תסמונת מיריזי: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי תסמונת מיריזי?

תסמונת מיריזי - מחלה נדירה הנגרמת כתוצאה מחסימה של צינור המרה המשותף או צינור הכבד השכיח כתוצאה מחוצה לה דחיסה עם מספר רב של אבני מרה פצועות או אבן מרה אחת פגומה בשק הרטמן. הסימפטומים דומים ל- דלקת שלפוחית ​​השתןאך ניתן לבלבל עם מצבים חסימים אחרים כגון אבני צינור מרה נפוצות ו דלקת כולנגיטיס חריפה בשל זמינות צַהֶבֶת. אבחון טרום ניתוחי הוא לרוב קשה ובדרך כלל מתעלמים ממנו.

Eponym

התסמונת קרויה על שם המנתח הארגנטינאי פאבלו לואיס מיריזי. הוא נולד בשנת 1893 בקורדובה, ארגנטינה. מיריזי סיימה את לימודיה בפקולטה לרפואה של האוניברסיטה הלאומית של קורדובה בשנת 1915. תרומתו המפורסמת ביותר לניתוח היא ביצוע הצ'לנגיוגרפיה הראשונה תוך ניתוחית בשנת 1931.

סיבות וגורמי סיכון

אבני מרה נוצרות בדרך כלל ממרה עומדת. כאשר מרה אינה מרוקנת כליל מכיס המרה, היא עלולה להידרדר כמו סחף ולאחר מכן להפוך לאבנים. חסימה במרה המרה יכולה גם להוביל לאבני מרה, כולל היצרות של צינור המרה, וסרטן, כגון סרטן הלבלב.

הסיבה השכיחה ביותר כולליתיאזיס (או cholelithiasis) - התצהיר של כולסטרול, שהופך מאוחר יותר לאבני כולסטרול. הסיבה השנייה לאבני מרה היא אבני מרה פיגמנטיות, שהן תוצאה של הרס מוגבר אריתרוציטים במערכת תוך -כלי הדם, וגורמים לריכוז מוגבר של בילירובין, אשר מצטבר לאחר מכן מָרָה. צבעם של אבנים אלה הוא בדרך כלל שחור. הסוג השלישי של אבני מרה הוא אבנים פיגמנטיות מעורבות, שהן שילוב של מצעי סידן כגון סידן פחמתי או סידן פוספט, כולסטרול ומרה. הסוג הרביעי מורכב בעיקר מסידן והוא נמצא בדרך כלל בחולים עם היפרקלצמיה. כאשר אבני מרה מרובות או אבן מרה אחת גדולה נופלים לתיק של הארטמן (מוצא תחתון כיס המרה), עלולה להתרחש דחיסה חיצונית של צינור המרה הנפוץ או צינור הכבד השכיח.

המנגנון המדויק מדוע זה קורה אינו ידוע, אך הוא האמין שזה נובע מהשק הגמיש. הרטמן המכיל מסת אבנים גבוהה יותר, למשל, עם כמה אבנים או מכה אחת גדולה אֶבֶן. זה גורם לדלקת עוקבת של האזור, שיכולה להוביל גם להיווצרות פיסטולה לאורך זמן.

סימפטומים וסימנים

תסמונת Mirizzi בדרך כלל מופיעה עם דלקת שלפוחית ​​השתן חריפה או כרונית בתוספת צהבת. חולים עם דלקת שלפוחית ​​השתן הכרונית מתלוננים בדרך כלל על כאבים עמומים בפינה הימנית העליונה של הבטן, המקרינים לאמצע הגב או לקצה הימני של עצם השכמה. זה בדרך כלל קשור לצריכה של מזונות שומניים. בחילות והקאות לסירוגין מלווים גם תלונות על עלייה נפיחות וגזים. הסימפטומים מופיעים לעתים קרובות בערב. תסמינים פחות חמורים וארוכי טווח מופיעים בדרך כלל במשך שבועות או חודשים. תדירות וחומרה מוגברת של החמרות (קוליק מרה חריף) נראים בדרך כלל עם תסמינים כרוניים ממושכים יותר. בדיקה גופנית קלאסית תראה כאב בפינה הימנית העליונה של הבטן עם מישוש עמוק (סימן מרפי). החולים בדרך כלל אינם חמורים, אך לא נוחים. לחולים הסובלים מתסמונת Mirizzi מתקדמת או לדלקת שלפוחית ​​השתן החמורה יותר עלולים להיות תסמינים וסימנים חמורים יותר. צהבת בדרך כלל קיימת, ולעתים ניתן למצוא בילירובין מוגבר באופן משמעותי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת מיריזי נדירה יחסית. המצב מתפתח רק ב -0.1% מהחולים עם אבני מרה, והוא נמצא ב -0.7% עד 25% מהחולים שעברו כריתת כיס המרה. ייתכן שיש עלייה בתחלואה בקרב קשישים, אך לא הייתה נטייה לגברים או לנשים עם אבני מרה. כמו כן, נראה כי אין שכיחות בקרב קבוצה אתנית מסוימת.

פתופיזיולוגיה

אבני מרה מתרחשות כאשר חומרים במרה מגיעים לגבול המסיסות. כאשר המרה מתרכזת בכיס המרה, הוא הופך רווי יתר של חומרים אלה, אשר בסופו של דבר מצטמצמים לקריסטלים קטנים. גבישים אלה, בתורם, נתקעים בריר של כיס המרה, וכתוצאה מכך משקעים של כיס המרה. עם הזמן, גבישים אלה גדלים ויוצרים אבנים גדולות ו / או מרובות. אבני מרה אלה עלולות לגרום לתסמינים של דלקת שלפוחית ​​השתן, אך אם הן נכנסות לשק של הרטמן, הן עלולות לגרום לתסמינים נוספים סימפטומים של צהבת. ככל שהמצב מתקדם, עלולים להתפתח פיסטולות פנימיות מכיס המרה אל צינור המרה המשותף, צינור הכבד השכיח ו תְרֵיסַריוֹן. פותחה מערכת ניקוד לסיווג השלבים השונים של תסמונת מיריזי.

• סוג I: דחיסה של צינור הכבד הנפוץ עם אבן בצוואר כיס המרה או ציסטה ציסטית;
• סוג II: פיסטולה vesicocholedocheal, התופסת פחות מ -1/3 מהיקף צינור הכבד הנפוץ;
• סוג III: פיסטולה vesicocholedocheal, תופסת 2/3 מהיקף צינור הכבד המשותף;
• סוג IV: פיסטולה vesicocholedocheal, התופסת את כל היקף צינור הכבד המשותף (דופן הצינור נהרסת כליל).

אבחון

ראשית, נערכת בדיקה שגרתית לאבחון של כולציסטיטיס. השיטה הטובה ביותר לאבחון אבנים בכיס המרה ודלקת שלפוחית ​​השתן החדה לאחר מכן היא בדיקת אולטרסאונד של הרבע העליון הימני של הבטן. הוא קשור לספציפיות של 90%, ובהתאם למפעיל האולטרסאונד, הוא יכול לזהות אבנים בגודל של עד 2 מ"מ, כמו גם פוליפים של בוצה וכיס מרה. ממצאי אולטרסאונד המצביעים על כולציסטיטיס חריפה לעומת כולליתיאזיס כוללים עיבוי דופן כיס המרה (יותר מ -3 מ"מ), נוזל פריכולוסיסטי ותסמין סונוגרפי חיובי מרפי.

לעתים קרובות ניתן למצוא אבני מרה גם ב- CT וב- MRI, אך בדיקות אלו אינן רגישות באותה מידה בדלקת שלפוחית ​​השתן החריפה. כ -10% מאבני המרה ניתן למצוא על סרטים רגילים בשל תכולת הסידן הגבוהה שלהם. אוויר בעץ המרה ניתן לזהות גם בצילומי רנטגן אלה אם יש פיסטולה של המעי. אם יש חשד לאבן צינור מרה נפוצה על סמך תוצאות אולטרסאונד, תהודה מגנטית cholangiopancreatography (MRCP) היא השלב הבא.

אם נמצאה אבן צינורית נפוצה ב- MRCP, על הגסטרואנטרולוג לבצע כולנגיופנקראטוגרפיה אנדוסקופית רטרוגרדית (ERCP). בדיקת קולנגיוגרמה טרנס -כבתית (PTC) טרנס -כבדית שימושית גם לאבחון אבני צינור מרה נפוצות אם אין אפשרות ERCP. בדרך כלל, האבחנה של תסמונת מיריזי או שהיא טועה כאבן פשוטה של ​​צינור המרה או שהיא מוחמצת לחלוטין בבדיקה לפני הניתוח.

יַחַס

טיפול בתסמונת מיריזי - כריתת כיס המרה. עדיף ניתוח כריתת כיס המרה לפרוסקופי, אך ייתכן שיהיה צורך בניתוח מורכב יותר אם המחלה מתקדמת. כריתת כיס המרה פתוחה אפשרית. למחלות מתקדמות יותר ניתן לשקול כריתת כיס המרה. לשם כך, השאר את שק הארטמן במקומו והסר את גוף כיס המרה ואבני המרה. זה יקטין את הסבירות לפגיעה בשער הכבד וצינורות המרה. בנוכחות פיסטולה, כריתת כיס המרה פתוחה עם אנסטומוזיס ביליואנטרי יעילה.

תַחֲזִית

בחולים ללא היווצרות פיסטולה, הניתוח והתוצאה בדרך כלל נוחים. בשל האנטומיה המעוותת וההמרה הגבוהה לכריתת כיס המרה בהזדמנות זו; עם זאת, מקורות מסוימים ממליצים על גישה כירורגית פתוחה לכל החולים עם תסמונת מיריזי. הפרוגנוזה לחולים עם היווצרות פיסטולה כוללת טיפול ארוך טווח עם הצבת צינור T דרך פיסטולה קטנה ובינונית. גודל או הסחה של צינורות המרה עם choledochoduodenostomy או choledochojejunostomy עם מעקף קיבה עבור גדולים יותר פיסטולות. קורס ניתוחי ואשפוז ארוך לקבוצת החולים האחרונה מעלה את הסיכון לסיבוכים וגם מגביר את התחלואה והתמותה של חולים אלו. סרטן כיס המרה נקשר גם לתסמונת מיריזי. חולים קשישים עם מחלות נלוות מרובות וסיכון גבוה לניתוח סיבוכים, יש לשקול שיטות לא ניתוחיות כדי למזער סיבוכים הקשורים אליהם פעולה.

סיבוכים

הסיבוך השכיח ביותר של תסמונת Mirizzi הוא היווצרות של פיסטולה של כולציסטובילירית או של cholecystointestinal עקב דלקת ממושכת. סיבוכים כירורגיים עם זמני הליך ארוכים עקב הידבקות הדוקה יכולים להתרחש גם כן. אלה כוללים פגיעה בצינורות המרה ודימום. במקרים קשים עלולים להתרחש דימום עצום בעת הניתוח של משולש קאלוט. סיבוכים אחרים של דלקת ממושכת שניתן לראות בחולים עם תסמונת Mirizzi כוללים:

• היווצרות פיסטולה בעור;
• מרה משנית שַׁחֶמֶת;
• עיכובים של העיכול במערכת המרה.