Gilberta sindroms

Gilbert sindroms( Gilbert slimība, iedzimta pigmenta steatoze, hiperbilirubinēmija Gilbert, labdabīga ģimenes nonhemolytic hiperbilirubinēmija, fermentopaticheskaya hiperbilirubinēmija) - iedzimta slimība, kas izraisa mutācijas gēna, kas kodē fermentu uridīna difosfāta.

sindroms vai slimība Gilbert ir iedzimta slimība ir iedzimta ar autosomāli dominējošā veidā.Saskaņā ar statistikas datiem no rīkojuma divi - pieci procenti citādi veseliem vīriešiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem, konstatēja slimības( vīriešus ietekmē četras reizes biežāk nekā sievietes).Sākums Žilbēra sindromu vairumā gadījumu notiek pusaudža un turpinās visu dzīvi.

Žilbēra sindromu raksturo šādi faktori:

- Daļēja neveiksme glyukuroniltransferazy( aktivitāte apmēram trīsdesmit procentiem no normāla)

- mērenu bilirubīna

asinīs - samazināšana paaugstinātu bilirubīna līmeni reibumā fenobarbitāls

- Citu morfoloģiskās vai funkcionālām izmaiņām trūkums

aknu - autosomāli - dominējošātiek uzskatīti simptomi mantojuma

raksturīgākās simptomi Žilbēra sindroms:

- Neērti oschueniya labajā augšējā kvadrantā

- Pietiekami nogurums

- subikterichnost un ikterichnost sklēras( tikai daži pacienti ir icteric traipus uz ādas)

- dažos gadījumos, ir pieaugums

aknu izmērs faktors provocējot izpausmes šīs slimības var būt:

- Ņemot noteiktas zāles

- Pastiprināta vingrinājums

- Dažādas operācijas

- dzeramā alkohola

- Novirze no

diētas - Prostudnye

slimība pusi ZAFiksirovannyh lietas Zhilbara slimību pacientiem ir apetītes trūkums, slikta dūša, atraugas, vēdera uzpūšanās, no krēsla pārkāpumiem. Reizēm ir nepatīkamas sajūtas aknās.

Diagnostics

kopējais bilirubīna mērījumus vienos Gilbert sindromu svārstīties līmenī pie temperatūras no 21 līdz 51 mol / l, un reibumā slimības vai fiziskā stresa var palielināt līdz 85-140 mmol / l.

Īpaši diagnostikas testu, ar Žilbēra sindroms

parauga ar

Pēc divdesmit četru stundu badošanās badu pēc sorokavosmichasovoy zemu kaloriju diētu( ne vairāk par 400 kcal dienā) bilirubīna koncentrācija palielinās asins seruma ar 50 - 100%.Bilirubīns nosaka tukšā dūšā no rīta dienā testu, un pēc tam divas dienas vēlāk.

paraugs ar fenobarbitāla

fenobarbitālu noved pie zemākām bilirubīna līmeni, caur stimulēšanai fermenta aktivitātes glyukuroniltrasferazu.

Ir arī citi veidi, paraugu: parauga un paraugs ar bromsulfaleinom ar nikotīnskābi.

Papildu diagnostikas procedūras ietver datortomogrāfijā vai ultrasonogrāfijas aknām, adatas biopsiju un noteikšanu aknu fermentu asins serumā

ārstēšana Īpaša ārstēšana Žilbēra sindroms parasti netiek veikta, jo tas netiek uzskatīts par slimību, un individuālās īpašības organisma.

Laika periodā akūtas vitamīnu iecelto uzņemšanas cholagogue un gaismas diētu №5.Bet pat tad, ja tas nav izdarīts - izpausmes dzelti, un tā ir sevi.

galvenā nozīme ir pastāvīga, diētas ievērošana, darbu un atpūtu. Ir vēlams, lai novērstu alkohola lietošanas un treknu produktu, cik vien iespējams, lai izvairītos no fiziskas pārslodzes.

An bilirubīna iecelts reģistratūrā sorbents "Sorbovit-To" izārstēt, un tad samazināt to ir jāiet uz profilaktisko

prognoze

prognozi Žilbēra sindroms tiek uzskatīta par diezgan labvēlīga, jo tas tiek uzskatīts par vienu no variantiem normas un neietekmē dzīves ilgumu. Cilvēki ar šo sindromu ir gandrīz veselīgi, un tādēļ nav nepieciešama īpaša attieksme.