Sklerodermi: hvad det er, symptomer og behandling hos voksne

Hurtige fakta

• Sklerodermi manifesterer sig forskelligt hos enhver person, men det kan være meget farligt.
• Der er medicin og skridt, folk kan tage for sklerodermi for at lindre symptomer Raynauds sygdom, hudproblemer og halsbrand.
• For mennesker med svære medicinske tilstande, herunder akut nyresygdom, lunge hypertension, lungebetændelse og gastrointestinale problemer, effektive behandlinger er tilgængelige.
• Det er vigtigt at genkende og behandle organskader tidligt for at forhindre irreversibel skade.
• Patienter bør konsultere en læge med speciale i behandlingen af ​​dette kompleks sygdomme (reumatolog).

Sklerodermi - Dette autoimmun sygdom, påvirker huden og andre organer i kroppen. Det betyder, at kroppens immunsystem forårsager betændelse og andre forstyrrelser i disse væv.

Hovedfundet i sklerodermi er fortykkelse og fortykkelse af huden samt betændelse og ardannelse i mange dele af kroppen, som fører til problemer i lungerne, nyrerne, hjertet, tarmsystemet og andre områder. Der er ingen kur mod sklerodermi endnu, men der er effektive behandlinger for nogle former for sygdommen.

Sklerodermi er relativt sjælden. Rundt regnet fra 75.000 til 100.000 mennesker i Rusland har de denne sygdom; de fleste patienter er kvinder mellem 30 og 50 år. Tvillinger og familiemedlemmer med sklerodermi eller andre autoimmune bindevævsforstyrrelser som f.eks lupus erythematosuskan have en lidt højere risiko for at udvikle sklerodermi. Børn kan også udvikle sklerodermi, men sygdommen er anderledes hos børn end hos voksne.

Selvom grundårsagen er ukendt, kaster lovende undersøgelser lys over sammenhængen mellem immunsystemet og sklerodermi. Der foregår også meget forskning for at finde den bedste behandling for sklerodermi.

Hvad er sklerodermi?

Sklerodermi (også kendt som systemisk sklerose) Er en kronisk sygdom, hvor huden bliver tyk og hård, ardannelse væv og skader på indre organer som hjerte og blodkar, lunger, mave og nyrer. Manifestationer af tegn på sklerodermi spænder vidt fra mindre til livstruende, afhængigt af hvor udbredt sygdommen er, og hvilke dele af kroppen, der påvirkes.

Sklerodermi symptomer efter type

Der er to hovedtyper af sklerodermi:

Lokaliseret sklerodermi påvirker normalt kun huden, selvom den kan involvere muskler, led og knogler. Påvirker ikke indre organer.

Symptomer er misfarvede pletter på huden (en tilstand kaldet morfin); eller striber af tyk, hård hud på arme og ben (kaldet lineær sklerodermi). Når lineær sklerodermi forekommer i ansigtet og panden, ligner det et sabel ar (se billede). foto herunder).

Systemisk sklerodermi er den alvorligste form for sygdommen og kan påvirke hud, muskler, led, blodkar, lunger, nyrer, hjerte og andre organer.

Der er to hovedformer for systemisk sklerodermi: lokaliseret kutan systemisk sklerose (også kaldet CREST syndrom) og diffus kutan systemisk sklerodermi.

• På begrænset kutan systemisk sklerose (CREST syndrom) fortykkelse og tæthed i huden er normalt begrænset til fingre og tæer. Denne form for sklerodermi er også forbundet med dannelsen af ​​forkalkede knuder under huden, Raynauds sygdom, problemer med fordøjelseskanalen og udvidede blodkar i huden, kaldet telangiectasias. Denne form er også forbundet med pulmonal hypertension. En blodprøve, kaldet centromer -antistoffer, udføres ofte for denne form for sklerodermi.
• På diffus kutan systemisk sklerodermi fortykkelse og tæthed i huden strækker sig normalt også fra hænderne til håndleddet. Denne form for sklerodermi påvirker ofte indre organer, såsom lungerne, nyrerne eller mave -tarmkanalen. En række nye antistoffer er blevet opdaget for at klassificere denne form for sklerodermi, men det mest almindelige antistof er Scl-70.

Sklerodermi årsager

Årsagen til sklerodermi kendes ikke. Genetiske faktorer (forskellige gener) synes at spille en vigtig rolle i sygdommen. Selvom eksponering for visse kemikalier kan spille en rolle hos nogle mennesker med sklerodermi, langt de fleste patienter med en historie med sklerodermi blev ikke udsat for nogen mistænksomhed toksiner. Det er ret svært at identificere årsagen til sklerodermi.

Hvordan diagnosticeres sklerodermi?

Det kan være udfordrende at stille en diagnose, fordi symptomerne kan ligne symptomer på andre sygdomme. Der er ingen blodprøve, der kan fortælle dig sikkert, at du har sklerodermi, selvom mange antistoffer er forbundet med tilstanden.

For at stille en diagnose vil lægen spørge om patientens sygehistorie, foretage en fysisk undersøgelse og muligvis bestille laboratorietest og røntgenstråler.

Grundig klinisk evaluering er den primære metode til overvågning af sklerodermi.

Røntgen og computertomografi (CT) bruges til at opdage knogleabnormiteter. Termografi kan registrere forskelle i hudtemperatur mellem læsion og normalt væv. Ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan hjælpe med blødtvævsundersøgelse. Nogle af de symptomer, en læge vil kigge efter, omfatter:

• Fænomen (sygdom/ syndrom) Raynaud: Dette udtryk er kendetegnet ved farveændringer (blå, hvid og rød) af fingrene (og nogle gange tæerne), ofte efter udsættelse for kolde temperaturer. Det opstår, når blodgennemstrømningen til hænder og fingre midlertidigt reduceres. Dette er et af de tidligste tegn på sygdom; mere end 90 procent patienter med sklerodermi har Raynauds syndrom. Raynauds kan føre til hævede fingre, misfarvning, følelsesløshed, smerter, hudsår og gangren i fingre og tæer. Personer med andre medicinske tilstande kan også have Raynauds syndrom, og nogle mennesker har muligvis ikke andre medicinske tilstande end Raynauds.
• Fortykkelse, hævelse og tæthed hud: Dette problem fører til navnet "sklerodermi" ("sclera" betyder "hårdt" og "dermis" betyder "hud"). Huden kan også blive blank eller usædvanligt mørk eller lys i nogle områder. Sygdommen kan nogle gange føre til ændringer i udseende, især i ansigtet. Når huden bliver meget stram, kan funktionen af ​​det berørte område blive reduceret (f.eks. Fingre).
• Forstørrede røde blodkar på hænder, ansigt og omkring neglebedet (kaldet telangiectasias).
• Calciumaflejringer under huden eller andre områder.
• Højt blodtryk (arteriel hypertension) på grund af nyreproblemer.
• Halsbrand; dette er et meget almindeligt problem i sklerodermi.
• Andre fordøjelsesproblemer såsom problemer med at sluge mad (achalasi af cardia), oppustethed og forstoppelse eller problemer med madoptagelse, der fører til vægttab.
• Stakåndet.
• Ledsmerter.

Hvordan behandles sklerodermi?

Selvom nogle terapier er effektive til behandling af nogle aspekter af sygdommen, er der ikke et enkelt lægemiddel til rådighed. som har vist sig at stoppe eller vende hovedsymptomerne ved fortykkelse og hærdning af huden.

Medicin, der har vist sig at være nyttig til behandling af andre autoimmune sygdomme som f.eks rheumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosuser normalt ubrugelige for mennesker med sklerodermi. Læger sigter mod at dæmpe individuelle symptomer og forhindre yderligere komplikationer med en kombination af medicin og patientpleje. For eksempel:

• Raynauds sygdom kan behandles med medicin som f.eks calciumkanalblokkere eller medicin kaldet ogmed PDE -5 -hæmmere - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - som åbner indsnævrede blodkar og forbedrer blodcirkulationen. For at forhindre yderligere skader er det vigtigt at holde hele din krop varm, især dine fingre og tæer. Det er også vigtigt at beskytte dine fingerspidser og andre områder af din hud mod skader, der kan opstå selv under normale daglige aktiviteter.
• Halsbrand (sure opstød) kan behandles antacidaisær protonpumpehæmmere (Omeprazol og etc.). Disse lægemidler lindrer gastroøsofageal reflukssygdom (kendt som GERD).
• Nyresygdom forbundet med sklerodermi kan behandles med blodtryksmedicin kaldet angiotensinkonverterende enzymhæmmere (ACE -hæmmere). De kan ofte effektivt kontrollere nyreskader, hvis de startes tidligt. Brugen af ​​disse lægemidler er blevet et stort fremskridt i behandlingen af ​​sklerodermi.
• Muskelsmerter og svaghed kan behandles med antiinflammatoriske lægemidlersåsom glukokortikoider (Prednison), intravenøst ​​immunglobin (IVIg) og / eller immunsuppressive midler. Fysisk og ergoterapi kan være nyttig til at opretholde fleksibilitet i led og hud. Tidlig opstart af terapi bør hjælpe med at forhindre tab af ledbevægelse og funktion.

Der er to typer lungesygdomme, som kan udvikle sig hos patienter med sklerodermi. Første type kaldes interstitiel lungesygdom, som forårsager ardannelse i lungevævet. Der er tegn på, at stoffer som f.eks Cyclophosphamid og mycophenolattil en vis grad er effektive til behandling af interstitiel lungesygdom forbundet med sklerodermi.

Kliniske forsøg er i gang, og tester effektiviteten af ​​flere andre lægemidler til dette problem.

Anden type lungesygdom, der ses ved sklerodermi, er pulmonal arteriel hypertension (forhøjet blodtryk i lungernes arterier). Der findes også en række lægemidler til behandling af denne tilstand, der virker ved at åbne blodårerne i lungerne og forbedre blodgennemstrømningen. Lægemidler, der bruges til behandling af pulmonal hypertension, overvåges normalt af læger og inkluderer medicin som Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), endotelinreceptorantagonister (bosentan, ambrisentan), phosphodiesterase type 5 -hæmmere (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

Talrige undersøgelser er i gang om nye behandlinger for sklerodermi. Patienter og deres familier bør være opmærksom på, at eksperter er optimistiske med, at arbejdet med at finde behandling vil fortsætte.

Større indvirkning af sklerodermi på menneskers sundhed

Sklerodermi kan påvirke næsten alle organsystemer i kroppen. Selvom symptomer og tegn varierer meget fra patient til patient, kan sygdom påvirke patientens liv betydeligt.

Patienter bør konsultere en reumatolog eller specialistteamsom har erfaring med behandling af denne komplekse sygdom. Flere andre tilstande, der påvirker huden, er undertiden forvekslet med sklerodermi.

Prognose og liv med sklerodermi

At leve med sklerodermi er ret svært, og prognosen er ikke opmuntrende. Daglige aktiviteter kan nogle gange være vanskelige på grund af fysiske begrænsninger og smerter. Fordøjelsesproblemer kan kræve ændringer i ernæring; patienter har ofte brug for at spise flere små måltider.

Patienter bør også holde deres hud hydreret for at reducere stivhed og være forsigtig, når aktiviteter som havearbejde, madlavning - endda åbning af konvolutter - for at undgå skader fingre.

For at holde kroppen varm patienter skal klæde sig i lag; bære strømper, støvler og handsker; og undgå meget kolde rum. Desværre vil flytning til varmere klimaer ikke nødvendigvis medføre betydelige forbedringer. Motion og / eller fysioterapi kan lette ledstivhed.

Patienter skal også håndtere psykiske lidelser forårsaget af en kronisk, usædvanlig og i øjeblikket uhelbredelig sygdom.

Da sklerodermi kan forårsage betydelige ændringer i udseende, er det næsten altid patientens selvværd og selvværd lider. Støtte fra familie og venner er afgørende for at opretholde patientens velbefindende og livskvalitet.

Lignende videoer