Agrafia: wat is het, symptomen, oorzaken, behandeling, prognose

Wat is agrafie?

Agrafia - Dit is een schending of verlies van het eerdere vermogen om te schrijven. De aandoening kan geïsoleerd voorkomen, hoewel het vaak samen met andere neurologische aandoeningen zoals alexie, afasie, dysartrie, agnosie en apraxie. Klinisch kan agrafie worden onderverdeeld in "centraal" (ook wel "linguïstisch" of “Afasische” agrafie) en “perifere” agrafie (ook wel “niet-linguïstische” of "Niet-fase" agrafie).

Om de handeling van het schrijven te volbrengen, creëert een persoon een reeks 'grafemen' om zinvolle informatie over te brengen. Om correct te schrijven, moet u eerst de letters zelf kennen en vervolgens moet u de letters kunnen ordenen om de juiste woorden en grammaticaal correcte zinnen te vormen. Laesies die deze processen verstoren leiden tot centrale agrafie. Dan moet een persoon een reeks gecoördineerde bewegingen kennen om letters correct te kunnen tekenen (praxis), het vermogen om "mentaal" bouw een wachtrij "van een reeks letters om een ​​heel woord te vormen (motorprogrammering), visueel-ruimtelijk het vermogen om het schrijfinstrument op het schrijfoppervlak te geleiden en uiteindelijk een capabel motorsysteem te hebben om te presteren deze taken. Verstoring van deze laatste stappen die betrokken zijn bij motorische planning of motorische schrijfactiviteit resulteert in perifere agrafie. Houd er rekening mee dat "perifere" agrafie kan worden gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel wanneer het geen directe invloed heeft linguïstische centra, bijvoorbeeld in het geval van motoragrafie als gevolg van schade aan de motorische cortex van de hersenen, wat leidt tot parese van het schrift ledematen.

Classificatie

Agrafie of verstoringen in de productie van geschreven taal kunnen op verschillende manieren en in vele vormen voorkomen, aangezien schrijven veel cognitieve vaardigheden met zich meebrengt. processen (taalverwerking, spelling, visuele waarneming, visueel-ruimtelijke oriëntatie van grafische symbolen, motorische planning, controle) motor vaardigheden).

Agrafie heeft twee hoofdsubgroepen: centrale ("afasische") en perifere ("niet-fasische") agrafie. Centrale agrafieën omvatten lexicale, fonologische, globale en semantische agrafieën. Perifere agrafie omvat allografische, apratische, motorische, hemianoptische en afferente agrafie.

- Centraal.

Centrale agrafie treedt op wanneer er zowel stoornissen zijn in het spreken als stoornissen in verschillende motorische en visualisatievaardigheden die verband houden met schrijven. Mensen met agrafie en vloeiende afasie schrijven een normaal aantal correct gevormde letters, maar kunnen geen betekenisvolle woorden schrijven. Receptieve afasie is een voorbeeld van vloeiende afasie. Degenen met agrafie met moeilijke afasie kunnen korte zinnen schrijven, maar ze zijn moeilijk te lezen. Het schrijven ervan is fysiek veeleisend, maar mist de juiste syntaxis en heeft vaak een slechte spelling. Expressieve afasie is een voorbeeld van moeilijke afasie. Mensen met alexie met agrafie hebben moeite met zowel de productie als het begrip van geschreven taal. Deze vorm van agrafie interfereert niet met de gesproken taal.

• Diep agraphia beïnvloedt de fonologische vaardigheid en het spellingsgeheugen van een persoon. Diepe agrafie is vaak het gevolg van een laesie in het linker pariëtale gebied (supramarginale gyrus of insula). Mensen kunnen zich niet herinneren hoe woorden eruitzien als ze correct zijn gespeld, en ze kunnen ze ook niet uitspreken om de spelling te bepalen. Mensen vertrouwen meestal op hun beschadigde spellinggeheugen voor spelling; dit leidt tot frequente fouten, meestal van semantische aard. Mensen hebben grote moeite met abstracte begrippen en ongebruikelijke woorden. Lezen en spreken zijn ook vaak verminderd.
• Agrafia met syndroom van Gerstmann - Dit is een schending van geschreven spraak geassocieerd met de volgende structurele symptomen: moeilijkheid eigen vingers onderscheiden, moeite met het onderscheiden van links van rechts en moeite met optreden berekeningen. Alle vier de symptomen zijn het gevolg van schade aan de paden. Het syndroom van Gerstmann kan zich bovendien presenteren met alexie en milde afasie.
• Het globaal agraphia schaadt ook het spellingsgeheugen van een persoon, hoewel in grotere mate dan diepe agraphia. Bij globale apraxie gaat de spellingkennis dermate verloren dat een persoon slechts zeer weinig betekenisvolle woorden kan schrijven of helemaal geen woorden kan schrijven. Lezen en spreken zijn ook merkbaar verminderd.
• Lexicaal en structureel agrafie wordt veroorzaakt door schade aan het spellinggeheugen; deze mensen kunnen de spelling van een woord niet visualiseren, hoewel ze het vermogen behouden om het hardop uit te spreken. Deze verslechtering van het spellinggeheugen kan een verlies of verslechtering van kennis betekenen, of gewoon een onvermogen om er effectief toegang toe te krijgen. Er is een regelmatigheidseffect geassocieerd met lexicale agraphics, in die zin dat mensen minder snel woorden correct spellen zonder regelmatige, voorspelbare spellingen. Bovendien is de spelling meestal minder aangetast. Mensen hebben ook moeite met homofonen. Taalvaardigheid op het gebied van grammatica en het schrijven van zinnen blijft over het algemeen behouden.
• fonologisch agraphia is het tegenovergestelde van lexicale agraphia doordat het vermogen om woorden uit te spreken is aangetast, maar het spellinggeheugen van woorden kan intact zijn. Mensen vinden het vaak moeilijker om toegang te krijgen tot meer abstracte woorden zonder sterke semantische representaties (d.w.z. ze hebben het moeilijker om voorzetsels uit te spreken dan concrete zelfstandige naamwoorden).
• Netto agraphia is een stoornis in het schrijven zonder enige andere taal of cognitieve stoornis.

Agrafie kan afzonderlijk of gelijktijdig optreden en kan worden veroorzaakt door schade aan de angulaire gyrus.

- Perifere.

Perifere agrafie treedt op wanneer verschillende motorische en visualisatievaardigheden schriftelijk worden aangetast.

• Aprakticheskaya agraphia is een schending van geschreven spraak geassocieerd met een schending van het motorische systeem. Het leidt tot vervormde, trage, moeizame, onvolledige en/of onnauwkeurige lettervorming. Hoewel de geschreven letters vaak zo slecht opgemaakt zijn dat ze bijna onleesbaar zijn, blijft de mogelijkheid om ze hardop uit te spreken vaak behouden. Deze vorm van agrafie wordt juist veroorzaakt door het verlies van gespecialiseerde motorische plannen voor het vormen van letters, en niet door een disfunctie die het schrijvende ledemaat aantast. Apraxische agrafie kan aanwezig zijn met of zonder ideomotorische apraxie. Verlamming, chorea, de ziekte van Parkinson (microfoto's) en dystonie (schrijversconvulsies) zijn bewegingsstoornissen die vaak worden geassocieerd met agrafie.
• Hysterisch agraphia is een schending van het schrijven veroorzaakt door een conversiestoornis.
• Terugkerend Agraphia komt voor bij mensen die letters, woorden of zinsdelen een abnormaal aantal keren schriftelijk herhalen. Doorzettingsvermogen, alinea's en echografie zijn voorbeelden van repetitieve agrafieën.
• Optico–ruimtelijk agraphia - een schending van de geschreven taal, bepaald door de neiging om een ​​deel (vaak de hele kant) te verwaarlozen schrijfblad, schuine lijnen naar boven of beneden en abnormale afstand tussen letters, lettergrepen en woorden. Oriëntatie en correcte spellingsvolgorde zullen ook worden verstoord. Optisch-ruimtelijke agrafie wordt vaak geassocieerd met verwaarlozing van de linkerhersenhelft, problemen bij het construeren of samenstellen van objecten en andere ruimtelijke problemen.

Oorzaken

Centrale of linguïstische agrafie kan worden veroorzaakt door een laesie van de corticale linguïstische centra van de hersenen of een van de subcorticale structuren die daarmee samenhangen. Klassiek komt het voor wanneer hartinfarct, wat nog steeds de meest voorkomende oorzaak is van spraakstoornissen in het algemeen. Vrijwel elke laesie die deze gebieden aantast, inclusief trauma, tumoren en infecties, kan leiden tot centrale agrafie.

Neurodegeneratieve aandoeningen zoals: ziekte van Alzheimer of frontotemporale dementie, kan ook leiden tot centrale agrafie, in welk geval het begin geleidelijk is met progressieve verslechtering. Primaire progressieve afasie en zijn subtypes zijn klinische neurodegeneratieve syndromen die voornamelijk worden gekenmerkt door langzaam verslechterende taalstoornissen; in het bijzonder zijn de ziekte van Alzheimer en frontotemporale degeneratie bij de meeste van deze gevallen betrokken. Agrafie wordt ook vaak gezien in delirium. Delirium is echter niet-specifiek en de etiologie van delirium is zeer gevarieerd.

Net als bij centrale agrafie, kan perifere agrafie worden veroorzaakt door een verscheidenheid aan laesies overal, van de hersenschors tot perifere zenuwen en spieren. Bij perifere agrafie interfereren deze laesies echter met motorische planning of motorisch schrijven.

Epidemiologie

Gegevens over de incidentie van verworven neurologische spraakstoornissen, waaronder agrafie, zijn over het algemeen beperkt. Een beroerte wordt beschouwd als de meest voorkomende oorzaak van verworven taalstoornissen. Een studie uit Zwitserland wees uit dat de jaarlijkse incidentie van spraakstoornissen als gevolg van een allereerste ischemische beroerte is 47 gevallen per 100.000 inwoners; hiervan ontwikkelde 30% van de patiënten met een beroerte afasie. Patiënten met agrafie werden in deze studie opgenomen, hoewel de incidentie van agrafie niet werd gerapporteerd.

Pathofysiologie

De pathofysiologie van neurologische spraakstoornissen, waaronder afasie en agrafie, blijft slecht begrepen. Over het algemeen afasie is beter bestudeerd dan agrafie en is het meest gebruikte model voor het bestuderen van neurologische spraakverwerking. Verschillende rapporten hebben echter een dissociatie waargenomen tussen geschreven en gesproken taal, wat wijst op plaatsen in de hersenen die bedoeld zijn om te schrijven. Dat gezegd hebbende, zijn er verschillende hersengebieden geïdentificeerd die betrokken zijn bij spraakverwerking.

Klassieke lokalisatiemethoden op basis van vasculaire laesies identificeerden aanvankelijk twee belangrijke taalcentra hersenen: dit is het gebied van Broca in de dominante inferieure frontale gyrus en het gebied van Wernicke in de dominante superieure temporale gyrus. Deze gebieden worden respectievelijk voorzien van de bovenste en onderste delen van de middelste hersenslagader. De linkerhersenhelft is de dominante hemisfeer bij meer dan 95% van de rechtshandigen en meer dan 70% van de linkshandigen. De laesies van het Broca-gebied resulteren meestal in een onbuigzame taalstoornis; Er is aangetoond dat het gebied van Broca gerelateerd is aan linguïstische functies, waaronder vloeiendheid, fonologische verwerking, grammaticale verwerking en semantisch zoeken.

Laesies van het onderste deel van de middelste hersenslagader worden meestal geassocieerd met een verminderde "vloeiendheid" van spraak, gekenmerkt door betekenisloze spraak en verminderd begrip. Oorspronkelijk werd gedacht en wordt nog steeds algemeen aangenomen dat het gebied van Wernicke gerelateerd is aan woordherkenning en betekenis. Hoewel recenter bewijs suggereert dat het werkterrein van Wernicke inderdaad verband houdt met de fonologische productie van taal, is het misschien niet essentieel voor taalherkenning. Integendeel, het achterste corticale gebied van de tong, dat verantwoordelijk is voor de herkenning en betekenis van woorden die de afasie van Wernicke veroorzaken, verspreidt zich meer diffuus langs de temporale en pariëtale lobben.

Er wordt aangenomen dat er delen van de hersenen zijn die zijn gewijd aan handschriftinvoer. De dominante hoekige gyrus wordt verondersteld betrokken te zijn bij de abstracte transformatie van de verbale representatie van de taal in de visuele. Terwijl sommige auteurs hebben gesuggereerd dat ze betrokken zijn bij het vermogen om te lezen, hebben andere auteurs gesuggereerd dat dit de bedoeling is voor de productie van geschreven spraak, en suggereren in plaats daarvan dat de nabijgelegen laterale occipitale gyri verstoringen veroorzaken lezing. Omgekeerd is er binnen de dominante middelste frontale gyrus een gebied dat de "grafeem / motor frontale zone" wordt genoemd (genoemd in combinatie met het voorgestelde "gebied Exner "van handschrift naar voren gebracht door Sigmund Exner), die bedoeld was als een interface tussen de abstracte representatie van woorden en de motorische programmering van geschreven toespraak. Op basis van de bovengenoemde lokalisatie is het waarschijnlijk dat laesies in de dominante angulaire gyrus mogelijk duidelijke linguïstische agrafie veroorzaken, en laesies van de middelste frontale gyrus kunnen duidelijke apractica veroorzaken agrafie.

Hoewel klassieke lokalisatiemodellen klinisch bruikbaar blijven en helpen bij het identificeren van gebieden van de hersenschors van de hersenen, die cruciaal zijn in verschillende aspecten van taal, ondersteunen de gegevens in toenemende mate het netwerkmodel van taal verwerken. Functionele beeldvormingsstudies hebben aangetoond dat taalfuncties meer diffuus zijn dan eerder werd gedacht. Inderdaad, laesies in gebieden zoals het cerebellum, de thalamus of zelfs het niet-dominante halfrond, kan schade aan het gebied van Broca of het achterste linguale gebied, waaronder het gebied, nabootsen Wernicke. Evenzo zijn klinische syndromen die consistent zijn met pure linguïstische agrafie gemeld in de thalamus en het binnenste kapsel.

In tegenstelling tot centrale agrafie, is perifere agrafie veel diverser in zijn pathofysiologie en is vaak gelokaliseerd in een of meer centrale en/of perifere zenuwstelsel. Lokalisatie van apratische agrafie is niet gestandaardiseerd en wordt meestal gedocumenteerd met laesies van de frontale en pariëtale lobben, hoewel laesies die leiden tot apratische agrafie ook zijn waargenomen in de thalamus en cerebellum. De mogelijke rol van het Exner-gebied in pure apraxische agrafie is hierboven gepostuleerd. Opgemerkt moet worden dat de agraphia, die deel uitmaakt van de tetrad syndroom van Gerstmann, die klassiek de achterste kwab van de dominante pariëtale kwab aantast, is recentelijk geplaatst onder twijfel om een ​​​​aparte apratische agrafie te presenteren die de aangrenzende superieure pariëtale aantast gyrus.

Paretische motorische agrafie kan optreden bij laesies overal in het corticospinale kanaal en de bijbehorende spieren. Micrografie wordt geassocieerd met parkinsonisme, dat op zichzelf meestal wordt geassocieerd met laesies van de substantia nigra, maar kan ook optreden met laesies van de globus pallidus, striatum of zelfs de frontale kwab. Agrafie veroorzaakt door tremor of chorea, kan het gevolg zijn van schade aan structuren die de motorische controle reguleren, waaronder de basale ganglia of het cerebellum.

Herhaalde agrafie kan fenomenen weerspiegelen zoals katatonie of Tourette syndroom. Wanneer dit kenmerk een weerspiegeling is van perseveratief gedrag, wordt aangenomen dat het voornamelijk gelokaliseerd is in de frontale of pariëtale kwab. Laesies overal langs het optische pad of in gebieden van corticale visuele verwerking kunnen leiden tot visueel-ruimtelijke agrafie. Verwaarlozing, die zich meestal in de niet-dominante pariëtale kwab bevindt, kan ook leiden tot visuospatiale agrafie. Functionele agrafieën zijn complex van aard en kunnen vaak niet gemakkelijk worden gelokaliseerd in een bepaalde structuur.

Diagnostiek

De beoordeling van het schrijfvermogen van de patiënt maakt deel uit van een volledig neurologisch taalonderzoek, dat ook vloeiendheid, begrip, herhaling en lezen omvat. Een volledige beoordeling van mondelinge en schriftelijke spraak is noodzakelijk om de oorzaak van agrafie te verduidelijken.

Computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming met hoge resolutie (MRI) en scannen met behulp van Positronemissietechnologie (PET) kan u helpen schade te zien aan hersengebieden waar spraakverwerkingscentra aanwezig zijn.

Behandeling

De juiste classificatie van de agrafie van de patiënt is van het grootste belang voor de juiste behandeling, aangezien de therapiemethoden sterk variëren, afhankelijk van de locatie en etiologie van de agrafie. In het algemeen vormt therapie in de vorm van logopedie en taaltherapie en ergotherapie de hoeksteen van de behandeling van zowel centrale als perifere agrafie. Vaak vereist een succesvolle behandeling van agrafie een multimodale aanpak die therapie, medicatie en soms chirurgie omvat: bijvoorbeeld een patiënt met microfoto's als gevolg van ziekte van Parkinson kan diepe hersenstimulatie, antiparkinsonmedicatie, ergotherapie en / of orthopedische apparaten nodig hebben om zijn schrijfstoornissen te corrigeren.

Naast het elimineren van de symptomen van agrafie, is het belangrijk om aandacht te besteden aan de onderliggende etiologie om mogelijke progressie van de schrijfstoornis te voorkomen. Een patiënt met een tumor die leidt tot centrale agrafie moet bijvoorbeeld de juiste chemotherapie, bestralingstherapie en/of chirurgie worden aangeboden.

Van de verschillende etiologieën van centrale agrafie is het meest overtuigende bewijs de door een beroerte veroorzaakte centrale agrafie. Van spraak- en taaltherapie is aangetoond dat het gunstig is voor spraakstoornissen na een beroerte, met bewijs dat intensieve spraak- en taaltherapie de voorkeur heeft voor het verbeteren van de schrijfvaardigheid. Een kleine studie van 8 patiënten met alexie en agrafie als gevolg van een beroerte toonde voordelen aan van gericht leren lezen en/of schrijven afgestemd op specifieke behoeften, wat suggereert dat behandelprotocollen baat kunnen hebben bij een brede aanpak van verschillende specifieke aandoeningen brieven.

Beperkt bewijs suggereert dat piracetam gunstig kan zijn voor agrafie in acute gevallen na een beroerte. Van memantine is aangetoond dat het effectief is bij afasie na een beroerte, maar de effectiviteit ervan bij schrijfstoornissen is niet onderzocht. In termen van neuromodulatie suggereert bewijs uit kleine onderzoeken mogelijke gunstige effecten transcraniële magnetische stimulatie voor verminderd schrijven na een beroerte, hoewel groter Onderzoek.

Behandeling voor perifere agrafie is breder dan die voor centrale agrafie en hangt af van het subtype van agrafie. Opto-spatiale agrafie als gevolg van verwaarlozing van het halfrond kan bijvoorbeeld profiteren van prismatische lenzen. Schrijversstuipen (focale dystonie van de hand) zijn vaak vatbaar voor lokale injectie van botulinumtoxine. Orthopedische hulpmiddelen, ergotherapie en ontspanningstechnieken kunnen ook helpen bij symptomen van focale handdystonie.

Voorspelling

De prognose van agrafie varieert sterk en is afhankelijk van de etiologie. Over het algemeen volgt spraakstoornis na een beroerte een herstelperiode die piekt ongeveer drie maanden na een beroerte, die uiteindelijk wordt gevolgd door een plateau in de taal capaciteiten. Daarentegen wordt verwacht dat centrale agrafie als gevolg van neurodegeneratieve ziekten geleidelijk zal verergeren. Perifere agrafieën hebben een breed scala aan etiologieën en verschillende prognoses.

Complicaties

Complicaties van agrafie zijn onder meer problemen met integratie in de gemeenschap, waarbij functionele communicatie van vitaal belang is voor een onafhankelijk dagelijks leven. Spraakstoornissen kunnen frustrerend zijn voor patiënten, en bij een beroerte worden ze ook geassocieerd met: depressie. Aangezien agrafie geen specifieke ziekte is, moet rekening worden gehouden met complicaties van de onderliggende etiologie.