לרוב מופיע אצל אנשים בגילאי 15-40 שנים, אך לעיתים משפיע על ילדים צעירים או על מבוגרים בגיל העמידה. 9 מתוך 10 חולים הן נשים. נראה כי אאורטואריטיס לא ספציפית נפוצה יותר במזרח אסיה, הודו ואולי גם באמריקה הלטינית מאשר באזורים ברוסיה. עם זאת, המחלה נדירה מאוד, אפילו במדינות אלה, ומופיעה במגוון רחב של קבוצות אתניות.

כיצד מאבחנים תסמונת טאקיאסו?

רופאים מוצאים לרוב את מחלת הטקאיאסו בעת ביצוע אנגיוגרמותמה שמראה עד כמה הדם זורם בעורקים. רופא יזמין לעיתים קרובות אנגיוגרמה כאשר לחולה יש סימפטומים ותוצאות חריגות מבדיקה גופנית. הסימנים כוללים אובדן דופק או לחץ דם נמוך בזרוע, או צלילים חריגים ("רעשים") הנשמעים בעורקים גדולים עם מַסכֵּת.

ישנם סוגים שונים של אנגיוגרמות, כולל סטנדרטיות, הכוללות הזרקת צבע ישירות לעורק במהלך צילום רנטגן. סוגים פחות פולשניים של אנגיוגרפיה משתמשים בטכניקת הדמיה אחרת, כגון טומוגרפיה ממוחשבת, ונקראת אנגיוגרפיה של CT או CT. מתי משתמשים ב- MRI — הדמיה בתהודה מגנטית — זה נקרא אנגיוגרפיה של תהודה מגנטית או אנגיוגרפיה של MR, MRA.

אנגיוגרמות יכולות להראות היצרות של עורק אחד או יותר. חשוב שהרופא יבדיל בין היצרות עקב וסקוליטיס (דלקת עורקים) לבין היצרות עקב טרשת עורקים ("התקשות" של העורקים). זה יכול להיות מסובך לפעמים. ישנם גורמים נוספים להיצרות עורקים, כולל דיספלסיה פיברו -שרירית, עוד מצב נדיר שפוגע בעיקר בנשים.

עורקים גדולים יכולים להידלק גם בתנאים אחרים. דוגמאות הכוללות סוגים אחרים של דלקת כלי הדם: דלקת עורקים של תאי ענק (מחלת קשישים), פוליכונדריטיס חוזרת, תסמונת קוגן ו מחלת בקצ'ט. זיהומים מסוימים יכולים גם לגרום לדלקת בעורקים גדולים.

בדיקת דם לדלקת כוללים מדידות קצב שקיעת אריתרוציטים (המכונה לפעמים "תגובת שקיעת האריתרוציטים" ROE או ESR) ו- חלבון C-reactive (נקרא לעתים קרובות CRP). תוצאות הבדיקות הללו גבוהות לעתים קרובות אך לא תמיד בחולים הסובלים מתסמונת Takayasu. עם זאת, בדיקות אלה הן חריגות גם במספר רב של מחלות דלקתיות אחרות.

לחולים במחלת טקאיאסו יש גם אֲנֶמִיָה עקב דלקת כרונית (ארוכת טווח). אֲנֶמִיָה נבדק גם בבדיקת דם. אף אחת מבדיקות הדם האלה לא יכולה להגיד לך בוודאות אם יש לך אאורטרוטיס לא ספציפית, ובדיקות דם אלו יכולות להיות חריגות במצבים רבים אחרים.

לחולים הסובלים מתסמונת Takayasu אין סימנים, המחלה כה נדירה עד שהרופאים לא יכולים לזהות אותה בקלות. מסיבה זו אבחון המחלה מתעכב לעתים קרובות.

כיצד מטפלים בתסמונת טאקיאסו?

ראומטולוגים הם בדרך כלל המומחים בעלי הנפח והידע הגדול ביותר של המחלה. כתוצאה מכך, הם מכוונים את כל תהליך הטיפול בחולים אלה, במיוחד אלה החולים הזקוקים לתרופות דיכוי חיסוני. רופאים אחרים שחולים עשויים להזדקק להם כוללים קרדיולוג ומנתח כלי דם. גישת צוות יכולה להציע את הטיפול הטוב ביותר למטופלים הסובלים ממצב זה.

מחלת טאקיאסו דורשת לרוב טיפול כדי למנוע היצרות נוספת של העורקים הפגועים. עם זאת, היצרות שכבר התרחשה לעתים קרובות אינה משתפרת, אפילו עם תרופות. גלוקוקורטיקואידים (פרדניזון, פרדניסולון או תרופות דומות אחרות)המכונה לעתים קרובות "סטרואידים" הם חלק חשוב בטיפול. המינון ומשך הטיפול תלויים עד כמה חמורה המחלה ובכמה זמן המטופל סובל ממנה. עם זאת, לתרופות אלו יכולות להיות תופעות לוואי ארוכות טווח.

לפעמים רופאים רושמים תרופות המדכאות חסינותמכיוון שתופעות הלוואי שלהן עלולות להיות חמורות פחות מאלו של גלוקוקורטיקואידים. זה נקרא טיפול "חוסך סטרואידים". תרופות אלה כוללות Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate Mofetil, Cyclophosphamide ו- תרופות החוסמות גורם נמק בגידול (כגון Etanercept, Adalimumab או Infliximab) ואחרים מוצרים ביולוגייםכגון Tocilizumab.

לעתים קרובות רופאים רושמים תרופות אלו לטיפול באחרים מחלות ראומטיותאבל הם גם משתמשים בהם לטיפול בתסמונת Takayasu. אין מספיק ראיות לכך שתרופות אלו בהחלט יעילות בטיפול באאורטרוטיס לא ספציפית. המחקר ממשיך, מדענים מחפשים כל הזמן תרופות חדשות לטיפול באורטואריטיס לא ספציפית.

כמה מומחים מייעצים לשימוש שגרתי במינונים נמוכים אַספִּירִין. מחשבה זו מסייעת במניעת קרישי דם בעורקים פגומים. הטיפול בתסמונת Takayasu כולל גם בדיקה של לחץ דם גבוה ורמות כולסטרול גבוהות, וטיפול אם קיימות בעיות אלה.

פגיעה ארוכת טווח בעורקים דורשת לפעמים הליך כלי דם או ניתוח. זה יכול לכלול אנגיופלסטיקה (הרחבת כלי דם מצומצם או חסום), עם או בלי הצבת סטנט, לתמיכה בכלי. אפשרות טיפול נוספת— ניתוח מעקפים, ניתוח לניתוב זרימת דם סביב חסימה בכלי דם.

פרוגנוזה וחיים עם דלקת העורקים של טקאיאסו

דלקת העורקים של טקאיאסו היא מצב כרוני ועשוי לדרוש טיפול ארוך טווח. לחלק מהחולים אין סימפטומים או סימנים קלים בלבד של מחלה, אך אחרים נכים או זקוקים לניתוח יותר מפעם אחת. תופעות לוואי מתרופות, בעיקר גלוקוקורטיקואידים, יכולות להטריד. חולים הנוטלים תרופות דיכוי חיסוני נמצאים בסיכון לזיהומים.

מכיוון שדלקת העורקים של טאקאיאסו עלולה לגרום לבעיות לב, לחץ דם גבוה ושבץ, חולים עם עם מחלת טקאיאסו, שוחח עם הרופא שלך על דרכים להפחית את הסיכון לחלות אלה בעיות. לעתים קרובות לא נכון למדוד את לחץ הדם בזרוע מכיוון שהוא יהיה נמוך באופן שקרי עקב עורקים חסומים, ולכן יתכן והרופא יצטרך למדוד את לחץ הדם ברגל.

המחלה עלולה לחזור על עצמה לאחר הטיפול או להחמיר בעדינות. לעתים קרובות מאוד קשה לדעת אם תסמונת טקאיאסו חזרה על עצמה. לפיכך, רוב החולים דורשים ביקורי רופא תכופים ואנגיוגרמות.