Frontotemporālā demence: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir frontotemporālā demence?

Frontotemporālā demence pieder pie demences grupas, ir iedzimta vai spontāna (rodas) rezultāts nezināma iemesla dēļ) traucējumi, kas izraisa galvas frontālās un dažreiz temporālās daivas deģenerāciju smadzenes. Galvenokārt pārkāpumi ietekmē personas raksturu, viņa uzvedību un runu, un atmiņa ir mazākā mērā traucēta nekā ar Alcheimera slimība.

Slimības diagnostika balstās uz simptomiem un neiroloģiskās izmeklēšanas rezultātiem, kā arī uz smadzeņu bojājumu novērtējumu, izmantojot attēlveidošanas pētījumus. Ārstēšana ir vērsta uz simptomu novēršanu.

Demence Ir lēna, pakāpeniska garīgo funkciju pasliktināšanās, ieskaitot atmiņu, domāšanu, spriedumu un mācīšanās spējas. Demence atšķiras no delīrijsko raksturo nespēja koncentrēties, dezorientācija, nespēja skaidri domāt un modrības līmeņa svārstības.

• Demence galvenokārt ietekmē atmiņu, un delīrijs galvenokārt ietekmē uzmanību.
• Demence parasti sākas pakāpeniski, un tai nav noteikta sākuma punkta. Delīrijs sākas pēkšņi, un tam ir noteikts sākumpunkts.

Apmēram 1 no 10 demenci ir frontotemporāla. Lielākā daļa šīs demences attīstās cilvēkiem, kas jaunāki par 65 gadiem. Vīrieši un sievietes tiek ietekmēti vienādi.

Cēloņi

Frontotemporālā demence parasti ir iedzimta. Gandrīz puse frontotemporālās demences ir iedzimta.

Smadzeņu šūnas satur nenormālu daudzumu olbaltumvielu, ko sauc par tau.

Ar šīm demencēm frontālās un temporālās daivas saraujas (atrofija), un tiek zaudētas nervu šūnas. Šīs smadzeņu zonas galvenokārt ir atbildīgas par raksturu un uzvedību.

Pastāv vairāki frontotemporālās demences veidi.

pazīmes un simptomi

Frontotemporālā demence ir progresējoša slimība, taču tās progresēšanas ātrums līdz vispārējai demencei ir atšķirīgs.

Kopumā ar šādu demenci lielākā mērā tiek ietekmēts raksturs, uzvedība un runa, un atmiņa ir mazāka, salīdzinot ar Alcheimera slimība. Pacientiem ar frontotemporālo demenci arī rodas grūtības domāt abstrakti, koncentrēties un atcerēties to, kas viņiem ir teikts. Viņiem ir grūti radīt idejas vai veikt darbības uzdevumam pareizā secībā (secībā). Pacienti ir viegli izklaidīgi. Tomēr tie nezaudē atsauci attiecībā uz laiku, datumu un atrašanās vietu, kā arī spēj veikt ikdienas darbības.

Dažiem pacientiem muskuļu funkcija ir traucēta. Muskuļi kļūst vāji un izžūst (atrofija). Galvas un kakla muskuļi parasti ir bojāti, tādēļ ir grūti norīt, košļāt un runāt. Pacienti var ieelpot (aspirēt) pārtiku, dažkārt izraisot aspirāciju pneimonija.

Atkarībā no bojātās frontālās vai īslaicīgās daivas daļas attīstās dažādi simptomu veidi. Tajos ietilpst:

• rakstura un uzvedības izmaiņas;
• problēmas ar runu.

Pacientiem var parādīties vairāku veidu simptomi, īpaši demences progresēšanas laikā.

- Izmaiņas raksturā un uzvedībā.

Daži pacienti ar frontotemporālo demenci zaudē paškontroli, kā rezultātā uzvedība kļūst arvien nepieņemamāka. Iespējama rupja runa. Viņiem var būt patoloģiski palielināta interese par seksu.

Uzvedība var kļūt impulsīva un kompulsīva. To pašu darbību var atkārtot bezgalīgi. Pacients var ierasties tajā pašā vietā katru dienu. Pacients var piespiedu kārtā paņemt un savīt rokās dažādus priekšmetus, kā arī ievilkt priekšmetus mutē. Iespējama lūpu saspiešana vai lūpu sūkšana. Pacients var pārēsties vai ēst tikai viena veida pārtiku.

Cilvēki ar šo demenci neievēro personīgo higiēnu.

- Runas problēmas.

Lielākajai daļai pacientu ar frontotemporālo demenci ir grūti atrast vārdus. Viņiem ir grūtāk lietot un saprast runu (afāzija). Dažos gadījumos kļūst fiziski grūti izrunāt runas skaņas (dizartrija). Koncentrācija tiek panākta ar lielām pūlēm. Dažiem pacientiem runas problēmas ir vienīgais simptoms 10 gadus vai ilgāk. Citiem pacientiem vairāku gadu laikā rodas papildu simptomi.

Daži pacienti nevar saprast runu, bet viņi paši runā tekoši, lai gan viņu runa ir bezjēdzīga. Citiem ir grūtības nosaukt objektus (anomija) un atpazīt sejas (prosopagnozija).

Demencei progresējot, pacienti saka arvien retāk vai atkārto to, ko viņi vai citi saka. Galu galā pacienti ir pilnīgi nerunīgi.

Ietekmētās populācijas

Frontotemporālā demence ir otrā izplatītākā demences forma cilvēkiem līdz 65 gadu vecumam pēc Alcheimera slimības. Vidējais sākuma vecums parasti tiek ziņots 1950. gadu beigās, vecuma diapazons ir 20–80 gadi. Tomēr sākums pirms 40 vai pēc 75 gadiem ir retāk sastopams. Tiek lēsts, ka frontotemporālā demence skar aptuveni 50 000-60 000 cilvēku. Pētnieki uzskata, ka daudzi cilvēki ir nepareizi diagnosticēti vai nepareizi diagnosticēti ar citu veselības stāvokli. Tas apgrūtina patiesās slimības sastopamības noteikšanu vispārējā populācijā.

Diagnostika

Diagnostika ietver:

• ārsta pārbaude;
• datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Ārstiem jānosaka, vai pacientam ir demence, un, ja tā, vai demence ir frontotemporāla.

- Demences diagnostika.

Demences diagnoze ir balstīta uz šādiem faktoriem:

• simptomi, kas identificēti, aptaujājot pacientu un viņa ģimenes locekļus vai citus aprūpētājus;
• fiziskās pārbaudes, tai skaitā neiroloģiskās izmeklēšanas, rezultāti;
• psihiskā stāvokļa novērtējumu rezultāti;
• papildu izmeklējumu rezultāti, piemēram, datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Informāciju par simptomiem sniedz ģimenes locekļi, jo pacienti var nezināt par saviem simptomiem.

Garīgā stāvokļa pārbaude, kas sastāv no vienkāršiem jautājumiem un uzdevumiem, palīdz ārstiem noteikt, vai cilvēkam ir demence.

Dažreiz ir nepieciešams detalizētāks novērtējums (to sauc par neiropsiholoģisko novērtējumu). Šis tests novērtē visas galvenās garīgās funkcijas jomas, ieskaitot garastāvokli, un parasti tas aizņem 1-3 stundas. Šis tests palīdz ārstiem atšķirt demenci no citiem apstākļiem, kas var izraisīt līdzīgus simptomus, piemēram, ar vecumu saistītus atmiņas traucējumus, vieglus kognitīvus traucējumus un depresija.

No iepriekš minētajiem avotiem iegūtā informācija parasti palīdz ārstiem izslēgt delīriju kā simptomu cēloni. Tas ir nepieciešams, jo atšķirībā no demences delīriju bieži izārstē ar tūlītēju ārstēšanu.

- Frontotemporālās demences diagnostika.

Frontotemporālās demences diagnostika balstās uz tipiskiem simptomiem, ieskaitot to attīstības dinamiku.

Lai noteiktu skartās smadzeņu daļas un bojājuma apmēru, kā arī izslēgtu citus iespējamos cēloņus (piemēram, smadzeņu audzējus, abscesi vai insults), tiek veikta datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Tomēr, izmantojot CT vai MRI, raksturīgās frontotemporālās demences izmaiņas var nebūt pamanāmas līdz slimības beigām. Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) tiek veikta, lai atšķirtu frontotemporālo demenci no Alcheimera slimības.

Ārstēšana

Ārstēšana ietver:

• simptomu atvieglošana;
• atbalsta pasākumi.

Nav specifiskas frontotemporālās demences ārstēšanas.

Kopumā ārstēšana ir vērsta uz:

• simptomu kontrole;
• sniedzot atbalstu.

Piemēram, ja traucējums ir kompulsīva uzvedība, var lietot antipsihotiskos līdzekļus. Logopēdija var palīdzēt pacientiem ar runas traucējumiem.

- Drošības un atbalsta pasākumi.

Drošas un atbalstošas ​​vides radīšana var būt ārkārtīgi izdevīga.

Kopumā videi jābūt gaišai, dzīvespriecīgai, drošai un stabilai, un tai jābūt organizētai tā, lai palīdzētu pacientam orientēties. Daži stimuli, piemēram, radio vai televīzija, ir noderīgi, taču jāizvairās no pārmērīgas stimulācijas.

Sistēma un rutīnas palīdz pacientiem ar frontotemporālo demenci koncentrēties un justies droši un stabili. Jebkuras izmaiņas vidē, rutīnā vai aprūpētāja maiņa jāpaskaidro pacientam vienkāršā un skaidrā valodā.

Ikdienas rutīnas, piemēram, mazgāšanās, ēšana vai gulēšana, var palīdzēt cilvēkiem ar frontotemporālu demenci tos atcerēties. Gulētiešanas režīms palīdz viņiem labāk gulēt.

Plānotās aktivitātes noteiktā laikā palīdz pacientam justies neatkarīgam un pieprasītam, pievēršot uzmanību patīkamām vai noderīgām lietām. Šādām darbībām jāietver fiziskas un garīgas aktivitātes. Darbības ir jāsadala mazākās daļās vai jāvienkāršo, progresējot demencei.

- Rūpes par aprūpētājiem.

Rūpes par demences slimniekiem ir saspringtas un prasa pilnu atdevi un pacienta aprūpētājus var kļūt nomākts un ārkārtīgi noguris, bieži aizmirstot par savu garīgo un fizisko stāvokli. Lai palīdzētu aprūpētājiem, ir lietderīgi rīkoties šādi:

• Uzziniet, kā efektīvi apmierināt demences slimnieku vajadzības un ko gaidīt no šādiem pacientiem. Aprūpētāji var iegūt šo informāciju no medmāsām, sociālajiem darbiniekiem un organizācijām, kā arī no publikācijām un materiāliem internetā.
• Ja nepieciešams, jums jāmeklē palīdzība: Aprūpētāji var runāt ar sociālajiem darbiniekiem (arī vietējās kopienas slimnīcā) par piemērotiem palīdzības avotiem, piemēram, dienas aprūpes programmas, pansionātu apmeklējumi, palīdzība nepilna laika vai pilna laika uzkopšanā un palīdzība izmitināšanu. Var palīdzēt arī konsultāciju un atbalsta grupas.
• Rūpējoties par sevi: Aprūpētājiem jāatceras rūpēties par sevi. Viņiem nevajadzētu liegt sev saziņu ar draugiem, kā arī iecienītākās spēles un citas aktivitātes.

Mūža beigu jautājumi

Pirms pacients ar frontotemporālo demenci kļūst darbnespējīgs, jāpieņem lēmumi par medicīnisko aprūpi un finansiāliem un juridiskiem jautājumiem. Šos rīkojumus sauc par avansa direktīvām. Pacientam jāieceļ likumīgi pilnvarots pārstāvis, kurš pieņem lēmumus par ārstēšanu pacienta vārdā (pilnvara ārstēšanas lēmumu pieņemšanai). Pacientam jāapspriež savas veselības aprūpes vēlmes ar šo personu un ārstu. Šos jautājumus vislabāk apspriest ar visām iesaistītajām pusēm savlaicīgi, pirms lēmums kļūst neizbēgams.

Tā kā frontotemporālā demence pasliktinās, ārstēšana parasti koncentrējas uz pacienta komforta saglabāšanu, nevis uz dzīves pagarināšanu.

Prognoze

Slimība neizbēgami pasliktinās, un pēdējos posmos pacientiem nepieciešama diennakts aprūpe.

Vidējais izdzīvošanas laiks pēc frontotemporālās demences diagnozes ir 6 līdz 8 gadi, lai gan ir ziņots, ka pacienti pēc diagnozes dzīvo līdz 20 gadiem.